Congenital lung cysts

УДК: 616.24-006.2-073.43

• ¹    Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова, Москва

• ²    Медицинский центр г.Хило, Гавайи, США

CONGENITAL LUNG CYSTS

Бронхолегочные кисты – полости внутри легочной ткани, покрытые респираторным эпителием, имеющие строение стенки, схожее со стенками бронхов или ацинусов. Врожденная киста легкого (ВКЛ) – ячеистое легкое, болезнь легкого кистозная или поликистозная.

ВКЛ возникают в результате дизэмбриогенеза легкого [4]. По классификации Monaldi V., предложенной еще в 1959 году, все дизонтогении легких делятся на 4 степени в зависимости от сроков остановки или извращения развития их на одном из этапов эмбриогенеза [24]: отсутствие первичной бронхиальной почки приводит к агенезии легкого (I степень); при нарушении формирования и роста первичной бронхиальной почки происходит аплазия легкого (II степень); неправильное формирование легкого на уровне деления долевых и сегментарных бронхов способствует гипоплазии легкого (III степень); порочное развитие мелких бронхов является причиной формирования солитарных воздушных кист, пороков респираторных отделов легкого (IV степень).

В процессе эмбриогенеза трахеи и бронхов в случае нарушения деления клеток тракта на дистальном конце респираторной трубки формируется мешотчатое образование, имеющее в составе стенки хаотически расположенные клеточные элементы бронхов и мезенхимальные элементы [36, 73, 124].

Структура ВКЛ зависит от степени дизонтогении. На самых ранних этапах развития (3–5 неделях эмри-онального развития легкого) кистозные образования формируются вблизи средостения в области трахеи, бифуркации трахеи и главных бронхов. Стенка таких кист содержит элементы хряща, мышечные волокна и фиброзированную соединительную ткань. Внутренняя поверхность брохогенной кисты может быть гладкой или трабекулярной, выстлана цилиндрическим или кубическим слизепродуцирующим эпителием с ресничками или без в зависимости от места формирования патологического образования. При остановках формирования респираторного тракта на более поздних этапах (6–7 неделя внутриутробного развития) образуются кисты более поздних генераций бронхиального дерева, в стенках которых отсутствуют хрящевые элементы, а также могут отсутствовать слизепродуцирующие эпителиальные клетки. В этом случае кисты погружены в мезенхиму, которая дает начало самой паренхиме легкого [3]. Реже встречаются формирующиеся из мезенхимы альвеолярные ВКЛ, стенки которых сходны по своему строению со стенками альвеол (ретикулярная соединительная ткань, незначительное количество мышечных волокон), внутренняя поверхность которых покрыта однослойным плоским эпителием.

ВКЛ могут быть единичными и множественными, односторонними и двусторонними, заполненными жидкостью (внутриутробно и постнатально) или воздухом (постнатально).

Размеры кистозного включения, а также его топография могут указывать на уровень остановки развития бронхиального дерева [18]. Чем ближе к диафрагме или стенкам грудной клетки расположено кистозное включение, тем позже произошла абортация деления бронхиального дерева. Количество генераций бронхиального дерева также определяет количество кист: чем раньше произошла остановка развития, тем меньше количество и тем больше диаметр кист. Остановка развития легкого на уровне мелких бронхиол дает развитие мультикистозного или называемого сотового легкого [11].

ВКЛ являются редкостью: частота колеблется от одного случая на 10 000 живорожденных новорожденных до 1 случая на 35 000. Различные виды врожденных пороков легких (ВПЛ) имеют сходные эмбриологические и клинические характеристики [34, 116]. ВПЛ при которых в легких возникают кистозные образования, включают в себя поликистоз легких (кистозная гипоплазия легких), кистозно-аденоматозную мальформацию легкого, легочные секвестры, врожденную эмфиземы и бронхоальвеолярные кисты [54, 110].

В работах, опубликованных до 90-х годов XX столетия, представлены классификации ВКЛ основанные на гистологических, клинических, функциональных критериях (И.А.Зворыкин, 1959; А.М.Сазонов с соавт., 1981). Классификации зарубежных исследователей Stocker J.T. (1977–2009); Adzick N. (1985); Gilbert-Barners E. (1997) объединили все патологические состояния, сопровождающиеся образованием кистозных полостей в легких в большую группу под названием «врожденный кистозноаденоматозный порок легкого», с делением на различное количество типов по основному критерию – размеры кист

[103, 109, 110]. Тип 0 является редким поражением трахеи или бронхов на уровне бифуркации трахеи. Поражение летальное. Размеры кист очень малые [94].

Тип 1 является наиболее распространенной формой (50-70% случаев), возникает на дистальных уровнях бронхов или проксимальных бронхиол. В легких визуализируется одиночная или несколько крупных кист размерами от 3 до 10 см [94]. Стенки кист тонкие, ровные, с элементами бронхиальных стенок и, нередко, хряща, выстланы мерцательным эпителием. Большие размеры кисты вызывают смещение органов средостения и сопровождаются водянкой плода, что определяет состояние новорожденного.

Тип 2 встречается от 15% до 30% случаев и возникает из терминальных бронхиол. В паренхиме легких содержится большое количество мелких кист, размером от 0,5 до 2 см, местами сливающиеся в сплошные области, которые трудно отдифференцировать от окружающей паренхимы легкого. Стенки кист содержат элементы бронхиол или альвеол, выстланы мерцательным кубическим или цилиндрическим эпителием. При этом типе легкие поражаются более равномерно и обширно, чем при 1 типе. Прогноз зависит от сопутствующих аномалий органов и систем, которые при этом типе имеет самую высокую частоту (до 60%) [94].

Тип 3 составляет от 5% до 10% случаев и, как полагают, возникает на уровне ацинусов. Размеры кист настолько малы, что легкое представляет собой плотную массу из дистальных отделов респираторного дерева, элементов ацинусов и железистых компонентов. Прогноз для новорожденного зависит от распространенности поражения.

Тип 4 составляет от 5% до 15% случаев. При этом типе в легком обнаруживаются большие кисты диаметром до 10 см и ассоциированные со злокачественной опухолью, в частности, плевропульмональной бластомой [81]. Они альвеолярного происхождения. Антенатально, этот тип классифицируется как микрокистозная (<5 мм) и макрокистозная формы (>5 мм). Микрокистозные поражения сочетаются с водянкой плода, смещением органов средостения и компрессией легкого. Пораженные участки легких могут компрессировать окружающие ткани, что увеличивает риск развития легочной гипоплазии.

Врожденный кистозно-аденоматозный порок развития легкого (ВКАПРЛ) имеет разные названия: аденоматозная гамартома, гамартома легкого, аденоматоид легкого, кистозно-аденоматозный порок легкого, сотовое легкое, поликистозная болезнь легкого, кистозная гипоплазия [2, 5, 8, 9, 16, 19, 20, 21, 24, 28]. Большие кисты по данным гистологических исследований Stocker J., Путова Н.В. [ 20, 21,111] содержат все структуры стенки бронха, а развитие окружающей паренхимы легкого зависит только от степени компрессии кистой. Авторы этих исследований указывают на отсутствие признаков железистой ткани вокруг больших кист.

MacSweeney F и соавт. на основании гистологических исследований легких с ВКАПРЛ не обнаружили корре- ляции типов поражения по классификации Стокера со злокачественной трансформацией. Однако отмечают, что вне зависимости от типов нередко выявляли локальную гиперплазию клеток слизистой, микроскопические очаги бронхоальвеолярного рака, немуцинозную атипическую аденоматозную гиперплазию и бронхоальвеолярную карциному [81].

Современные клинические классификации патологии легких повышают эффективность лечения пороков легких у детей и взрослых, однако не существует четкого алгоритма тактики хирургического лечения в условиях современных технологий [23].

Несмотря на то, что современная наука имеет обширную научную базу данных о ВПЛ, остаются многочисленные спорные вопросы этиологии, патогенеза, диагностики и лечебной тактики при врожденных кистозных поражения легких. Практическая медицина нуждается в создании единой клинико-патоморфологической классификации, которая будет платформой для разработки перинатальной тактики ведения данной врожденной патологии [34].

Врожденные (истинные) кисты образуются в результате нарушения процессов формирования легкого в эмбриональном периоде. Однако по сей день ведутся споры о причинах кистозной мальформации [100]. В 1999 году группа зарубежных исследователей под руководством Morotti R.A. показали, что при 1, 2 и 3 типах ВКАПРЛ (по классификации Stoker J.) происходит пролиферация бронхиального эпителия в псевдожелезистом периоде (6–17 нед.), а при 4 типе – железистый или альвеолярный эпителий в период образования первичного легочного мешка (до 5 нед. внутриутробного развития) [87].

Jancelewicz T и соавт. (2008) считают, что ВКАПРЛ могут быть следствием локализованного аномального эпителиально-мезенхимного взаимодействия в процессе эмбриогенеза легких. Оказалось, что имеется достоверное различие между здоровой тканью и паренхимой легкого, пораженного ВКАПРЛ, по таким показателям, как семейный фактор роста фибробластов, эпителиальная экспрессия FGF7 [64].

Еще в 1980 году Weinberg A.G. и соавт. сообщили о развитии злокачественной мезенхимомы у пациента с врожденной легочной кистой, которого наблюдали в течение 6,5 лет [123]. Несмотря на то, что пульмональная бластома является редкой первичной опухоли легкого, еще в 1986 году Morales L. и соавт. сообщили о нескольких случаях обнаружения у пацентов с персистирующими врожденными периферическими кистами легких гистологически подтвержденной пульмональной бластомы, которая гистологически представляла собой смешанную опухоль, состоящую из эмбриональной мезенхимы и эндотелиальных ядер эмбриологии происхождения [86].

В 1987 году Sheffield E.A. и соавт. сообщили о наличии у пациентов с ВКЛ необычной гиперплазии слизистых клеток внутри альвеол, окружающих кисты. Патоморфологическое исследование показало наличие

бронхоальвеолярной карциномы, и это дало основание считать, что пациенты с ВКЛ имеют повышенный риск развития карциномы, хотя авторы считали, что механизм этого явления не ясен [105].

В 1999 году группа зарубежных ученых Wang N.S. , Chen M.F. и Chen F.F. сделали научно обоснованный вывод: врожденные кистозные мальформации легких концептуально являются пороком развития бронхолегочной системы с высоким риском малигнизации. С помощью световой микроскопии ученые увидели недоразвитые и расширенные бронхи, бронхиолы и альвеолярные пространства, в которых были обнаружены множественные узловые агрегации слизепродуцирующих клеток, так называемый железистый компонент. При использовании метода сканирующей электронной микроскопии исследователи увидели, что железистый компонент представляет собой множественные микрополипы, напоминающие нейроэпителиальные тельца. При исследовании железистого компонента по стенкам респираторного тракта методом просвечивающей электронной микроскопии, эти исследователи обнаружили поверхностную пролиферацию клеток с гранулами слизистого типа и увеличением числа базальных клеток с нейроэндокринными гранулами. Железистый компонент оказался идентичен слизистым клеткам гиперпластических полипов толстой кишки и слизепродуцирующего типа бронхоальвеолярной карциномы. Эти данные подтверждают гипотезу о том, что ВКАПРЛ вызвано дизрегуляцией паракринного роста зрелых клеток и внеклеточной матрицы, и что железистый компонент в легких плода может иметь потенциал для злокачественной трансформации [121]. Поэтому современные медицинские стандарты предусматривают тщательное гистологическое исследование резецированного образца является обязательным для выявления злокачественного процесса [78].

Плевропульмональная бластома (ППБ) является наиболее частым злокачественным новообразованием, ассоциированным с ВКЛ. Priest J.R. с соавт. в 2009 году опубликовали результаты своих наблюдений и считают, что во многих случаях ППБ ассоциирована с отягощенным семейным анамнезом, включая кисты легких, кистозные нефромы, раковые заболевания детского возраста, стромальные опухоли яичников (семиномы или дизгермино-мы), кишечные полипы, гиперплазии щитовидной железы и гамартомы, а также пневмоторакс и мультифокальные или двусторонние кисты легких. Генетическая основа для этого наследственного синдрома неизвестна, но находится в стадии активного расследования [94]. Среди ассоциированных с бронхопульмональными дисплазиями аномалий Kalousek D.R. в 1990 году обнаружил агенезию почек, дисплазию почек, пороки сердца, гидроцефалию, атрезию кишечника, диафрагмальную грыжу, различные бронхиальные аномалии и синдром «сливового живота» [66].

Высокая частота встречаемости смешанного типа поражения легких по мнению коллектива ученых под руководством Chen H.W. (2010), Carsin A. (2010) свиде- тельствует о том, что ВКАПРЛ и бронхопульмональная секвестрация, интралобарный секвестр и две бронхогенные кисты на фоне пневмонии имеют общее эмбриологическое происхождение [40, 43].

Патогенез

Большинство авторов придерживаются мнения, что ВКАПРЛ – односторонний процесс [22, 111]. По нашим данным бронхогенные кисты чаще образуются с одной стороны, могут быть как одиночные, так и множественные [11].

Скопление секрета внутри кистозного образования обсуловливает увеличение объема кисты как постнатально, так и внутриутробно. При возникновении в дренирующем бронхе клапанного механизма размеры кисты могут периодически увеличиваться или уменьшаться.

Большинство авторов описывают увеличение объема пораженного легкого и наличие смещения органов средостения: в 70% случаев [14, 111]. Из сопутствующей патологии большинство авторов сообщают о многоводии и водянке [16]. Однако, частота водянки при патоморфологически подтвержденном ВКАПРЛ различна: Teodoro A. [38] – 20% наблюдений, Sugiyama M. [114] – 50%, Mahle W. [82] – 36,5%. Но все исследователи единодушны во мнении, что водянка плода является плохим прогностическим признаком, поскольку увеличение легкого влияет на центральную гемодинамику плода, и 13-15% плодов погибают внутриутробно [ 7, 106].

В последние годы врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) стали чаще выявляться на пренатальном этапе методом ультразвукового исследования (УЗИ) плода, преимущественно с середины второго триместра, в среднем с 19 по 26 неделю беременности [61]. Однако диагностированные при УЗИ пороки легких у плода нередко являются поводом для необоснованного прерывания беременности [11]. Группой исследователей под руководством Harmath A. (2007) был осуществлен ретроспективный анализ пренатальных диагнозов, послуживших основанием для медицинского прерывания беременности. Во всех случаях было выявлено кистозное поражение легких, диагностированное пре – или постнатально как кистозно-аденоматоидная мальформация. Патоморфологическое исследование подтвердило пренатальный диагноз ВКАПРЛ только в 54,5% случаев. В остальных 45,5% случаев у плодов были выявлены кисты пищевода, атрезия гортани, опухоль грудной полости, легочная гипоплазия, экстралобарный секвестр. С другой стороны, при вскрытии плодов был выявлен ВКАПРЛ у 30% элиминированных плодов, у которых пренатально этот порок не был диагностирован, а показанием к прерыванию беременности послужила другая выявленная патология, маскировавшая ВКАПРЛ. Авторы сделали вывод, что ВКАПРЛ является трудно диагностируемой патологией [61]. О низком проценте от 26% до 54% совпадения пренатального и постнатального диагноза при традиционном описании ВКАПРЛ сообщали еще с периода внедрения УЗИ в акушерскую практику [44,

• 84,    108]. Так, ошибочный диагноз ВКАПРЛ у плодов при УЗИ легких плода был выставлен в случаях патоморфологически подтвержденной атрезии трахеи, атрезии бронхов, лобарной эмфиземы, диафрагмальной грыжи, секвестра легкого [35, 41, 53, 57, 71, 77, 84]. Marshall K.W. и соавт. [83], описавшие 27 подтвержденных ВКАПРЛ, признаются, что только в 11 из 27 случаев они смогли правильно поставить пренатальный диагноз. И таких публикаций к настоящему времени накопилось великое множество, что в итоге приводит к дискредитации пренатальной ультразвуковой диагностики [55]. Многие клиницисты приходят к выводу, что пренатальная диагностика, как правило, не влияет на постнатальную тактику ведения пациента [102]. Анализ 60 случаев оперативного лечения кистозных образований легких показал, что состояние пациентов отягощает поздняя диагностика или ошибочный диагноз, а также отсутствие данных о наличии порока и связанное с этим лечение инфекционных осложнений [49, 74]. В то же время все больше появляется публикаций, в которых клиницисты демонстрируют благоприятный исход у пациентов с пренатально диагностированным ВКАПРЛ, а также случаи самопроизвольного «самоизлечения» [50, 77].

В настоящее время ВПРЛ диагностируются все чаще год от года и исследователи приходят к выводу, что ранее применяемые ультразвуковые критерии не способствуют точной диагностике [95]. По мнению одних ученых, отсутствие четких ультразвуковых критериев диагностики врожденной патологии легких, в частности ВКАПРЛ приводит к полному расхождению пренатального и постнатального диагноза, а также не позволяет определить четкую врачебную тактику [45]. По мнению других, использование классификации Stoker J. объясняет подтверждение ультразвукового пренатального диагноза с постанатальной патоморфологической верификацией только в 61,5%. Мы согласны с мнением, что использование этой классификации влечет за собой гипердиагностику ВКАПРЛ, который сопряжен с высоким риском малигнизации и требует немедленного оперативного лечения в раннем неонатальном периоде. По мнению Farrugia M.K. (2008) неверная классификация на основе ультразвуковых критериев создает экстремальные ситуации в процессе оперативного вмешательства, например, в связи с кровотечением из недиагностированных аномальных сосудов или необходимость проведения лапаротомии при попытке торакоскопической резекции предполагаемого ВКАПРЛ [57].

Научные публикации, как правило, не дают возможности проведения мета-анализа, т.к. часто описываются случаи диагностики гиперэхогенного легкого без патоморфологического подтверждения порока [52] или делается вывод о несостоятельности общепринятой классификации на основании того, что 53% пациентов не имеют никаких постнатальных симптомов легочной патологии и не нуждаются в оперативном лечении [97].

Постнатальная ультразвуковая верификация пренатально диагностированной патологии легких возможна с применением ультразвуковых сканирований грудной клетки новорожденного чрескожными доступами: через печеночное и селезоночное акустические окна, межреберные и надключичные доступы, а также при сканировании в области яремной ямки.

Среди объемных образований легких наиболее часто диагностируются кисты, которые на эхограммах выявляются в виде однокамерного гипо- или анэхогенного образования с четкими контурами, окруженного нормальной паренхимой легкого [15]. По мнению Медведева М.В. и Юдиной Е.В. (1997) дифференциальную диагностику бронхогенных кист проводят с диафрагмальными грыжами, легочным секвестром, тератомой, новообразованиями вилочковой железы, кистозно-адноматозным пороком, герминогенной опухолью, кистозной лимфангиомой и перикардиальными опухолями [15]. По данным Ромеро Р. и соавт. [22] бронхогенные кисты могут располагаться только в переднем средостении или на уровне средних отделов средостения.

Правильная пренатальная диагностика бронхогенных кист – очень редкое явление. Это объясняется схожестью эхографических характеристик различных кистозных образований легких: бронхогенных кист, кистозно-адно-матозного порока легкого I типа, кистозного варианта секвестра, бронхоэктазов, лимфангиэктазии, кистозных вариантов тератом, кист диафрагмы, кист пищевода. Бронхогенные кисты могут сочетаться со скелетными дисплазиями, преимущественно пороками позвоночника, трисомией 21 и врожденными пороками сердца [22], а также выявляются у 2% больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких. Сопутствующими при антенатальной диагностике бронхогенных кист могут быть многоводие, неиммунная водянка плода, а также патологические изменения плаценты [22, 29].

В основу пренатальной диагностики положено определение ультразвуковых критериев физиологического развития легких плода. Для этого предложено проводить изучение линейных и объемных параметров легких; оценку эхогенности легочной паренхимы в сравнении с эхогенностью печени и селезенки; оценку структуры легкого (однородность или неоднородность, наличие дополнительных включений). На основе статистического анализа были определены эхографические характеристики физиологического развития легких [10, 12]:

– легкие плода представляют собой однородные эхогенные структуры без каких-либо дополнительных включений;

– пониженная в сравнении с печенью эхогенность легких возможна в небольшом проценте случаев до 17 недель беременности;

– с 36 недель беременности физиологически развивающиеся легкие приобретают повышенную эхогенность в сравнении с печенью, причем повышение эхогенности начинается с нижних долей;

– при физиологическом развитии легких происходит постепенное синхронное развитие всех биометри-

ческих параметров плода, включая размеры грудной клетки и легких;

– объем правого легкого превалирует над объемом левого во все сроки беременности, а соотношение объемов – величина постоянная во все сроки беременности и равна 1,5.

Разработанная методика была зарегистрирована как патентное изобретение РФ [26]. В дальнейшем проспективные исследования позволили подтвердить верность предложенного диагностического подхода и определить не только эхографические диагностические критерии ВПЛ, но и предложить тактику ведения беременности при пренатальной диагностике ВПРЛ. Многолетние пре- и постнатальные наблюдения и статистический анализ полученных данных позволяет дифференцировать патологические состояния легких по их структуре, объему и топографии.

Если в основу понимания патогенеза образования кист в легком положить факт остановки деления бронхиального дерева, предложенный V. Monaldi и Путовым Н.В., то локализация, размеры и количество кист укажут на уровни и объем поражения.

Для бронхогенных кист характерны следующие эхографические признаки: легкое плода неоднородной структуры с кистозными полостями различного диаметра; диаметр кисты зависит от локализации: наибольший диаметр имеют кисты, близкорасположенные к средостению, наименьший – периферические кисты; повышение эхогенности вдоль контура кисты различной толщины (1–5 мм), объем легкого может быть нормативным или увеличен, в динамике может изменяться в зависимости от динамики объема кистозного включения, локализация чаще односторонняя (82%), возможна визуализация огибающего кровотока, не сопровождается плевральным выпотом, нормальное количество околоплодных вод.

Множественные бронхоэктазы характеризуются следующими эхопризнаками: легкое неоднородной губчатокистозной структуры, повышенной эхогенности (за счет эффекта дистального усиления, характерного для жидкость содержащих структур), увеличенный объем легкого в динамике может изменяться в зависимости от динамики объема кистозных включений, локализация чаще односторонняя (78%), возможно смещение органов средостения в контрлатеральную (здоровую) сторону при прогрессировании патологического процесса с увеличение объема пораженного легкого, возможна компрессия контрлатерального легкого в результате смещения средостения, возможна визуализация огибающего кровотока, не сопровождается плевральным выпотом, нормальное количество околоплодных вод.

Для альвеолярных кист характерны следующие эхографические признаки: легкое плода неоднородной структуры с кистозными полостями различного диаметра периферической локализации, повышение эхогенности вдоль контура кисты различной толщины (1–5 мм), объем легкого может быть нормативным или увеличен, в динамике может изменяться в зависимости от динамики объема кистозного включения, локализация чаще одно- сторонняя (72%), возможна визуализация огибающего кровотока, редко сопровождается плевральным выпотом (4%), нормальное количество околоплодных вод.

Бронхогенные кисты ни в одном наблюдении не были многокамерными, во всех случаях кисты представляли собой отдельные полости, заполненные серозной жидкостью или воздухом у новорожденных.

Кисты легкого необходимо отличать от кистозного варианта бронхолегочной секвестрации. На современном этапе определено, что бронхолегочный секвестр – это развивающаяся в эмбриональном периоде дополнительная ткань легкого, отделенная от неизмененной легочной паренхимы, имеющая самостоятельное кровоснабжение из одного и более аномальных артериальных сосудов, а дополнительный бронх или сообщение с бронхиальным деревом может и отсутствовать. Венозный отток от секвестра может быть аномальным или в нормально сформированную венозную сеть легкого.

Знание патогенеза бронхолегочной секвестрации позволяет понять механизм образования кистозной полости в этой дополнительно образовавшейся легочной ткани. Аномальная дополнительная легочная ткань изначально на ранних этапах эмбриогенеза получает питание из эмбриональных аортальных дуг, которые в дальнейшем должны редуцироваться. Этим объясняются многочисленные наблюдения регресса бронхолегочного секвестра уже внутриутробно. Постепенная, медленная редукция в процессе внутриутробного развития плода питающего секвестр сосуда способствуют уменьшению размеров дополнительной ткани легкого. В случае резкого прекращения кровоснабжения возникает полость в центре ишемизированного очага. В таких случаях при ультразвуковых сканированиях в грудной полости плода выявляется толстостенное, нередко неправильной формы жидкостное образование, однако, в отличие от бронхопульмональных кист повышенная эхогенность вокруг секвестра распространяется до границ доли или образования. Толщина стенок бронхоальвеолярных кист обычно равномерная по контуру. При увеличении объема кисты стенка кисты визуально либо утолщается, либо сохраняется ее толщина в динамике.

При нормальном изначальном объеме легкого и небольших размерах кистозного одиночного включения происходит постепенный регресс с постнатальным исчезновением кисты. Новорожденные с расположенными по периферии грудной полости кист небольших размеров не испытывали существенных дыхательных нарушений в раннем неонатальном периоде. В отличие от них, дети с объемными образованиями, расположенными вблизи корня легкого, в заднем средостении, с первых часов жизни испытывали дыхательную недостаточность.

В то время, как в публикациях встречаются сообщения об обеднении сосудистого рисунка в пораженной аденоматозом доле, по нашим данным, во всех случаях обнаружения кистозных структур на фоне повышения эхогенности и увеличения объема легкого, не было выявлено четкой корреляции с допплерометрическими

характеристиками [14]. В равной степени при ВУП, аденоматозе легкого при динамических исследованиях определялось обеднение или усиление сосудистого рисунка в пораженных легких, а также расширение легочных вен вблизи корней легких. Также не было выявлено и количественных допплерометрических корреляций при поражениях легких [107]. Этот факт можно гипотетически объяснить, с одной стороны, редукцией кровотока при воспалении, отеке паренхимы легкого, а с другой стороны, частым сочетанием аномалий сосудов малого круга кровообращения и патологией легких [25].

Преимущества ранней диагностики включают возможность перемещения матери и будущего ребенка высокого риска акушерских центр для срочной операции на новорожденного, если это необходимо [51].

После родов клинические появления ВПЛ могут варьировать от тяжелой дыхательной недостаточности при рождении до «случайной» диагностики патологического очага на рентгенограмме органов грудной клетки в любом возрасте [32, 36, 74, 110]. Только часть больных с обширными повреждениями легких требует экстренной или срочной операции в период новорожденности [32, 33, 55]. Большинство исследователей сходятся во мнении, что новообразования легких могут оставаться бессимптомными на протяжении всего периода детства [90, 113].

Клинические проявления бронхогенных кист очень вариабельны. Наряду с бессимптомным течением [83], бронхогенные кисты могут вызвать респираторный дис-стрес-синдром сразу при рождении или симптомы дыхательной недостаточности у детей до 1 года. Как поздние проявления вследствие компрессионного воздействия могут быть респираторные симптомы в виде кашля и кровохарканья, а у детей старше 1 года наиболее важными клиническими особенностями были признаки инфекции респираторных органов (пневмонии, бронхиты, бронхиолиты). В раннем детском возрасте пороки дебютируют преимущественно клиникой бронхообструктивного синдрома и повторных респираторных инфекций [6,32, 85, 116]. Но тактика ведения таких пациентов остается по сей день спорной, т.к. могут возникать осложнения, которые иногда трудно отличить от нейробластомы [76].

В большинстве исследований отсутствует точная пренатальная ультразвуковая ВКАПРЛ. Лечебная тактика базируется на постнатальных рентгенологических исследованиях и клинических данных (дыхательная недостаточность). При этом указывается на высокую эффективность комплексной перинатальной диагностики состояния детей с ВПРЛ [96, 112]. Постнатальные исследования необходимы во всех случаях, чтобы подтвердить диагноз. Мнение об информативности методов постнатальной диагностики разнятся: одни исследователи считают, что достаточно обычной рентгенографии и/или КТ грудной клетки достаточно для постановки диагноза и планирования лечения [75]. В то же время мы разделяем мнение, что в большинстве случаев стандартная рентгенография грудной клетки не информативна в диагностике кист легких [70, 97].

По мнению большинства исследователей КТ с внутривенным контрастированием является оптимальной в постнатальной диагностике ВКАПРЛ, если рентгенография грудной клетки не позволяет поставить окончательный диагноз [27, 39, 69, 70, 91, 102, 117]. Диагностическая точность постанатальной КТ в верификации ВПЛ не превышает 65,4% [57]. Для верификации пренатального ультразвукового диагноза мы использовали опыт коллег и проводили КТ не только постанатально, но и антенатально [17, 93]. Существует мнение, что КТ необходимо проводить даже при бессимптомном течении пренатально диагностированного кистозного легкого, а также в случаях регресса кист как антенатально, так и постнатально [119].

Кисты в легких являются одним из наиболее распространенных показаний для оперативных вмешательств в детской хирургии [110]. Но на сегодняшний день отсутствует консенсус среди детских хирургов как в нашей стране, так и зарубежом [79].

По мнению некоторых врачей в настоящее время имеется тенденция к увеличению бессимптомного течения антенатально диагностированного ВКАПРЛ, что диктует пересмотр показаний к раннему хирургическому вмешательству для предотвращения осложнений [70]. На наш взгляд необходимо усовершенствование пренатальной ультразвуковой верификации ВПРЛ.

Бессимптомные кисты представляют терапевтическую дилемму: проводить хирургические вмешательства или консервативное наблюдение. Риск малигнизации таких кист является показанием для хирургического вмешательства [94]. Некоторые аналитики считают, что отсутствие единого мнения о необходимости хирургического вмешательства в раннем детском возрасте обусловлено отсутствием данных о распространенности хронических осложнений [76].

Sittig S.E. и соавт. [106] и Wang N.S. [121] считают, что хирургическая резекция пораженного участка обязательна в виду высокой вероятности малигнизации и выявленной ассоциации с карциномой легкого. Оперативное лечение любых кистозных образований снижает риск дегенеративных изменений и инфекционных осложнений, поэтому для разработки тактики ведения пациентов с ВКЛ необходимо учитывать риск таких осложнений, как компрессия легочной паренхимы, инфицирования и озлокачествления [32, 48, 51, 55, 59, 78, 97, 98, 100, 101, 102, 104, 105, 110, 116, 120, 125]. У пациентов с бессимптомным ВКАПРЛ впоследствии появляются различные симптомы дыхательных нарушений, поэтому раннее хирургическое вмешательство может быть полезным, чтобы избежать развития осложнений в первую очередь малигнизации [93, 125].

Показания к оперативному лечению ВКЛ в раннем детском возрасте нередко определяют такие клинические симптомы, как дыхательная недостаточность, инфекция или пневмоторакс [42, 75, 76, 78, 94, 96, 102]. В то же время рекомендуется выжидательная тактика при бессимптомном течении и регрессе [23,38, 47, 62, 91].

Сроки проведения операции у бессимптомных пациентов до сих пор четко не обозначены, однако рекомендуются с 1 месяца жизни до 2 лет. По мнению одних, оперативное вмешательство в раннем младенческом возрасте до 6-месячного возраста рекомендуется детям с бессимптомным течением для профилактики осложнений, связанных с наличием врожденного порока легких [88]. Другие авторы выступают за проведение операций между 6 и 12 месяцами, потому что хирургический риск и частота осложнений анестезии выше в первые месяцы жизни [55, 69], третьи считают, что бессимптомные кисты легких лучше оперировать между 9 и 12 месяцами [96], четвертые – до 10 месячного возраста [109].

Многие хирурги аргументируют удаление кистозных образований в возрасте от 3 до 6 месяцев жизни компенсаторным постнатальным ростом легких. В этом возрасте постоперационный период, как правило, гладкий, и в дальнейшем отсутствуют нарушения дыхательной функции [39, 70, 76].

Ранняя хирургическая резекция в пределах 1 месяца возраст является безопасным при симптомных пациентов [43, 69]. Отечественные хирурги считают, что сроки выполнения оперативного вмешательства напрямую зависят от клинической картины, степени объемной компрессии и состояния ткани здорового легкого. Синдром внутригруд-ного напряжения, декомпенсированная дыхательная недостаточность новорожденного с пороком легкого являются абсолютным показанием к экстренному оперативному вмешательству. Субкомпенсированная ДН позволяет отсрочить операции до возраста ребенка 1–1,5 месяца. Дети с бессимптомными кистозными образованиями легких должны быть прооперированы в возрасте 3–6 месяцев [27].

Фетальная терапия на современном этапе развития медицины является вариантом для внутриутробного лечения поражений легких, связанных с неимунной водянкой плода [31, 55]. Однако, существует мнение, что Фетальная терапия необходима только в очень редких случаях, поскольку в некоторых случаях патологические очаги уменьшаются в размерах до родов или не обнаруживаются с помощью ультразвука или рентгенографии грудной клетки в период новорожденности [55]. На наш взгляд фетальная хирургия находится на стадии развития, поэтому рано говорить о показаниях для проведения внутриутробных операций.