Анализ частоты и структуры врожденных пороков сердца у детей

Бюллетень науки и практики / Bulletin of Science and Practice

УДК 616-126-002; 616.12-007.2                     

На сегодняшний день врожденные пороки сердца (ВПС) у детей занимают важное место в педиатрической кардиологии и общественном здравоохранении. Эти пороки представляют собой структурные аномалии сердца, возникающие на этапе эмбрионального развития. ВПС могут варьироваться по типу и степени тяжести, влияя на функцию сердечнососудистой системы у детей. К сожалению, ВПС — лидирующие позиции по распространенности в сравнении с другими пороками развития у детей и остаются ведущей причиной их смерти [1–3].

Прогнозируется дальнейший рост распространенности ВПС у детей, что связано совершенствованием диагностических методик, связанных с увеличением специалистов ультразвуковой диагностики и улучшением визуализирующих техник [4, 5].

В докладе Американской кардиологической ассоциации (American Heart Association, АНА) было замечено, что в США в 2017 г. как минимум — 40 000 детей с ВПС, что составляет 1% новорожденных. Из них около 25% живорожденных, или 2,4/1000, потребовалось инвазивные методы лечения в течение первого года жизни ребенку [6].

Частота ВПС средней тяжести и тяжелых форм среди детей США составляет около 6 случаев на 1000 живорожденных, увеличивается до 19/1000 при включении детей с двустворчатым аортальным клапаном и до 75/1000 при учете точечных мышечных дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) [7]. По данным Европейского регистра врожденных пороков развития, в период 2010–2014 гг. распространенность всех ВПС составила 8,1, в т. ч. тяжелых проявлений — 2,2 на 1000 новорожденных [5, 8]. A. J. Marelli и соавт. в 2007 г. опубликовали результаты большого исследования, охватывающего период 1985–2000 гг., и продемонстрировавшего увеличение доли тяжелых ВПС в детской популяции на 22% [7].

При изучении данной проблемы были обнаружены значительные географические различия распространенности ВПС среди живорожденных в мире, при этом самая высокая наблюдается в странах Азии и составляет 9,3/1000 [9]. В Китае распространенность ВПС, по данным на 2009 г., составляла 8,2/1000 человек, из них среди живорожденных — 6,7, а среди мертворожденных — до 168,8 [10]. Наиболее частыми ВПС были дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) (34%), ОАП (24%), ДМЖП (11%). В Индии в 2014 г. частота встречаемости ВПС была 19/1000 новорожденных, в т. ч. ДМЖП (33%), ДМПП (19%), тетрада Фалло (16%) [11]. В Саудовской Аравии (по данным 1993–2003 гг.) распространенность ВПС находилась в диапазоне от 2,1 до 10,7/1000 человек, наиболее часто отмечались ДМЖП (30-40%), ДМПП (9-18%) и стеноз клапана легочной артерии (6–12%). В целом частота тяжелых ВПС составляла приблизительно 5,4/1000 живорожденных в год [7]. В Европе распространенность ВПС на 2011 г. составляла 6,9/1000 живорожденных, а в странах Северной Америки — 8,2/1000 живорожденных [12]. Наиболее распространенными ВПС у детей являлись ДМЖП, ДМПП, пороки клапана легочной артерии и ОАП [7]. По данным отечественных авторов (от 2008 г.), ВПС обнаруживаются у 7–17 на 1000 новорожденных детей [1].

В Кыргызской Республике ВПС являются одной из наиболее распространенных категорий врожденных аномалий. Они могут встречаться у 1-2% новорожденных.

Материалы и методы исследования

Все пациенты были разделены на четыре группы на основании классификация врожденных пороков сердца. В первую группу составили 1318 (88,3%) детей с обогащением малого круга кровообращения без цианоза. Во вторую группу вошли 49 (3,4%) пациентов с обогащением малого круга кровообращения с цианозом. Третью группу составил 108 (7,2%) больных с обеднением малого круга кровообращения с цианозом. В четвертую группу вошли 17 (1,1%) — препятствием кровотоку в большом круге кровообращения (Рисунок 1).

Рисунок 3.1. Распределение больных с ВПС по группам в зависимости от классификации

Возраст пациентов от 1 месяца до 16 лет.

Статистическая обработка материалов исследования проведена с помощью программы Excel и SPSS 16.0. Для статистической обработки полученных данных были использованы стандартные методы описательной и аналитической статистики.

Результаты и обсуждения

В 1 группу с обогащением малого круга кровообращения без цианоза вошли такие пороки как ДМЖП, ДМПП, ОАП.

Как показано на Рисунке 2., в 1 группе с диагнозом «дефектом меж предсердной перегородки» (ДМПП) по регионам встречались у 349 детей, которые были разделены следующим образом: 34 (9,8%) дети из Баткенской области; 110 (31,6%) пациентов из Иссык-Кульской области; 65 (18,3%) больных из Жалал-Абадской области; 20 (5,7%) детей из Нарынской области; 46 (13,3%) пациентов из Ошской области; 27 (7,8%) больных из Таласской области; 47 (13,5%) детей из Чуйской области.

Таким образом. С ДМПП больше встречались пациенты (31,6%) из Иссык-Кульской области, далее из Жалал-Абадской области (18,3%), в равной степени по (13,3%) из Ошской области и (13,5%) из Чуйской области.

ДМПП больше встречались у 33,2% детей грудного возраста и 30,1% - дошкольного возраста. У 20,4% детей раннего детского возраста и у 12,0% - школьников был выявлен ДМПП. В меньшей степени ДМПП были установлены у 2,3% новорожденных и 2,0% подростков (Рисунок 3).

Как показано на Рисунке 4, по всем регионам с диагнозом «дефектом межжелудочковой перегородки» (ДМЖП) 677 детей. Большой степени выявлен ДМЖП у 158 (23,3%) детей из Жалал-Абадской области и у 145 (21,4%) пациентов – ДМЖП из Иссык-Кульской области. У 113 (16,7%) детей установлен ДМЖП из Ошской области, из Баткенской области выявлен ДМЖП у 101 (14,9%) больных. Из Чуйской области у 68 (10,1%) – ДМЖП. Меньшей степени установлен диагноз ДМЖП у 68 (10,1%) детей из Чуйской области и у 4 (6,5%) пациентов из Нарынской области.

новорожденные грудной возраст ранее детство дошкольный возраст школьный возраст подростковый возраст

Рисунок 3. Распределение пациентов с дефектом меж предсердной перегородкой п возрасту (%).

Рисунок 4. Распределение пациентов с дефектом меж желудочковой перегородкой по регионам

При распределение пациентов с дефектом межжелудочковой перегородкой по возрасту были распределены следующим образом: новорожденные – 1,8%; грудной возраст – 34,7%; ранний детский возраст – 27,0%; дошкольный возраст – 28,5%; школьный возраст – 7,1%; подростковый – 0,9 (Рисунок 5).

0,9    1,8

28,5

34,7

новорожденные грудной возраст ранее детство дошкольный возраст школьный возраст подростковый возраст

27,0

Рисунок 5 Распределение пациентов с дефектом меж желудочковой перегородкой по возрасту (%)

Открытым овальным протоком (ОАП) всего было выявлено 292 (100%). Наибольшей степени выявлены 68,8% (68) детей с ОАП из Иссык-Кульской области и у 19,9% (58) пациентов ОАП выявлены из Жалал-Абадской области. Из Баткенской области выявлен ОАП у 40 (13,6%) детей, у 30 (10,3%) пациентов из Нарынской области, и у 26 (8,9%) Таласской области. По 35 (12,0%) с ОАП – пациенты из Чуйской и Ошской области (рис.6).

Рисунок 6. Распределение пациентов с открытым овальным протоком по регионам

Во 2 группу с обогащение малого круга кровообращения цианозом вошли такие пороки —ТАДЛВ, неполная АВК, ТМС, единственный желудочек сердца. Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) был выявлен у 21 ребенка со всех регионов республики, из них в большой степени у 29,7% детей из Ошской области, и у 22,0% пациентов из Иссык-Кульской области и 19,4% детей из Иссык-Кульской области. Выявлены ТАДЛВ у 14,4% детей из Талаской области, у 9,6% пациентов из Чуйской области и у 4,9% больных из Нарынской области. Неполная АВК выявлена у 16 детей со всех регионов республики, из них у 31,6% детей из Нарынской области. Из Иссык-Кульской, Жалал-Абадской и Ошской области неполная АВК — по 18,6% детей.

Из Талаской и Чуйской области выявлены неполная АВК по 6,3% пациентов. Единственный желудочек сердца выявлен у 11 пациентов со всех регионов Республики, из них у 66,6% детей выявлен данный порок из Жалал-Абадской области. По 18,2% выявлены у детей из Ошской и Чуйской области. Обеднение малого круга кровообращения без цианоза -изолированный стеноз клапана легочной артерии (ИСЛА) — данный порок не выявлен у детей обратившихся за медицинской помощью в НЦХиТО.

В 3 группу — с обеднение малого круга кровообращения с цианозом Тетрадо Фалло, аномалия Эбштейна. Аномалия Эбштейна — редкий врожденным порок сердца, при котором трехстворчатый атриовентрикулярный клапан смещен в полость правого желудочка, т. е. расположен значительно ниже по току крови. Створки клапана тоже смещены и неправильно развиты вместе со всем мышечным и хордальным аппаратом, приводящим его в движение. Встречался порок у 1 ребенка из Ошской области. С пороком Тетрадо Фалло выявлено 107 детей по всем регионам республики. В большей степени был выявлен у 24 (22,4%) детей из Ошской области и у 20 (18,7%) из Иссык-Кульской области.

Данный порок имел место у 18 (16,8%) пациентов из Жалал-Абадской области, у 16 (15,0%) детей из Баткенской области и у 14 (13,1%) больных — из Чуйской области. Меньшей степени диагностирован у 8 (7,5%) детей из Талаской области и у 7 (6,5%) из Нарынской области (Рисунок 7).

Рисунок 7. Распределение пациентов с Тетрадо Фалло в зависимости от места жительства

В состав 4 группы — с препятствие кровотоку в большом круге кровообращения -коартация аорты. Коарктацией аорты в значительной степени 35,3% детей — из Иссык-Кульской области, 23,5% пациентов — из Жалал-Абадской области, 17,6% обратились из Чуйской области, 11,8% пациентов прибыли из Таласской области, в равной степени по 5,9% — из Нарынской и Ошской области (Рисунок 8).

Рисунок 8. Распределение больных с коарктацией аорты в зависимости от места проживания (%).

Заключение

На основании полученных данных заболеваемости ВПС у детей по обращаемости в стационар третичного уровня здравоохранения можно сделать отдельные выводы:

• -    среди всех форм ВПС у детей преобладают пациенты с обогащением малого круга кровообращения без цианоза — 1318 (88,3%) пациентов;

• -    среди обследованных детей был выявлен редкий врожденным порок сердца Аномалия Эбштейна у одного ребенка из Ошской области;

• -    среди госпитализированных пациентов преобладали жители Чуйской, Джалал-Абадской, Иссык-Кульской и Ошской области, что было обусловлено доступностью специализированных лечебных учреждений (государственной или частной) в данных регионах;

• -    контингент госпитализированных больных по всем нозологическим формам ВПС у детей от 1 месяца до 16 летнего возраста;

• -    более позднее направления пациента для диагностики и проведения стационарного лечения позволили сделать следующее заключение:

• -    запоздалая диагностика ВПС у детей;

• -    недостатки или отсутствие диагностического процесса на первичном, вторичном уровне здравоохранения;

• -    отсутствие специалистов кардиологов на первичном и вторичном уровне здравоохранения.

Выявленные недостатки ведения пациентов с ВПС можно считать одним из резервов повышения качества и лечения до и после операционных в стационаре третичного уровня (отделении кардиологии).

С учетом вышеизложенного можно сказать о том, что многолетняя динамика ВПС у детей формируется под воздействием длительно действующих и нерегулярных, случайно возникающих причин.