Ахалазия кардии: особенности диагностики и эффективные методы лечения. Обзор

Ахалазия кардии — идиопатическое нервно-мышечное заболевание пищевода, характеризующееся отсутствием расслабленияпищеводно-желудочного сфинктера в ответ на акт глотания с последующей потерей способностипищевода к организованным перистальтическим сокращениям, что и обуславливает клиническую картину заболевания [1, 3].

Первоеупоминание об ахалазии появилось практически 350лет назад:в 1674 году T. Willis описалданное заболевание как «пищевая закупорка в пищеводе». Термин «ахалазия» ввел в медицинскую практику A. Hurst в 1927 году. [4, 5].

По данным А. М. Гасанова и соавт., для ахалазии кардии распространенность составляет 0,6–2 случая на 100 000 населения [7]. Исследования последних лет показывают тенденцию к увеличению данных показателей, а пик заболеваемости приходится на возраст от 25 до 60 лет [6].

Классификация заболевания

Одной из наиболее частоприменяемыххирургами в Российской Федерации классификаций является вариант ста-дирования заболевания по 4 стадиям кардиоспазма по классификации Б. В. Петровского [6, 7]:

I стадия (начальная) — функциональный непостоянный спазм кардии без расширения пищевода (рефлекс раскрытия кардии сохранен, но моторика пищеводаусилена и дискоор-динирована);

• II    стадия — стабильный спазм кардии (рефлекс раскрытия кардии отсутствует) с нерезко выраженным расширением пищевода (до 4–5 см) и усиленной моторикой стенок;

• III    стадия — рубцовые изменения (стеноз) мышечных слоев НПС с выраженным расширением пищевода (до 6–8 см), нарушениями тонуса и перистальтики;

• IV    стадия — резко выраженный стеноз кардии со значительной дилатацией (более 8 см), удлинением, S-образной деформацией пищевода, эзофагитом и периэзофагитом.

«The 2018 ISDE achalasia guidelines» предлагают Чикагскую классификацию ахалазии кардии, которая является наиболее полезной для определения клинически значимого фенотипа ахалазии [9, 10]:

• •    I тип характеризуется нарушением релаксации НПС (неполной релаксацией НПС), отсутствием перистальтики нормальным давлением в пищеводе;

• •    II тип предполагает нарушение релаксации НПС, отсутствие перистальтики,увеличение панэзофагеального давления по меньшей мере в 20% глотательных движений;

• •    III тип характеризуется нарушением релаксации НПС отсутствием перистальтики, спастическими дискоордини-рованными сокращениями пищевода.

Основные диагностические критерии

Диагностика идиопатического расширения пищевода включает в себя анализ анамнестических данных и жалоб пациента, а также интерпретацию результатов лабораторных и инструментальных исследований [6, 11, 12].

Анализ жалоб

Данные инструментальных исследований

Для подтверждения диагноза ахалазии необходимо при-менениеинструментальных методов обследования, среди которых первоочередное значение имеют рентгенологический метод (рентгенография пищевода с контрастированием),эн-доскопическое и манометрическое исследования [1, 5, 11].

Рентгенография пищевода с контрастированием

Классическая картина на рентгенограмме — «клюв птицы»: истончение полосы контраста по направлению к пищеводно-желудочному соединению в сочетании с дилата-циейпроксимальных отделов, видимымуровнемжидкости. При прогрессии заболевания пищевод приобретает сигмовидную конфигурацию [2, 3, 11]. Зачастую рентгенологическая картина варьирует. Наиболее часто на рентгенограмме визуализируется расширенный атоничный неперестальти-рующий пищевод. После глотка появляются сокращения пищевода в верхних его отделах, но в дистальном направлении сокращения стенки быстро затухают, открытия кардии в ответна глоток не происходит. Накапливающаясяв пищеводе контрастная масса в определенный момент проходит в желудок вне зависимости от глотка или какой-либо перистальтической волны [14].

При проведении рентгенологического исследования визуа-лизируемаякартинаоцениваетсяпо следующимкритериям [15]:

• 1)    степень расширения пищевода в зависимости от типа ахалазии (тип I — самый широкий, II — промежуточный

III — самый узкий; при каждом увеличении ширины на 1 см шансы наличия I или II по сравнению с III увеличиваются в два раза через 1 минуту и в три раза через 5 минут);

• 2)    наличие деформации (S- или С-образный пищевод);

• 3)    длительность задержки контрастной массы в пищеводе (уровень контрастной массы при наблюдении через 1 минуту одинаков для всех типов ахалазии, однако через 5 минут он намного выше для I и II, чем для III).

Также желательно оценить рельеф абдоминального отдела пищевода и области пищеводно-желудочного перехода в момент открытия кардиоэзофагеального сфинктера [6]. Широкое распространение получила фармакологическая проба с нитроглицерином: через некоторое время после введения бариевой взвеси пациент помещает под язык 1–2 таблетки нитроглицерина, что при ахалазии приводит к снижению тонуса НПС и быстрому продвижению контрастного вещества из пищевода в желудок [6].

Эзофагогастродуоденоскопия

Все пациенты с подозрением на ахалазию кардии должны пройти эндоскопическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта, чтобы исключить механическую непроходимость или псевдоахалазию, которая может имитировать ахалазию как клинически, так и манометрически. Большинство авторов считает, что если проведение эндоскопа через кардиальный отдел происходит с заметнымусилием,то необходимо заподозрить опухолевый характер сужения. Поэтому необходимо исключить возможность низведения эндоскопа в желудок «вслепую» — через слизь и остатки пищи [13]. Эндоскопические признаки расстройства моторики пищевода включают: расширенный или извилистый пищевод; наличие в нем остатков пищи, принятой накануне, а также жидкости и слизи;устойчивость к интубации кардиального сфинктера [3]. При этом нужно заметить, что эндоскопическая картина, как рентгенологическая, может варьировать от визуально нормальной до визуализации изогнутого дилатированного пищевода [11]. Необходимо также отметить, что эндоскопический контроль требуется и в послеоперационном периодеу больных ахалазией кардии. Одними из целей ЭГДС являются получение данных о состоянии слизистой пищевода и оценка возможного возникновения рефлюкс-эзофагита [17].

Эзофагоманометрия

Эзофагоманометрия является «золотым стандартом» дляустановления диагноза ахалазии и имеет колоссальное значение для постановки диагноза.

В течение последнего десятилетия произошли значительные технологические достижения в исследовании двигательной функции пищевода: на место водно перфузионной манометрии пришли манометрия с высокой разрешающей способностью (HRM) и 3D-манометрия [6].

Манометрия с высоким разрешением привела к разработке Чикагской классификации, которая разделила пациентов на три разных типа, что, в свою очередь, позволяет более точно планировать дальнейшую тактику лечения [18]. В некоторых случаях наблюдается аномальный показатель мониторинга pH, который не связан с реальнымреф-люксом, а является следствием стаза и брожения пищи — так называемого псевдорефлюкса. Подобная ситуация скрывает фактический диагноз ахалазии и создает трудности для выбора и применения правильной тактики лечения. Основными манометрическими признаками ахалазии являются отсутствие перистальтики и неполная релаксация НПС при акте глотания (при резидуальном давлении более 20 мм. рт. ст.) [3]. Дифференциальную диагностику ахалазии необходимо проводить с гастро-эзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ), псевдоахалазией (наиболее часто вызвана злокачественными новообразованиями) вторичной ахалазией (например, после проведенной фундопликации) и ятрогенной ахалазией, а также с диффузным эзофагоспазмом иэозинофильнымэзофагитом [9, 12]. Клиническая картина перечисленных заболеваний схожа между собой, поэтому применение комплекса инструментальных методов исследованияявляется обязательным для подтверждения диагноза ахалазии.

Современные подходы к лечению и сравнительная оценка их эффективности

К настоящему моменту основными вариантами лечения ахалазии кардииявляются следующие: консервативная (медикаментозная) терапия, лечение ботулиническим токсином, баллонная пневматическая дилатация, пероральная эндоскопическая миотомия и миотомия по Геллеру.

Российской гастроэнтерологической ассоциацией по диагностике и лечению ахалазии кардии и кардиоспазма рекомендованы диета и модификация образа жизни, а именно максимальное уменьшение в рационе пациента острых и кислых продуктов. Пища должна быть теплой, принимать ее необходимо медленно, тщательно пережевывая, небольшими порциями 4–5 раз в день. После приема пищи и во время сна не следует принимать строго горизонтальное положение [6]. Однако при всей значимости образа питания во многих работах отмечается, что диета не вносит существенного вклада в консервативную терапию [19].

Группа авторов в «ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia» считает, что на настоящий момент основными группами препаратов, используемых при лечении ахалазии, являются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин),нитраты длительного действия (изосорбида динитрат),а также ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил). Другие, реже применяемые, препараты: ан-тихолинергические средства (атропин, дицикловерин тиотропия бромид), β адренергические агонисты (тербуталин) [3, 11].

По мнению В. Т. Ивашкина и соавт.,пероральная фармакологическая терапия является наименее эффективным вариантом лечения ахалазии и зачастую используется как «мост» к более эффективным методам. Кроме того, использование изосорбида мононитрата сопровождается такими побочными эффектами, как головная боль, ортостаз и отеки в связи с чем в настоящее время ему уделяется меньше внимания, чем другим видам лечения [6].

Группа авторов под руководством Stavropoulos S. N. считает, что нет убедительных доказательств эффективности лечения ингибиторами фосфодиэстеразы и блокаторами кальциевых каналов даже кратковременными курсами [19].

Таким образом, консервативная терапия является наименее эффективным методом лечения и предназначена для пациентов, которые имеют противопоказания к применению эндоскопических или хирургических методов лечения или отказываются от подобного рода вмешательств [5].

Лечение ботулиническим токсином

Ботулиническийтоксин (БТ) был впервые применену пациентов с ахалазией Пасричем и его коллегами. Этот токсин выделен от Clostridiumbotulinum и вызывает параличмышц ингибируя высвобождение ацетилхолина из пресинаптиче-ских пузырьков. Местное введение БT приводит к денервации нижнего пищеводного сфинктера. Таким образом улучшается опорожнение пищевода путемуравновешивания избирательной потери ингибирующихнейронов всплетении Ауэрбаха. Хотя первоначальное облегчение симптомов наблюдается у 75–85% пациентов, терапевтический эффект со временем ослабевает и приблизительно 50% пациентов потребуют повторных инъекций с интервалами от 6 до 24 месяцев или дополнительного лечения с пневматической дилатацией (ПД) или миотомией [8]. Также существует опасение, что повторные инъекции БТ могут вызвать воспалительную реакцию, которая увеличит хирургические осложнения во время будущей эзофагокардиомиотомии [20].

Баллонная пневматическая дилатация

Пневматическая дилатация (ПД) является наиболее эффективным вариантом нехирургического лечения пациентов с ахалазией [8, 12]. Процедура основана на расширении суженного нижнего сфинктера пищевода с помощью кардиодилататора, в результате чего снижается давление НПС и улучшается пассаж пищи по пищеводу.

Учитывая возможность перфорации стенки, данной процедуре должны подвергаться пациенты, способные перенести оперативное вмешательство по коррекции подобного рода осложнений. По данным D. A. Katzka и соавт., общий уровень перфорации составляет 2%, из которых 1% требует хирургического вмешательства [27].

По данным V. N. Felix и соавт. [20], средняя частота успешных случаев при применении ПД колеблется в пределах 75% и более, частота осложнений составляет менее 5% случаев. Интересно, что частота успешного лечения коррели- рует сдиаметром используемого катетера: при диаметрах катетера 30, 35 и 40 мм частота успешных случаев составила 74, 80 и 90% соответственно.

Согласноданным, собранным Р. Bonifácio и соавт. [21],по-казатели эффективности проведенного лечения при использовании ПД незначительно отличались от показателей после лапароскопической миотомиипо Геллеру: RD= 0.13,95%CI [0,12, 0,39], P = 0,32. Частота послеоперационных осложнений, а именно перфорации стенки, преобладалау пациентов после ПД: RD = 0,04, 95% CI [- 0.08, - 0,01], P= 0,03.

В своей работе An Moonen и соавт. [28] после 5 лет наблюдений не отмечают значительных различий в сравниваемых показателях (оценка по шкале Eckardt, функциональный тест и качество жизни) между пневматической дилатацией и лапароскопической миотомией по Геллеру. Так, при оценке полученных результатов авторы говорят о 84 и 82% успеха соответственно (P = 0,92). Однако 25% пациентов с ПД нуждаются в повторном проведении данной процедуры.

Yong-Dong Li и соавт. [29] в долгосрочном 13-летнем исследовании оценили эффективность временных саморасши-ряющихся металлических стентов и пневматической дилатации для лечения ахалазии у 120 пациентов. После наблюдения в течение 10 лет они пришли к выводу, что частота клинической ремиссии в группе с использованием саморас-ширяющихся металлических стентовдиаметром 30мм была выше (83,3%), чем в иных: 0% — при лечении с помощью пневматической дилатации, 0 и 28,6% — при использовании стентов диаметром 20 мм и 25 мм соответственно. Также у данной группыпациентов наблюдались:уменьшение симптомов дисфагии; снижение давления в пищеводном сфинктере; нормальные уровни бария на контрольной рентгенографии пищевода с контрастированием (в то время как эти показатели увеличивались со временем в других группах).

В «ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia» отмечен ряд факторов, которые являются положительными дляуспешного лечения ахалазии кардии пневматической дилатацией. Среди них можно выделить следующие:возраст пациентов более 40лет, II тип поЧикаг-ской классификации, начальная стадия заболевания, pНПС < 10 мм рт. ст. после проведенной ранее ПД, эвакуация из пищевода более 50% бариевой взвеси через 1 мин от начала проведения рентгеноскопии с контрастированием [11, 20]. Поэтому при наличии необходимыхусловийвозможно применение ПД в качестве основного метода лечения.

Для оценки эффективности данной терапии и прогнозирования дальнейшего лечения после проведения ПД жалобы пациентовмогут быть оцененыпо шкале Eckardt: 0–3 балла — ремиссия, более 4 баллов — неэффективность ПД [6].

Пероральная эндоскопическая миотомия

Пероральная эндоскопическая миотомия (POEM) - эндоскопический подход к эзофагомиотомии. С момента своего появления этот новый подход все чаще используется в медицинских центрах по всему миру.

Данная процедура технически сложна и требует определенного уровня подготовки и опыта. Однако известно, что успех лечения достигает 90% при значительном снижении давления нижнего сфинктера пищевода и улучшении показателей качества жизни при низкой частоте осложнений [22].

Преимущества методики эндоскопической миотомии заключаются в отсутствиирисканеконтролируемой перфорации пищевода,миниинвазивностихирургической операции сохранении связочного аппарата пищевода [22, 24].

По данным исследования S. Raja и соавт. [23],частотараз-вития перфорации стенки пищевода составила 1,3%, кровотечение наблюдалось в 2% случаев, при том что среднее время операции составило 96 минут.

Однако, несмотря навсе положительные стороны, основным и наиболее частым осложнением после проведения операции является ГЭРБ. По данным Y. B. Werner и соавт. [24] частота развития рефлюкс-эзофагита через 3 месяца послеоперационного периода составила 57.0% в группе POEM и 20.0% в группе пациентов, которым была выполнена лапароскопическая миотомия по Геллеру с фундопликацией по Дору. Приэтом частота клиническиудачных случаевв обеих группах статистически не различалась (83.0% в группе POEM и 81.7% в группе по Геллеру соответственно;95% confidence interval [CI], - 8.7 to 11.4; P = 0.007).

Сучетом имеющихся данных POEM представляется многообещающим вмешательством; тем не менее текущие данные ограничены небольшими числами исследований и краткосрочными наблюдениями.

Хирургическое лечение

На данный момент основным оперативным вмешательством для лечения ахалазииявляетсяэзофагокардиомиото-мия по Геллеру с неполной фундопликацией по Дору для предупреждения рефлюкса. Множество публикаций отражает эффективность данного хирургического подхода к лечениютерминальной стадиизаболевания в связи с низким развитием послеоперационных осложнений и малым риском развития ГЭРБ [3, 8, 13, 25].

В некоторых публикациях сообщается, что передняя фундопликация по Дору наиболее эффективна, поскольку она не только помогает облегчить симптомы рефлюкса, но также обеспечивает исправление потенциальной перфорации пищевода, особенно в сложных случаях [26]. Кроме того, эзофагокардиомиотомия в сочетании с фундопликацией по Дору обеспечивает долговременные результаты по сравнению с пневмокардиодилатацией или медикаментозным лечением ахалазии [13, 16].

Интересное сопоставление проведено в отношении передней и задней фундопликаций: A. Rawlings и соавт. [27] выполнилирандомизированное контрольное исследование в котором они сравнили группы пациентов, перенесших лапароскопическую миотомию фундопликациями Dor и Tou-pet. Авторы пришли к выводу, что выполнение обеих методик фундопликации способно достичь рефлюкс контроля: 41.7 и 21.0% соответственно (P= 0.152) [28]. Другие авторы считают, что применение частичной передней (Dor) фундопликации предпочтительнее с точки зрения риска послеоперационного гастроэзофагеального рефлюкса, поскольку она охватывает открытую слизистую пищевода [29].

По другим данным, среди хирургов нет единого мнения относительно того, следует ли регулярно добавлять фундопликацию к миотомии. Сторонники рутинной фундопликации утверждают, что это предотвращает длительный гастроэзофагеальный рефлюкс, в то время как другие применяют более избирательный подход, предлагая фундопликацию только тем, у кого имеются предоперационные симптомы рефлюкса [30].

По мнению Marco E. Allaix и Marco G. Patti [31], эндоскопическое лечение ахалазии перед эзофагокардиомио-томией приводит к худшим результатам по сравнению с проведением только эзофагокардиомиотомии с неполной фундопликацией по Дору. Это мнение подтверждают более высокая частота интраоперационных осложнений и отдаленные результатыу пациентов, ранее подвергавшихся эндоскопическому лечению. Вероятно, это связано с фиброзом на уровне гастроэзофагеального перехода, что делает рассечение анатомических плоскостей гораздо более сложным [32].

Заключение

Суммируя вышеизложенное, следует отметить, что проблема ахалазии кардии охватывает чрезвычайно широкий круг вопросов, многие из которых и в настоящее время полностью не решены.

Успех любого вмешательства основывается на индивидуальном подходе к каждому пациенту, а также на уровне профессионализма хирурга и гастроэнтеролога. Результаты эзофагокардиомиотомии с неполной фундопликацией по Дору и баллонной пневматической дилатации кажутся схожими при краткосрочном наблюдении, данные же долгосрочного периода показывают, что кардиомиотомию с частичной фундопликацией следует считать процедурой выбора для ахалазии. Пневмокардиодилатацию следует применять для кандидатов, не подходящих дляхирургиче- ского лечения или отказавшихся от него. Высокие показатели успеха, достигнутые с помощью эзофагокардио-миотомии, могут быть дополнительно улучшены путем тщательного отбора пациентов на основе оценки различных факторов риска.