Surgical correction the Tetralogy of Fallot with atresia of pulmonary artery

Тетрада Фалло относится к числу довольно распространенных и сложных врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы (ССС), одним из структурных компонентов которого широкая анатомическая вариация строения легочно-артериального дерева. Частота встречаемости атрезии ствола ЛА по различным данным составляет от 1 до 3%. Несмотря на обширный объем наработок по хирургической коррекции тетрады Фалло, атрезии ЛА в настоящее время продолжает активно разрабатываться и остается актуальной. Существующие на сегодняшний день методы коррекции атрезии ЛА сводятся к созданию сообщения между ПЖ и системой ЛА посредством кондуита. В то же время опыт последних десятилетий диктует о необходимости наличия запирательного элемента в кондуите во избежание развития ПЖ недостаточности в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах. В то же время хирургическая тактика первичной коррекции атрезии ЛА с протяженной гипоплазией ветвей все еще остается неоднозначной.

РСЦХ им. акад. В.В. Вахидова располагает опытом осуществления операции Растелли, который мы представляем вашему вниманию.

Случай из практики. Больной Ж., 18 лет поступил в отделение с диагнозом: ВПС. Тетрада Фалло, синяя форма. Функциональный класс IV по NYHA.

Жалобы при поступлении: на утомляемость, слабость, сердцебиение при физ.нагрузках, частые простудные заболевания.

Порок сердца выявлен с рождения по месту жительства. В виду прогрессивного ухудшения состояния больной госпитализирован в отделение ВПС на оперативное лечение. Эпидемиологический, аллергический и наследственный анамнезы не отягощены.

Объективно: Общее состояние средней степени тяжести. Положение активное, сознание ясное. Костно-суставная система без деформаций. Кожа и видимые слизистые оболочки цианотичны. Вес – 47кг; Рост – 164см. ППТ – 1,46 м2. Симптом /часовых стекол/ и /барабанных палочек/ выражены. В легких везикулярное дыхание с обеих сторон, хрипов нет. Область сердца без видимых деформаций, систолическое дрожания над областью сердца не определяется. Аускультативно тоны ясные, ритмичные, систолический шум с эпицентром в 2–4 межреберье слева от грудины. II тон над легочной артерией не акцентирован. АД 105/60 мм рт. ст., ЧСС 64 в мин, пульс 64 уд в мин. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Пульсация сосудов отчетливая не всех опознавательных точках..

По данным клинического обследования: Полицитемический синдром Нв – 242 г/л, эр. – 7,2. ЦП – 0,9, СОЭ – 1 мм/с; ОАМ – без особенностей. Рентгенологически: Легочные поля чистые, корни уплотнены, расширены. Сердце увеличено влево, верхушка приподнята, талия сохранена. На ЭКГ: Ритм синусовый, синусовая брадикардия. ЧСС – 50 уд/мин. Отклонение Э.О.С. вправо. Гипертрофия правого желудочка. ЭхоКГ: Тетрада Фалло. Декстропозиция аорты. ДМЖП – 1,7см. Возможна гипоплазия ЛЖ и ствола ЛА. по Симпсону. КДО – 81 мл, КС0 – 30 мл, Уо – 51 мл,

Рис. 1 . А – На ангиокардиограмме в передне-задней проекции отчетливо видно отсутствие ствола и гипоплазия проксимальных отделов ветвей легочной артерии (стрелка); Б – На ангиокардиограмме в боковой проекции виден «слепо» заканчивающийся выходной трак правого желудочка (стрелка). При этом кровь целиком сбрасывается в аорту

ФВ – 63%. КДИ – 55,48 мл/м2. Учитывая данные эхкардиографии с целью детализации компонентов порока произведена ангиокардиография на которой: Правая вентрикулография: Гипертрофия ПЖ, имеется сброс через высокий ДМЖП, декстрапозиция корня аорты, ствол ЛА отсутствует. Диаметры ветвей ЛА на уровне устьев ПЛА – 5 мм, устье ЛЛА – 4 мм, Дистальные часть ПЛА – 11 мм, ЛЛА – 18 мм, нисходящей Ао на уровне диафрагмы 18 мм. Левая вентрикулография: КДО ЛЖ ~ 141мл, сократимость по всем сегментам хорошая, отмечается лево-правый сброс через высокий ДМЖП. Гудная аортография: сброс крови через открытый артериальный проток размерами 0,5 см. БАЛК не визуализируются. Вывод: Тетрада Фалло, синяя форма. Атрезия легочной артерии 2 тип. по Sommerville. Открытый артериальный проток.

17.06.2009 г. больному выполнена операция: Модифицированная операция Растелли (одновременное протезирование ствола и ветвей ЛА с формированием моностворки, пластика ДМЖП, ушивание дефекта ООи перевязка ОАП.) в условиях ИК(180 мин) и КП (142 мин) Т-29,0 С. Интраоперационно при ревизии: устья ветвей ЛА, резко ги-поплазированы до 0,3–0,4 см. дистальные диаметры ПЛА – 2,0 см; ЛЛА – 2,2 см. Систоло-диастолическое дрожание ЛА за счет функционирующего открытого артериального протока. Произведено его выделение и лигирование до начала ИК. Интракардиально отмечается подаортальный ДМЖП 2,0х2,0 см и резкий инфундибулярный стеноз ЛА. Произведено иссечение фиброзной обструкции, вскрыт ствол ЛА последний атрезирован, (рис. 2А) Произведено

протезирование ствола и ветвей ЛА синтетическим бифуркационным кондуитом №20, ветви №12 – непрерывным швом Пролен 4/0 герметично, с проксимальными концами ветвей ЛА (рис. 2Б) Через разрез в ВТПЖ произведена дополнительная резекция обструктивных масс, там же при помощи аутоперикардиальной вставки сформирован проксимальный анастомоз с одновременным формированием моностворки из синтетического протеза (рис. 2В). Герметизация ДМЖП осуществлена синтетической заплатой по обычной методике. Окончательный вид реконструкции представлен на рис. 2Г.

Обсуждение

Для планирования объема реконструкции и оценки состояние легочного русла были использованы предиктивные показатели: индекс Наката, индекс Мак-гуна, Z-фактор: На основании данных ангиокардиографии и учитывая анатомические особенности порока расчет предиктивных показателей производили ориентируясь на периферическое русло легочно артериального дерева.

Рис. 2. А – Вскрытие атрезированного отдела выходного тракта ПЖ. Б – Формирование дистальных анастомозов кондуита с ветвями ЛА. В – Формирование проксимального анасто- моза кондуита с ВТПЖ. Г – Общий вид произведенной реконструкции ВТПЖ

Согласно произведенным расчетам эти показатели составили следующие значения (табл. 1):

Данные ангиоморфометрического анализа показали удовлетворительное развитие дистального русла ЛА с достаточной пропускной способностью для осуществления первичной радикальной коррекции порока.

Учитывая возраст больного и тип атрезии легочной артерии характеризовавшейся отсутствием ствола легочной артерии с переходом на бифуркацию легочной артерии и гипоплазией проксимальной трети обеих легочных артерий, а также отсутствия условий для осуществления классической операции Растелли – нами была предпринята модификация методики с формированием проксимальных отделов обеих легочных артерий с их раздельным анастомозированием с протезом принимая во внимание расчетные данные ангиокардиографии.

Для полного представления о характере реконструкции ниже приведены снимки контрольной МСКТ с 3D реконструкцией области хирургического вмешательства (рис. 3А–Б).

Табл. 1. Результаты расчетов предиктивных показателей на основании данных ангиоморфометрии

Рис. 3. А, Б – отчетливо виден воссозданный ствол с бифуркацией и ветвями легочной артерии из бифуркационного аортального фторолон-лавсанового протеза (стрелка)

Результаты расчетов предиктивных показателей на основании данных ангиоморфометрии

		Индекс Наката мм2/м2	238,7
0 ФКЛА (должный)	17,2	Индекс Макгуна мм2/мм2	1,61
Z – ЛА	-1,9	Z - ПЛА+ЛЛА	1451,7
КДО ЛЖ мл	141	КДИ ЛЖ мл/м2	96,4
0 Ств. ЛА мм (фактический)	15	S ств. ЛА мм2	176,6
0 ПЛА мм (фактический)	11	S ПЛА мм2	95,0
0 ЛЛА мм (фактический)	18	S ЛЛА мм2	254,3
0 Ао (phrenicus)	18	S Ао мм2	254,3

Епифанов С.А., Балин В.Н., Германович В.В.

ПРИМЕНЕНИЕ БЕЗРАМОЧНОЙ НАВИГАЦИИ В РЕКОНСТРУКТИВНОЙ ХИРУРГИИ СРЕДНЕЙ ЗОНЫ ЛИЦА

В после операционном периоде у больного отмечались преходящие явлении правожелудочковой недостаточности с последующим благополучным разрешением на фоне умеренной кардиотонической поддержки. При выписке общее состояние больного удовлетворительное, не лихорадит, жалоб не предъявляет. На контрольной ЭхоКГ: МЖП без решунтирования. ГСД на ЛА 5 мм рт.ст. КДО – 60 мл, КСО – 26 мл, УО – 34 мл, ФВ – 57%.

В отдаленном послеоперационном периоде в сроке до 1 года больной жалоб кардиологического ил гемодинамического характера не предъявляет. На контрольной ЭхоКГ: Градиент систолического давления на ВТПЖ 8 мм рт.ст. КДО – 80 мл, КСО – 32 мл, УО – 48 мл, ФВ – 60%. Общее состояние больного относительно удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые без цианоза. Функциональный класс I по NYHA.

Заключение

Учитывая хорошие непосредственные и отдаленные результаты представленный модифицированный метод мо- жет быть рекомендован для клинического применения в тех случаях когда условия для осуществления по классической методике Растелли не представляется возможной. Однако необходимо принимать во внимание возраст пациентов а также прецизионность накладываемых анастомозов так как последние требуют более высокого качества исполнения в силу своего меньшего размера по сравнению с классическим дистальным анастомозом при операции Растелли.