Angiosarcoma of varicose veins of the anterior abdominal wall

Актуальность

Ангиосаркома — редкая злокачественная опухоль эндотелиального происхождения, проявляющаяся множеством клинических форм и локализаций. Чаще всего ангиосаркомой поражаются мягкие ткани, грудная клетка, висцеральные органы и кости [1]. Сосудистые саркомы, как правило, встречаются намного реже сарком других локализаций, и составляют менее чем 1% случаев. Первичные злокачественные опухоли венозного происхождения чрезвычайно редки. Лечение больных ангиосаркомой сложное, выживаемость составляет не более 35% за 5 лет. В литературе описано не более 100 случаев ангиосарком венозного происхождения различной локализации: внутренней яремной вены [2], общей подвздошной вены [3], бедренной вены [4; 5], большой подкожной вены [6], наружной подвздошной вены [7–10], аксиллярной вены [11], верхней полой вены [12], нижней полой вены [13]. Приводим клиническое наблюдение пациента с ангиосаркомой вторично расширенных поверхностных вен передней брюшной стенки.

Описание клинического наблюдения

Пациент Б., 81 год, обратился с жалобами на наличие болезненного уплотнения над лоном справа, изменение цвета кожного покрова до багрово-цианотичного оттенка.

Из анамнеза, в 2002 г. пациент перенес радикальную простатэктомию по поводу аденокарциномы предстательной железы T2N0M0. В связи с интраоперационным профузным кровотечением была выполнена перевязка общей подвздошной вены справа. Течение послеопераци- онного периода осложнилось несостоятельностью пузырно-уретрального анастомоза, стриктурой уретры, была наложена пункционная эпицистостома. После оперативного вмешательства пациент наблюдался врачом-онкологом, признаков рецидива заболевания не отмечалось. В 2015 г. пациент отметил появление уплотненных расширенных вен над лоном. Самостоятельно использовал местные средства (гепариновая мазь, троксевазин) с временным положительным эффектом — вены становились мягче, не вызывали дискомфорта. Однако, спустя месяц, пациент обратился за консультацией в НМХЦ им. Н.И. Пирогова.

При осмотре пациента объективно отмечался отек правой голени +3 см; в гипогастральной области — наличие болезненных плотных расширенных подкожных вен, цианотичный оттенок кожного

покрова с участками мацерации в проекции вен, наличие болезненного инфильтрата размерами 17 x 9 см (Рис. 1).

С диагнозом варикотромбофлебит вен передней брюшной стенки пациент был госпитализирован в отделение сосудистой хирургии НМХЦ им. Н.И. Пирогова, где проходил лечение с 5 по 24 ноября 2015 г.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования

По данным компьютерной томограммы живота и таза с контрастированием — состояние после удаления простаты, в ложе удаленной простаты рецидива выявлено не было. Было отмечено варикозное расширение вен лобковой области, вызванное перетоком крови из правой общей бедренной вены в левую общую бедренную вену (Рис. 2). Данная клиническая ситуация была интерпретирована как посттромботическая болезнь в результате перевязки общей подвздошной вены справа с формированием коллатерального пути венозного оттока от правой нижней конечности и появлением вторично расширенных поверхностных вен гипогастральной области.

Пациент осмотрен смежными специалистами: кардиологом, урологом, онкологом. Установлен диагноз. Основной: посттромботическая болезнь правой нижней конечности, отечно-варикозная форма, стадия неполной реканализации подколенного сегмента, окклюзия подвздошного сегмента. СЕАР: С2,3, S. Перевязка общей подвздошной вены справа от 2002 г. Осложнение: варико-тромбофлебит вен передней брюшной стенки. Сопутствующий: ИБС, атеросклеротический кардиосклероз, артериальная гипертензия 3 ст., риск сердечно-сосудистых осложнений, недостаточность кровообращения 1А ст, простатэктомия в 2002 г., эпицистостома.

Проводилась консервативная антикоагулянтная (эноксапарин натрия 40 мг подкожно 1 раз в сутки) и противовоспалительная (диклофенак натрия 75 мг внутримышечно 1 раз в сутки) терапия. Проводимая терапия не дала положительного эффекта — пациент отметил усиление боли.

17.11.2015 г. в условиях внутривенной анестезии проведена операция — иссечение тромбированных поверхностных вен передней брюшной стенки (гипогастральной области): разрезом 13 см рассечена кожа в правой гипогастральной области, индуративная ткань; тупым способом визуализировано дно раны; отмечались

Рис. 1. Внешний вид гипогастральной области пациента при госпитализации. 1 — болезненный инфильтрат размером 17х9 см; 2 — мацерация кожи над варикозно-расширенными подкожными венами; 3 — функционирующая эпицистостома.

Рис. 2. Компьютерная томограмма живота и таза с контрастированием. 1 — варикозно-расширенные вены передней брюшной стенки; 2 — инфильтрат правой гипогастральной области.

варикозно-расширенные вены, заполненные тромботическими массами; тромбированные вены иссечены, предварительно прошиты нитью Prolene 5/0; при дальнейшей ревизии раны выявлена функционирующая коллатеральная венозная ветвь; иссечены индуративные ткани; гемостаз; послойное ушивание раны.

Послеоперационный период протекал без осложнений, рана заживала первичным натяжением. 24.11.2015 г. пациент в удовлетворительном состоянии был выписан на амбулаторное долечивание.

Спустя месяц после операции пациент отметил повторное появление боли в области передней брюшной стенки в проекции варикозных вен, появление воспалительного инфильтрата в надлобковой области. С рецидивом тромбофлебита поверхностных вен передней брюшной стенки повторно госпитализирован в отделение сосудистой хирургии, где находился на лечении с 12 по 26 января 2016 г.

При оценке локального статуса в надлобковой и гипогастральной областях справа, в месте ранее проведенной операции, отмечалось болезненное уплотнение размерами 20 x 10 см, варикозно-расширенные вены. Кожа над инфильтратом — цианотично-багрового оттенка, с участками некроза (Рис. 3).

Было принято решение выполнить иссечение инфильтрата с тромбированными поверхностными венами с проведением дальнейшего гистологического исследования.

Рис. 3. Внешний вид гипогастральной области пациента при повторной госпитализации. 1 — болезненный инфильтрат; 2 — тромбированные варикозные вены; 3 — некроз кожи над тромбированными варикозными венами.

Рис. 4. Иссеченные тромбированные варикозные узлы до апоневроза передней брюшной стенки. Удалены в пределах здоровых тканей.

Рис. 5. Внешний вид послеоперационной раны. Послеоперационная рана зажила первичным натяжением.

14.01.2016 г., под внутривенной анестезией, выполнена повторная операция: разрезом 13 см с иссечением послеоперационного рубца рассечена кожа надлобковой и правой гипогастральной областей; тупым способом визуализировано дно раны; в пределах здоровых тканей до апоневроза передней брюшной стенки иссечены индуративные ткани, а также вены, заполненными тромботическими массами; гемостаз; послойное ушивание раны. Удаленные ткани были отправлены на гистологическое исследование (Рис. 4). Послеоперационная рана зажила первичным натяжением на 14 сутки (Рис. 5).

По данным гистологического исследования в дерме и подкожной жировой клетчатке (с активной воспалительной инфильтрацией в строме) определялся обширный рост опухолевой ткани, по морфологической характеристике соответствующей ангиосаркоме и растущей в непосредственной близости от плоскости резекции; фрагменты фиброзно-жировой ткани с активной воспалительной инфильтрацией в строме и участками роста ангиосаркомы (Рис. 6).

Пациент был направлен на дообследование в специализированное онкологическое отделение. Выполнено иммунногистохимическое исследование удаленных тканей с использованием антител к HHV8, CD31, CD34, Ki67. Выявлена диффузная экспрессия в опухолевых клетках CD31, CD34, отсутствие экспрессии опухолевыми клетками HHV8, индекс

Рис. 6. Гистологическое исследование удаленных варикозных узлов с окружающими тканями. А: 1 — сосудистые щели, 2 — атипичные клетки (гематоксилин и эозин х 100); Б: 1 — атипичные эндотелиальные клетки с высокой митотической активностью, 2 — расширенные лимфатические и кровеносные сосуды (гематоксилин и эозин х 400).

пролиферации Ki67 — 40%. Таким образом, выявлена вторичная ангиосаркома G-3, обусловленная послеоперационным лимфостазом.

Проведен курс химиотерапии (Паклитаксел 150 мг в/в капельно 5 месяцев), 20 курсов лучевой терапии, с положительным эффектом. Была отмечена положительная динамика в виде регресса очагов тромбированных вен гипогастральной области. По данным лучевых методов диагностики (КТ) данных за прогрессирование онкологического процесса в дальнейшем получено не было. Период наблюдения за пациентом составил 3,5 года.

Заключение

Следует учитывать, что описанная патология тяжело поддается не только лечению, но и диагностике. В нашем случае ни результаты УЗДС вен передней брюшной стенки и вен нижних конечностей, ни данные КТ с болюсным контрастированием не имели диагностической ценности: ангиосаркома явилась послеоперационной находкой по данным гистологического исследования. Согласно рекомендациям ESMO [14] диагностическим стандартом в данной ситуации является проведение whole-body MRI and PET scan, что в нашем случае не позволило достоверно диагностировать заболевание. Это доказывает необходимость более тщательной предоперационной диагностики, а также мультидисциплинарного подхода, как в диагностике, так и в лечении данной патологии. Методами выбора лечения ангиосарком, по рекомендациям ESMO, являются радикальная операция с полной резекцией опухоли и последующей химио- и лучевой терапией.

Дополнительная информация

Согласие пациента. Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).

doi: 10.1043/1543-2165-133.11.1804.

Ann Vasc Surg. 2004; 18(4): 493–496.