Modern methods of diagnosis in determining the level of visual pathway defect

Актуальность

В офтальмологической практике встречаются сложные в диагностическом отношении случаи, когда стандартные методы исследования не позволяют установить причину снижения зрительных функций. Как правило, у пациентов с прозрачными оптическими средами глаза речь идет о дифференцировании патологии воспринимающей (сенсорной) части зрительного анализатора и его проксимальных отделов (зрительных проводящих путей, зрительной коры). Эти два уровня поражения предполагают разные группы заболеваний, различающиеся по набору и срочности необходимых диагностических мероприятий, прогнозу зрительных функций и даже жизненному прогнозу [1]. Поэтому задачей обследования таких пациентов является выбор наиболее информативного и одновременно короткого пути установления диагноза. Важное звено в решении этой задачи — применение современных высокоинформативных методов морфологической и функциональной диагностики [2–8].

Клиническое наблюдение

В отдел патологии сетчатки и зрительного нерва ФГБНУ «НИИГБ» об- ратился пациент Л. в возрасте 35 лет с жалобами на снижение зрения и наличие «пелены, фиксированных пятен» в левом глазу в течение года.

Первоначально некорригируемое снижение остроты зрения левого глаза (OS) до 0,04 было выявлено при прохождении водительской медкомиссии, после чего пациент был обследован в нескольких офтальмологических и неврологических (нейрохирургических) учреждениях Санкт-Петербурга и Москвы. На первом этапе были исключены рефракционные причины снижения зрения на OS (в том числе проведена кератотопография). Также проведены: КТ, КТ-ангиография, УЗДГ, МРТ головного мозга, КТ и МРТ (с контрастированием) орбит, дуплексно-триплексное сканирование орбит и глазных яблок, МРТ шейного отдела позвоночника — сосудистой патологии и очаговых изменений головного и спинного мозга, орбит не выявлено. Консультация невролога: данных за демиелинизирующее заболевание ЦНС нет, заключение нейроофтальмолога: нейро-офтальмологической симптоматики не выявлено. Проведены также морфофункциональные исследования зрительного анализатора: статическая компьютерная периметрия (СКП), оптическая когерентная томография (ОКТ) сетчатки и зрительного нерва, регистрация зрительных вызванных корковых потенциалов на паттерн (пЗВКП), макулярной и паттерн электроретинограммы (мЭРГ и пЭРГ соответственно). По данным СКП на OS выявлена центральная скотома, на обоих глазах (OU)- cнижение индексов периметрии MD и PSD, свидетельствующее о снижении световой чувствительности. Заключение по ОКТ сетчатки и зрительного нерва OS: толщина периферических нервных волокон соответствует норме, в зоне макуле патологии не выявлено. По данным электрофизиологических исследований (ЭФИ) правого глаза (OD) все электрофизиологические параметры соответствуют норме (параметры пЗВКП — пограничным значениям нормы); на OS выявлены снижение амплитуды компонента N95 пЭРГ, асимметрия амплитуд основных пиков пЗВКП (OS

снижение функций всех слоев сетчатки. Поставлен диагноз: ретробульбарный неврит, частичная атрофия зрительного нерва слева. Пациенту проведено 3 курса лечения с интервалом 1–1,5 месяца в условиях стационара, включавшие каждый раз инъекции дексаметазона и попеременно — рибоксина, пирацетама, церебролизина, актовегина, комбили-пена, цитофлавина. Однако эффекта лечение не дало, жалобы сохранялись в прежнем объеме.

Пациент обратился в ФГБНУ «НИ-ИГБ» для уточнения диагноза и назначения лечения.

При обследовании: острота зрения OD = 1.0, OS = 0.03–0.04 (не корригируется). Реакция зрачков на свет живая, d = s. Исследование цветового зрения при помощи полихроматических таблиц Е.Б. Рабкина: на OU — дисхроматопсия, более выраженная на OS.

OU — передний отрезок глаза не изменен, оптические среды прозрачны, ДЗН бледно-розовый, с четкими границами, сосуды не изменены, макула без явных патологических изменений.

С учетом совокупности клинических данных и выявленной на OU дис-хроматопсии пациенту были выполнены дополнительные исследования — спектральная ОКТ сетчатки и зрительного нерва, а также мультифокальная электро-ретинография (мфЭРГ).

По результатам ОКТ сетчатки (RTVue-100, OPTOVUE, США) на OD — макулярный профиль сохранен, слои сетчатки сохранны, хорошо дифференцируются, толщина в норме; на ОS — макулярный профиль сохранен, разряжение фоторецепторного слоя, альтерация подлежащего слоя пигментного эпителия, истончение толщины сетчатки в парафовеа во всех секторах и перифо-веа в нижнем и темпоральном отделах. На OU — толщина слоя ганглиозных клеток и нервных волокон сетчатки в пределах нормальных значений (Рис. 1).

По данным мфЭРГ (Tomey EP-1000 multifocal, Германия) на OU выявлены отклонения от нормы параметров биопотенциала центральной зоны сетчатки: снижение его средней плотности, нарушение топографии и искажение конфигурации, на OD — умеренное, на OS — выраженное (Рис. 2).

Обсуждение

В данном клиническом наблюдении диагностический поиск изна- чально (до обращения пациента в ФГБНУ «НИИГБ») был направлен на подтверждение патологии проксимального отдела зрительного анализатора (зрительных проводящих путей и зрительной коры) как причины снижения зрения OS.

В пользу этой диагностической гипотезы трактовались все данные клинических исследований: односторонний характер зрительных нарушений, дефекты центрального поля зрения при отсутствии офтальмоскопических изменений на глазном дне, нормальная (по мнению врача, который писал заключение) картина ОКТ макулярной зоны сетчатки. При этом ни одно исследование (многочисленные КТ, МРТ, УЗДГ, консультации неврологов, нейрохирургов и нейроофтальмологов) не выявили патологии ЦНС.

Единственное указание на поражение проводящих путей зрительного анализатора можно было усмотреть в выявленных изменениях электрофизиологических параметров (снижение амплитуды N95 пЭРГ и асимметрия амплитуд основных пиков пЗВКП). В то же время известно, что такие изменения могут наблюдаться при первичном поражении

Рис. 1. Поперечный ОКТ срез сетчатки : А — правый глаз, Б — левый глаз; B — карта толщины сетчатки в макулярной зоне на обоих глазах.

Рис. 2. Мультифокальная ЭРГ, анализ «по кольцам». А — правый глаз; Б — левый глаз.

сенсорной сетчатки [9; 10]. Поэтому в таких случаях в первую очередь необходимо исключить нарушение функций макулярной зоны.

Макулярная ЭРГ (мЭРГ), результаты которой пациент предъявил при обращении в НИИГБ, дает только суммарную количественную характеристику макулярного биопотенциала и никак не описывает его качественные параметры (топографию, конфигурацию) в разных участках центральной зоны сетчатки. Но и этот метод выявил снижение макулярного биопотенциала на OS относительно нормы и по сравнению с OD. Однако это осталось без внимания и объяснения.

При обследовании пациента в отделении патологии сетчатки и зрительного нерва сразу обратило на себя внимание двустороннее нарушение цветового зрения. При ретроспективном анализе результатов ранее проведенных исследований, имевшихся на руках у пациента, обнаружены изменения в фоторецепторном слое сетчатки по данным ОКТ, а также снижение макулярного биопотенциала по данным мфЭРГ. Поэтому для подтверждения или исключения патологии наружных слоев сетчатки проведена мфЭРГ и, повторно, ОКТ сетчатки и зрительного нерва. МфЭРГ выбрана как наиболее информативный метод исследования электрогенеза центральной зоны сетчатки, позволяющий оценить не только количественные, но и качественные параметры ретинального биопотенциала дискретно в различных участках глазного дна. Оба метода подтвердили отклонение от нормы морфологических и функциональных параметров центральной зоны сетчатки на OS.

МфЭРГ выявила изменения биопотенциала центральной зоны сетчатки также и на OD, хотя и значительно менее выраженные. Эти данные согласуются с выявленной двусторонней дисхрома-топсией и двусторонними изменениями световой чувствительности по данным СКП.

Таким образом, по данным проведенного уточняющего обследования, основной причиной зрительных нарушений оказались двусторонние изменения в наружных слоях сетчатки, имеющие, вероятно, генетически детерминированный характер.

Заключение

В клинически сложных случаях рациональная последовательность применения наиболее информативных современных методов диагностики и квалифицированная трактовка их результатов позволяют в наиболее короткие сроки поставить обоснованный диагноз, избежать ошибок и избавить пациента от избыточных дорогостоящих исследований и лечения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).