Ахалазия пищевода IV степени, осложнённая рубцовой стриктурой и перфорацией, у подростка: клинический случай

Бюллетень науки и практики / Bulletin of Science and Practice

УДК 616.329-008.6-089-053.6                     

Ахалазия пищевода представляет собой хроническое прогрессирующее нейромышечное заболевание, в основе которого лежит дегенерация интрамуральных нервных сплетений стенки пищевода, приводящая к нарушению координации его моторной функции, стойкому нарушению расслабления нижнего пищеводного сфинктера и отсутствию нормальной перистальтики дистальных отделов пищевода [1, 2].

В результате формируется функциональная обструкция пищеводно-желудочного перехода, сопровождающаяся застоем пищевого содержимого, постепенной дилатацией пищевода и структурной перестройкой его стенки [3].

По данным мировой литературы, ахалазия относится к редким заболеваниям, с общей распространённостью в популяции от 7 до 15 случаев на 100 000 населения и ежегодной заболеваемостью около 1–2 случаев на 100 000 человек [4].

В детском и подростковом возрасте ахалазия встречается значительно реже и, по различным данным, составляет не более 5–10 % всех случаев заболевания [5].

Средняя заболеваемость среди детей и подростков оценивается в пределах 0,1–0,3 случая на 100 000 в год, что объясняет ограниченный клинический опыт и низкую настороженность врачей в данной возрастной группе [6].

Отмечается, что у пациентов подросткового возраста заболевание чаще диагностируется на поздних стадиях, спустя несколько лет после появления первых симптомов [7].

Неспецифичность клинических проявлений на ранних этапах заболевания, таких как интермиттирующая дисфагия, регургитация, боли за грудиной, снижение аппетита и массы тела, нередко приводит к ошибочной трактовке симптомов как функциональных расстройств, гастроэзофагеальной рефлюксной болезни или хронических воспалительных заболеваний желудочно-кишечного тракта [8].

Это способствует длительному течению ахалазии без адекватного лечения и прогрессированию морфофункциональных изменений пищевода. Ахалазия IV степени рассматривается как терминальная стадия заболевания и характеризуется выраженной дилатацией и удлинением пищевода, его S-образной деформацией, утратой сократительной способности стенки и формированием мегаэзофагуса [9].

Клинически данная стадия сопровождается тяжёлой, нередко абсолютной дисфагией, хронической регургитацией, аспирационными эпизодами, выраженной нутритивной недостаточностью и значительным снижением качества жизни пациентов [10].

Длительный застой пищевого содержимого приводит к воспалительным изменениям слизистой оболочки, фиброзной перестройке стенки пищевода и формированию вторичных рубцовых деформаций [11].

Наличие рубцовой стриктуры пищевода на фоне ахалазии существенно утяжеляет течение заболевания, сочетая функциональную и органическую обструкцию просвета, что значительно ограничивает эффективность стандартных эндоскопических и хирургических методов лечения [12].

В терминальных стадиях повышается риск травматизации истончённой стенки пищевода, развития перфорации, медиастинита и тяжёлых инфекционно-септических осложнений [13].

В связи с этим ведение подростков с ахалазией пищевода IV степени, осложнённой рубцовыми изменениями, представляет собой сложную клиническую проблему и требует индивидуализированного подхода к диагностике и выбору лечебной тактики с учётом тяжести состояния и выраженности нутритивной недостаточности [14].

Материалы и методы

Описание клинического случая. Пациент, мальчик 17 лет, поступил в хирургическое отделение в плановом порядке с жалобами на полную невозможность приёма твёрдой и жидкой пищи, выраженную общую слабость и прогрессирующее снижение массы тела. Со слов пациента и его родителей, нарушение глотания отмечалось на протяжении нескольких лет и носило постепенно прогрессирующий характер, однако в последние месяцы состояние резко ухудшилось, вплоть до развития абсолютной дисфагии. При поступлении общее состояние пациента расценивалось как тяжёлое. Масса тела составляла 40 кг, что свидетельствовало о выраженной нутритивной недостаточности. При объективном осмотре выявлены признаки кахексии, дегидратации, сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Пациент был астенизирован, малоподвижен, отмечалась выраженная слабость. Глотание твёрдой и жидкой пищи было полностью невозможно. Пальпация живота без выраженной болезненности, признаки перитонеального раздражения отсутствовали. Дыхание в лёгких везикулярное, гемодинамика стабильная. С учётом клинической картины и длительного анамнеза заболевания пациенту выполнено комплексное инструментальное обследование. Компьютерная томография органов грудной клетки с пероральным контрастированием выявила резкое расширение пищевода по всей длине с застоем контрастного вещества, отсутствие его адекватного поступления в желудок, а также выраженное сужение дистального отдела пищевода, соответствующее рубцовой стриктуре. Отмечались характерные рентгенологические признаки ахалазии пищевода IV степени, включая значительную дилатацию органа и нарушение эвакуации содержимого.

На основании данных анамнеза, клинического обследования и результатов инструментальных методов исследования установлен диагноз: Ахалазия пищевода IV степени, рубцовая стриктура дистального отдела пищевода. С учётом тяжёлого общего состояния пациента, выраженной нутритивной недостаточности, длительного анамнеза заболевания и сочетания функциональной и органической обструкции пищевода было принято решение о проведении этапного хирургического лечения. Выбор поэтапной тактики был обусловлен высоким риском одномоментного радикального вмешательства на фоне выраженной кахексии, значительной дилатации пищевода, истончения его стенки и наличия рубцовой стриктуры дистального отдела, что существенно повышало вероятность интра- и послеоперационных осложнений.

I этап — кардиомиотомия по Геллеру. На первом этапе лечения с целью устранения функциональной обструкции пищеводно-желудочного перехода выполнена кардиомиотомия по Геллеру. Основной задачей данного вмешательства являлось снижение патологически повышенного тонуса нижнего пищеводного сфинктера, улучшение пассажа пищевого содержимого и уменьшение выраженности клинических проявлений дисфагии. Проведение кардиомиотомии позволило частично восстановить проходимость пищевода и создать условия для дальнейшей коррекции органического компонента обструкции.

II этап — эндоскопическое бужирование пищевода. После частичной стабилизации состояния пациента, коррекции водно-электролитных нарушений и проведения нутритивной поддержки выполнено эндоскопическое бужирование пищевода по поводу рубцовой стриктуры дистального отдела. Манипуляция была направлена на механическое расширение суженного участка пищевода и улучшение его проходимости. Несмотря на проведённое вмешательство, клинический эффект оказался ограниченным, что было обусловлено выраженностью рубцовых изменений и длительным течением заболевания.

III этап — стентирование пищевода. В связи с сохраняющейся тяжёлой дисфагией и недостаточной эффективностью предыдущих этапов лечения принято решение о выполнении эндоскопического стентирования пищевода (рис. 1). Установка пищеводного стента была направлена на поддержание адекватного просвета дистального отдела пищевода, стабилизацию достигнутого эффекта и обеспечение более устойчивого восстановления пассажа пищи.

В раннем послеоперационном периоде течение заболевания осложнилось развитием перфорации пищевода. Возникновение данного осложнения было обусловлено сочетанием тяжёлого исходного состояния пациента, выраженной дилатации и истончения стенки пищевода, а также наличием рубцовых изменений дистального отдела на фоне длительного течения ахалазии. Перфорация пищевода привела к распространению инфекционновоспалительного процесса за пределы органа и развитию тяжёлых системных осложнений. На фоне перфорации пищевода у пациента сформировалась эмпиема плевры, сопровождавшаяся нарастанием дыхательной недостаточности и признаками интоксикации (Рисунок 2). Инфекционный процесс быстро приобрёл генерализованный характер, что привело к развитию тяжёлого септического шока, сопровождавшегося выраженными гемодинамическими нарушениями и прогрессирующей полиорганной недостаточностью.

Рисунок 1. Эндоскопическое изображение пищевода: визуализируется установленный пищеводный стент

Рисунок 2. Обзорная рентгенография органов грудной клетки. В проекции средостения определяется рентгеноконтрастный пищеводный стент. В нижних отделах правого лёгочного поля визуализируется интенсивное затемнение с горизонтальным уровнем жидкости

С учётом тяжести состояния пациент был экстренно переведён в отделение реанимации и интенсивной терапии. В условиях отделения проводилось комплексное лечение, включавшее массивную антибактериальную терапию с учётом предполагаемого источника инфекции, дренирование плевральной полости с целью санации очага гнойного воспаления, а также интенсивную инфузионную терапию для коррекции гемодинамических и метаболических нарушений. В связи с развитием дыхательной недостаточности пациенту была обеспечена респираторная поддержка. Проводился постоянный мониторинг жизненно важных функций и коррекция нарушений со стороны органов и систем.

Развитие перфорации пищевода с последующими септическими осложнениями существенно утяжелило течение послеоперационного периода, увеличило продолжительность лечения и потребовало привлечения мультидисциплинарной команды специалистов. Данное осложнение подчёркивает высокие риски инвазивных вмешательств у пациентов с терминальными формами ахалазии пищевода и выраженной нутритивной недостаточностью.

Обсуждение

Ахалазия пищевода в детском и подростковом возрасте относится к редким заболеваниям, что во многом определяет сложности её своевременной диагностики. По данным литературы, задержка установления диагноза у пациентов педиатрической группы нередко составляет несколько лет, а к моменту выявления заболевания у значительной части больных уже формируются выраженные морфофункциональные изменения пищевода [15, 16].

Представленный клинический случай полностью соответствует данным наблюдениям: у пациента дисфагия прогрессировала на протяжении нескольких лет, что привело к развитию терминальной стадии заболевания с тяжёлой нутритивной недостаточностью и структурными изменениями пищевода. Ахалазия IV степени характеризуется значительной дилатацией и деформацией пищевода, утратой его сократительной способности и формированием мегаэзофагуса [17].

Длительный застой пищевого содержимого способствует хроническому воспалению слизистой оболочки, фиброзной перестройке стенки и повышению её уязвимости к механическому воздействию [18].

В подобных условиях даже минимальные эндоскопические или хирургические вмешательства сопровождаются высоким риском травматизации стенки пищевода. Наличие у пациента рубцовой стриктуры дистального отдела усугубляло ситуацию, сочетая функциональную и органическую обструкцию и значительно ограничивая возможности одномоментного радикального лечения. В литературе подчёркивается, что при терминальных формах ахалазии у истощённых пациентов предпочтение нередко отдаётся этапной тактике лечения, направленной на поэтапное восстановление проходимости пищевода и снижение операционного риска [19, 20].

Применение кардиомиотомии по Геллеру в сочетании с последующими эндоскопическими методами коррекции рубцовой стриктуры рассматривается как вынужденный компромисс между радикальностью и безопасностью вмешательства [21].

Выбор аналогичной тактики в представленном случае был обоснован тяжёлым общим состоянием пациента, выраженной кахексией и значительной дилатацией пищевода. Одним из наиболее грозных осложнений лечения ахалазии является перфорация пищевода. По данным ряда авторов, риск её развития существенно возрастает у пациентов с длительным анамнезом заболевания, выраженной дилатацией органа, истончением стенки и наличием рубцовых изменений, особенно после эндоскопических вмешательств [22].

В представленном клиническом случае перфорация пищевода стала ключевым фактором неблагоприятного течения послеоперационного периода и привела к развитию эмпиемы плевры, тяжёлого септического шока и полиорганной недостаточности.

Развитие эмпиемы плевры и генерализованной инфекции после перфорации пищевода хорошо описано в литературе как следствие быстрого распространения инфицированного содержимого в плевральную полость и средостение [23].

У пациентов с исходной нутритивной недостаточностью и иммунологической истощённостью риск септических осложнений значительно возрастает, а течение заболевания приобретает молниеносный и тяжёлый характер [24, 25].

Именно сочетание терминальной стадии ахалазии, выраженной кахексии и инвазивных вмешательств обусловило развитие у данного пациента септического шока и полиорганной недостаточности, потребовавших интенсивной терапии.

Таким образом, представленный клинический случай наглядно демонстрирует, что поздняя диагностика ахалазии пищевода у подростков не только ограничивает выбор лечебной тактики, но и существенно повышает риск тяжёлых, потенциально летальных осложнений. Сопоставление с данными литературы подчёркивает необходимость раннего выявления заболевания, своевременного направления пациентов на специализированное обследование и осторожного подхода к инвазивным методам лечения при терминальных формах ахалазии, особенно на фоне выраженной нутритивной недостаточности.

Заключение

Ахалазия пищевода IV степени, осложнённая рубцовой стриктурой, у подростков относится к редким и клинически крайне сложным формам хирургической патологии, сопровождающимся выраженными морфофункциональными изменениями пищевода и тяжёлыми нарушениями нутритивного статуса. Терминальная стадия заболевания характеризуется сочетанием функциональной и органической обструкции, значительной дилатацией и истончением стенки пищевода, что существенно ограничивает возможности стандартных методов лечения и повышает риск интра- и послеоперационных осложнений. Этапное хирургическое лечение в подобных клинических ситуациях требует индивидуального подхода с учётом возраста пациента, длительности заболевания и степени нутритивной недостаточности и сопровождается высоким риском жизнеугрожающих осложнений. Ранняя диагностика ахалазии пищевода у детей и подростков и своевременное хирургическое вмешательство имеют ключевое значение для предотвращения прогрессирования заболевания, развития тяжёлых осложнений и улучшения результатов лечения.