The idiopathic akinetic-rigid syndrome and pathological reflexes

В литературе широко распространено мнение о высокой частоте обнаружения аксиальных рефлексов при паркинсонизме [4, 12, 15, 44, 54, 57, 58, 61], а глабеллярный симптом относят фактически к облигатным признакам экстрапирамидных синдромов [11, 12, 46, 52, 54]. Патологические рефлексы лица при болезни Паркинсона обычно обнаруживались достоверно чаще, чем у здоровых лиц аналогичного возраста и частота этих рефлексов возрастала вместе с увеличением возраста, нарастанием тяжести недуга, усилением выраженности когнитивных расстройств [47, 53, 54], хотя эта точка зрения разделялась не всеми исследователями [50, 56, 58].

При амиостатическом синдроме с наибольшей частотой регистрировались глабеллярный, корнео-ман-дибуллярный, назопалпебральный, назолабиальный, палмоментальный, хоботковый и хватательный рефлексы [4, 46–48, 51, 54, 58, 60, 61]. Любопытно, что хватательный рефлекс, впервые описанный А. Янишевским, первоначально был обнаружен в случае болезни Паркинсона [55]. В отличие от аксиальных рефлексов сведения об изучении кистевых феноменов при паркинсонизме фактически отсутствуют. Материалы же о патологических стопных рефлексах при вторичном паркинсонизме обычно носят лаконичный характер и касаются, главным образом, симптома Бабинского [30, 33, 36], которым далеко не исчерпывается информативность стопных патологических рефлексов [20]. В свою очередь для болезни Паркинсона обнаружение симптома Бабинского является одним из критериев исключения этой болезни [16, 40, 43].

Клиническая значимость симптомов орального автоматизма при паркинсонизме многими авторами квалифицировалась как важный и ранний клинико-диагностический критерий, как «чувствительный признак паркинсонизма» [4, 45, 46, 49]. Утверждалось, что изучение рефлексов лица может способствовать топической диагностике патологического процесса и распознаванию его природы [35], что эти рефлексы могут быть одним из объективных признаков напряженных эмоций [17] и тонким реактивом на двустороннее поражение центрального двигательного нейрона или лобных долей [5, 24, 25, 31, 32]. Даже допускалось, что субкортикальные рефлексы могут дифференцировано соотноситься с определенными дегенеративными заболеваниями головного мозга [59].

Таким образом, несмотря на достаточно широкую представленность научных сообщений о клинической значимости и высокой информативности патологических рефлексов лица при экстрапирамидных заболеваниях в большинстве публикаций обычно сообщалось об исследовании лишь отдельных феноменов или их ограниченных совокупностей. Информация о клиническом анализе стопных патологических рефлексов при искомой патологии носит лапидарный характер, а литература об изучении кистевых феноменов фактически отсутствует.

Цель исследования

Изучение частоты встречаемости и проведение дифференцированной оценки клинической значимости всего спектра аксиальных и кистевых, а также наиболее информативных стопных патологических рефлексов при болезни Паркинсона, часто сочетающейся с дисциркуляторной энцефалопатией.

Материал и методы

Нами проводилась индивидуальная оценка частоты выявляемости и клинической значимости 44 аксиальных рефлексов, 46 кистевых феноменов и 7 наиболее информативных по литературным данным стопных патологических знаков у 200 человек в трех группах. Первую (контрольную) группу составляли 85 неврологически здоровых лиц в возрасте 25–65 лет (подгруппа А – 51 человек в возрасте 25–40 лет, подгруппа Б – 29 человек в возрасте 41–65 лет). Вторая группа – 50 человек с болезнью Паркинсона (БП) в возрасте 39–84 лет. Третья группа (группа сравнения) – 65 человек с рассеянным склерозом (РС) в возрасте 20–65 лет. Для распознавания БП использовались критерии Hughes et al. (1992), для диагностики РС – критерии W.I.Donald (2005), а дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭ) – критерии Н.Н. Яхно, И.В. Дамулина (2003). В качестве группы сравнения с БП избрана группа РС потому, что это заболевание сопряжено с обязательным вовлечением пирамидного пути, а экстрапирамид-ная патология (кроме возможного вовлечения красных ядер и красноядерных путей) отсутствует.

Результаты и их обсуждение

Частота обнаружения патологических знаков в изученных группах пациентов представлена в таблице.

В первой группе в отдельных наблюдениях в изолированном виде выявлялись рефлексы Маринеску-Радовичи, Бехтерева, Теймика, Флатау, глабеллярный. Сочетания 2–4 субкортикальных рефлексов выявлено в 5 случаях. Еще реже (без симптома Якобсона-Ласка) выявлялись двусторонние кистевые феномены (Жуковского, Вендеровича, Тремнера, Бехтерева). Сочетание двух кистевых рефлексов обнаружено в 2 случаях. Как отдельные патологические знаки, так и их комбинации в подгруппе Б встречались в 1,5 раза чаще. Стопные рефлексы у лиц контрольной группы не обнаруживались.

Во второй группе неожиданным фактом явилось распознавание, наряду с основным заболеванием, ДЭ в 90% наблюдений: 1 стадия – 14 человек, 2 стадия – 26 человек, 3 стадия – 5 человек.

Из 44 изучавшихся в группе симптомов орального автоматизма выявлялись 39, из них- с наибольшей частотой (в %) следующие рефлексы: Эпштейна – 62, Бехтерева – 58, Маринеску-Радовичи – 52, Теймика – 50, Норбуто-вича – 38, Оппенгейма – 33, Флатау – 29. Глабеллярный выявлялся в 26% наблюдений.

Сорок шесть кистевых феноменов были изучены у 37 пациентов, у 13 изучались 7 наиболее часто цитируемых в литературных источниках рефлексов. Наиболее часто регистрировались симптомы (в %) Жуковского – 12, Россолимо – Вендеровича – 8%, Бехтерева – 4%, обычно с обеих сторон.

В 4 случаях был выявлен стопный феномен Бабинского, в одном наблюдении он сочетался с симптомом Оппенгейма, в другом – с симптомом Жуковского. В целом в группе совершенно очевидно доминирование

Патологические рефлексы у неврологически здоровых и нервнобольных (в %)

Рефлексы       Первая группа   Вторая группа Третья группа аксиальные      20              8235

кистевые 8               1476

стопные 0               883

среди выявленных патологических знаков аксиальных рефлексов (самостоятельно или в комбинации с кистевыми и стопными).

В третьей группе 44 аксиальных рефлекса изучены у 35 пациентов, 46 кистевых феноменов – у 55 человек , 7 наиболее употребительных стопных знаков – у 65 человек, 7 наиболее часто используемых кистевых у 10 человек, и 7 симптомов орального автоматизма – у 30 человек. Число выявленных в группе оральных симптомов – 23, а кистевых феноменов – 32.

Из аксиальных рефлексов наиболее часто выявлялись симптомы (в %): Теймика – 30, Бехтерева – 33, Эпштейна – 36, Флатау – 33. Среди выявленных кистевых знаков доминировали (в %) симптомы Россолимо – 66, Жуковского – 48, Бехтерева – 31, Вартенберга – 40. Среди стопных патологических рефлексов доминировал симптом Бабинского (выявлялся в 70% наблюдений). Среди других стопных рефлексов были представлены: Бехтерева – Менделя – 20% , Жуковского – 16%,Шеффера – 13%, Оппенгейма – 13%. При рассеянном склерозе в неврологическом статусе доминировали стопные и кистевые рефлексы. Изолированно аксиальные рефлексы были представлены в 3% наблюдений, кистевые – в 6 %, стопные – в 9%. В остальных случаях определялись разные комбинации аксиальных, кистевых и стопных рефлексов.

В результате проведенных исследований были установлены минимальные совокупности наиболее часто выявляемых патологических рефлексов при пирамидной и экстрапирамидной патологии. Комбинации аксиальных рефлексов при БП и РС качественно не различались, но при РС встречались в 2 и более раз реже. Кистевые феномены при обеих нозологических формах различались не только количественно. БП были свойственны единичные наблюдения отдельных кистевых, равно как и стопных, патологических знаков. При РС закономерно определялась широкая палитра кистевых симптомов. Сходная динамика была присуща и стопным патологическим рефлексам.

Таким образом, распространенное заблуждение о высокой выявляемости аксиальных и кистевых рефлексов у неврологически здоровых лиц в наших исследованиях не находит подтверждения. Результаты изучения глабел-лярного рефлекса не позволяют полагать его облигатным признаком паркинсонизма.

Установленный в наших исследованиях факт частого сочетания болезни Паркинсона и дисциркуляторной энцефалопатии не следует рассматривать как случайное явление. Сегодня в литературе рассматриваются вариан-

ты сочетания БП и ДЭ; БП и ДЭ с синдромом сосудистого паркинсонизма; ДЭ с синдромом сосудистого паркинсонизма [34]. В представленных клинических комбинациях выявление стопных патологических рефлексов не относится к числу раритетных событий. В популяции людей старшей возрастной группы сосуществование БП и ДЭ с сосудистым паркинсонизмом (коморбидный синдром) не является редкостью. Поэтому широко распространенное правило полагать выявление симптома Бабинского одним из критериев исключения БП требует определенной коррекции: правило работает в случае отсутствия у пациентов с БП церебральных патологических процессов разнородной этиологии, сопряженных с манифестацией стопных и кистевых патологических рефлексов.

О генезе патологических рефлексов при паркинсонизме в литературе существуют значительные разночтения. Объяснения вариабельности семиотики пирамидного характера ищут как в функциональной многозначности одних и тех же участков головного мозга [7, 19, 41], так и в возможности одновременного нарушения функций коры головного мозга и подкорковых узлов [8].

Столетием ранее В.М. Бехтерев [7] утверждал, что одна и та же область коры головного мозга может служить одновременно для разных функций. Н.И. Гращенков [19] высоко оценивал этот факт научной прозорливости великого ученого: «…выдающееся предвидение функциональной многозначности корковых образований». И.Н. Филимонов [41] в свою очередь полагал, что «… в коре вообще нет таких областей, которые представляли бы собой центры, обеспечивающие только одну какую-нибудь функцию».

Рефреном звучит утверждение Л.А. Кукуева и А.А. Хачатуряна [29]: «… нет оснований … поле 6 связывать только с экстрапирамидной системой, а поле 4 – с пирамидной». В свою очередь В.Л. Голубев [14] поли-ситемность функциональных нарушений полагал общей чертой всех гиперкинетических синдромов. М.Р. Нодель с соавторами [9] обзор зарубежной литературы резюмировали так: болезнь Паркинсона сегодня – это « … мультисистемное нейродегенеративное заболевание…». При всей привлекательности представленной концепции найти всестороннее объяснение факту закономерно избирательной манифестации только аксиальных рефлексов при БП не представляется возможным.

В самом общем виде возникновение патологических феноменов представляется как следствие ослабления (прекращения) деятельности коры головного мозга, сопряженное с возникновением хаотической, лишенной должной меры и согласованности с условиями среды деятельности подкорки. Роль выпадения корковых механизмов в высвобождении заторможенных рефлексов находило подтверждение в экспериментальных и клинических исследованиях. У кроликов при дыхании в условиях пониженного парциального давления кислорода или при декортикации обнаруживались отряхивательный, лизательный, чесательный, умывательный и другие реф- лексы [13]. У неврологически здоровых или практически здоровых лиц при аноксемии обнаруживались анизорефлексия, симптомы орального автоматизма, стопные патологические рефлексы [18, 42]. М. Мументалер с соавторами [32] феномены « церебральной растормо-женности» связывали не с определенной локализации очага, а лишь со «снижением уровня бодрствования и угнетением сознания».

Многие из представленных выше общих постулатов принципиальных возражений не вызывают, но решению вопросов топической диагностики патологических процессов, индуцирующих появление патологической моторики способствуют мало.

Весьма примечательна концепция, сопрягающая двигательный полиморфизм с неоднородностью и не-идентичностью эволюционирования моторики конечностей, туловища, лица. Глубоко символично утверждение Н.А. Бернштейна [6] о том, что такого интенсивного и убыстряющегося филогенетического процесса, как в двигательной функции, не наблюдалось ни в одной системе физиологических функций. Движения конечностей, прежде всего, сопрягаются с филогенетически молодыми структурами (пирамидный путь является поздним приобретением в животном мире и свойствен только млекопитающим) и соответствующими им нервно-мышечными констелляциями. Предшествующими важнейшими эволюционными этапами, касающимися конечностей, были для нижних конечностей – трансформация хватательной стопы в плантиградную и совершенствование акта ходьбы, для верхних конечностей – ингибирование непроизвольного хватания и освоение сложных координированных произвольных движений. Следовательно, манифестация патологической конеч-ностной моторики сопряжена, в первую очередь, с поражением пирамидной системы.

Функции туловищной и ротовой мускулатуры (мигание, сосание, движение шеи и туловища) имеют эволюционно более раннее происхождение и в осуществлении функций этой мускулатуры придаются большое значение подкорковым ганглиям. М.И. Аствацатуров [4] писал, что на определенном эволюционном этапе уже существовал паллидум, а кора еще отсутствовала, конечностей не было или они находились в рудиментарном состоянии. Это важное обстоятельство может быть одним из объяснений диссоциации в частоте клинической выявляемости при БП аксиальных, кистевых и стопных патологических рефлексов.

Существенное значение для клинической представленности патологической моторики отводится гетерохронности созревания нервно-мышечных ансамблей [2] и гетерохронности инволютивных процессов, неравномерности старения отдельных систем [1]. Филогенетически молодые отделы (префронтальная кора) и области с высокой плотностью нейронов при инволютивных процессах «теряют свою функциональную способность первыми» [21, 22].

В литературе представлено большое разнообразие предполагаемых конкретных механизмов манифестации аксиальных рефлексов: вовлечение полосатого тела и срединных образований, растормаживание паллидарных механизмов, утрата контроля за понто-бульбарными автоматизмами, за деятельностью стволовых сегментарных структур, снижение допаминергической активности в нигростриатных путях или ингибирование этого пути [3, 5, 10, 15, 17, 37,58].

Многие авторы генез, в частности, аксиальных рефлексов представляли как следствие ослабления деятельности корковых структур и растормаживания подкорковых аппаратов стереотипных, врожденных, сложнейших безусловных рефлексов [15, 38, 41].

Если обратиться к ранним этапам онтогенеза, то большинство из тех сложнейших и стереотипных рефлексов, о которых писал Е.К. Сепп [38], легко обнаруживаются у ребенка (хватание, сосание, стопные, кистевые и аксиальные феномены и другие). М.Б. Кроль [27] предлагал смотреть на многие движения ребенка в этом периоде «… как на проявления собственной функции pallidi», а новорожденного рассматривал как субкортикальное в значительной мере существо [28].

Несомненный интерес представляет позиция основоположника метода биогенетического анализа неврологических симптомов в нашей стране и одного из видных представителей этого направления в мировой науке М.И. Аствацатурова [22, 26]. «В чистых формах паркинсонической ригидности» он [4] находил всегда повышенными аксиальные рефлексы, а « аппендикулярные» (с конечностей) рефлексы оставались без изменений. В случаях присоединения при паркинсонизме пирамидного поражения «аппендикулярные» рефлексы также оказывались повышенными. Повышение аксиальных рефлексов для стриа-паллидарных поражений ученый считал столь же характерным признаком, как повышение «аппендикулярных» рефлексов для патологии пирамидных трактов. М.И. Аствацатуров тормозное воздействие только на аксиальные рефлексы сопрягал с паллидарными структурами.

Аксиальные симптомы у новорожденных, как выражение сосательно-жевательных, искательно-хватательных тенденций [23, 24] – это жизнеобеспечивающие рефлексы, сохраняющиеся обычно до 2–4 месяцев; их дуги замыкаются (передача афферентного сигнала) в стволе мозга у соответствующих двигательных ядер черепных нервов [39]. Но автоматизмы сегментарного локомоторного аппарата функционируют как некий жестко регламентированный стандарт только с определенным направлением и темпами работы [38]. Чтобы могли реализовываться сложные двигательные комбинации, паллидум, как высший на этом этапе активно функционирующий моторный центр, должен ингибировать разрозненные рефлекторные реакции и трансформировать их в развернутый во времени сложный моторный акт, в комплексные рефлекторные движения (сосание, хватание предметов, оборонительные и эмоционально-выразительные движения как подготовку к бегству, обороне, агрессии), которые сопрягались с подкорковыми аппаратами сложных двигательных формул, выработанных на основании опыта вида [38, 41].

Кроме сложнейших безусловнорефлекторных действий паллидум, в частности, обеспечивает дополнение к произвольным движениям, составляющее миостатику (добавочные движения, тоническое напряжение, определенные позы, выполняемые бессознательно).

Уравновешивающее влияние филогенетически молодой стриарной системы будет проявляться в сдерживании и коррекции чрезмерной активности паллидума. Клинический эквивалент функциональной несостоятельности паллидума или избыточного функционального доминирования стриатума отчетливо манифестирует при паркинсонизме: выпадают вспомогательные движения, закономерно выявляются симптомы орального автоматизма.

Филогенетически поздние корковые отделы с пирамидной системой, которые [4] постепенно «присваивают себе главную роль в стимулировании и торможении двигательной функции тела», для поддержания оптимального равновесия в функционировании подкорковых узлов, будут сдерживать чрезмерное «усердие» стриатума, предупреждая гипокинезию и манифестацию рудиментарных моторных актов (аксиальных рефлексов). Рефлекторные реакции будут конвергировать от диффузных к локальным и специализированным моторным актам.

Заключение

Таким образом, при ослаблении сдерживающих и корригирующих влияний коры головного мозга или снижении функциональной активности паллидума клинически будет обнаруживаться гипо- и олигокинезия, достаточно закономерно сопряженная с симптомами орального автоматизма. В случае избирательной патологии паллидума патологические рефлексы будут представлены только аксиальными симптомами. При одновременном поражении пирамидной системы обычно регистрируются как феномены орального автоматизма, так и патологические стопные и кистевые рефлексы.

Следовательно, генез аксиальных рефлексов при паркинсонизме может сопрягаться как с двусторонним поражением кортиконуклеарных путей, так и находить объяснение в рамках избирательной и системной экс-трапирамидной патологии. Присоединение при искомой патологии кистевых и стопных рефлексов является свидетельством многосистемной и разноуровневой патологии центральной нервной системы органической или функциональной природы.