Ангиосаркома варикозно-расширенных вен передней брюшной стенки
Автор: Батрашов В.А., Яшкин М.Н., Чернов Г.А., Черняго Т.Ю.
Журнал: Вестник Национального медико-хирургического центра им. Н.И. Пирогова @vestnik-pirogov-center
Рубрика: Клинические наблюдения
Статья в выпуске: 4 т.15, 2020 года.
Бесплатный доступ
Ангиосаркома - крайне редко встречающаяся опухоль, тяжело поддающаяся диагностике и лечению. Представляем клиническое наблюдение пациента, поступившего в НМХЦ им. Н.И. Пирогова с предполагаемым диагнозом - варикотромбофлебит вен передней брюшной стенки. Была проведена операция: иссечение тромбированных поверхностных вен передней брюшной стенки (гипогастральной области). Спустя месяц пациент повторно госпитализирован в отделение сосудистой хирургии с рецидивом варикотромбофлебита той же локализации. Принято решение о проведении повторной операции с дальнейшим гистологическим исследованием, по результатам которой у пациента была диагностирована ангиосаркома варикозно-расширенных вен передней брюшной стенки. Пациент был направлен в специализированный онкологический стационар, где проходил длительную химио- и лучевую терапию. С положительной динамикой (регресс очагов тромбированных вен гипогастральной области) пациент был выписан из стационара, данных за прогрессирование онкологического процесса в дальнейшем получено не было.
Ангиосаркома, посттромботическая болезнь, варикотромбофлебит, клиническое наблюдение
Короткий адрес: https://sciup.org/140260120
IDR: 140260120 | DOI: 10.25881/BPNMSC.2020.80.11.026
Текст научной статьи Ангиосаркома варикозно-расширенных вен передней брюшной стенки
Актуальность
Ангиосаркома — редкая злокачественная опухоль эндотелиального происхождения, проявляющаяся множеством клинических форм и локализаций. Чаще всего ангиосаркомой поражаются мягкие ткани, грудная клетка, висцеральные органы и кости [1]. Сосудистые саркомы, как правило, встречаются намного реже сарком других локализаций, и составляют менее чем 1% случаев. Первичные злокачественные опухоли венозного происхождения чрезвычайно редки. Лечение больных ангиосаркомой сложное, выживаемость составляет не более 35% за 5 лет. В литературе описано не более 100 случаев ангиосарком венозного происхождения различной локализации: внутренней яремной вены [2], общей подвздошной вены [3], бедренной вены [4; 5], большой подкожной вены [6], наружной подвздошной вены [7–10], аксиллярной вены [11], верхней полой вены [12], нижней полой вены [13]. Приводим клиническое наблюдение пациента с ангиосаркомой вторично расширенных поверхностных вен передней брюшной стенки.
Описание клинического наблюдения
Пациент Б., 81 год, обратился с жалобами на наличие болезненного уплотнения над лоном справа, изменение цвета кожного покрова до багрово-цианотичного оттенка.
Из анамнеза, в 2002 г. пациент перенес радикальную простатэктомию по поводу аденокарциномы предстательной железы T2N0M0. В связи с интраоперационным профузным кровотечением была выполнена перевязка общей подвздошной вены справа. Течение послеопераци- онного периода осложнилось несостоятельностью пузырно-уретрального анастомоза, стриктурой уретры, была наложена пункционная эпицистостома. После оперативного вмешательства пациент наблюдался врачом-онкологом, признаков рецидива заболевания не отмечалось. В 2015 г. пациент отметил появление уплотненных расширенных вен над лоном. Самостоятельно использовал местные средства (гепариновая мазь, троксевазин) с временным положительным эффектом — вены становились мягче, не вызывали дискомфорта. Однако, спустя месяц, пациент обратился за консультацией в НМХЦ им. Н.И. Пирогова.
При осмотре пациента объективно отмечался отек правой голени +3 см; в гипогастральной области — наличие болезненных плотных расширенных подкожных вен, цианотичный оттенок кожного

покрова с участками мацерации в проекции вен, наличие болезненного инфильтрата размерами 17 x 9 см (Рис. 1).
С диагнозом варикотромбофлебит вен передней брюшной стенки пациент был госпитализирован в отделение сосудистой хирургии НМХЦ им. Н.И. Пирогова, где проходил лечение с 5 по 24 ноября 2015 г.
Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования
По данным компьютерной томограммы живота и таза с контрастированием — состояние после удаления простаты, в ложе удаленной простаты рецидива выявлено не было. Было отмечено варикозное расширение вен лобковой области, вызванное перетоком крови из правой общей бедренной вены в левую общую бедренную вену (Рис. 2). Данная клиническая ситуация была интерпретирована как посттромботическая болезнь в результате перевязки общей подвздошной вены справа с формированием коллатерального пути венозного оттока от правой нижней конечности и появлением вторично расширенных поверхностных вен гипогастральной области.
Пациент осмотрен смежными специалистами: кардиологом, урологом, онкологом. Установлен диагноз. Основной: посттромботическая болезнь правой нижней конечности, отечно-варикозная форма, стадия неполной реканализации подколенного сегмента, окклюзия подвздошного сегмента. СЕАР: С2,3, S. Перевязка общей подвздошной вены справа от 2002 г. Осложнение: варико-тромбофлебит вен передней брюшной стенки. Сопутствующий: ИБС, атеросклеротический кардиосклероз, артериальная гипертензия 3 ст., риск сердечно-сосудистых осложнений, недостаточность кровообращения 1А ст, простатэктомия в 2002 г., эпицистостома.
Проводилась консервативная антикоагулянтная (эноксапарин натрия 40 мг подкожно 1 раз в сутки) и противовоспалительная (диклофенак натрия 75 мг внутримышечно 1 раз в сутки) терапия. Проводимая терапия не дала положительного эффекта — пациент отметил усиление боли.
17.11.2015 г. в условиях внутривенной анестезии проведена операция — иссечение тромбированных поверхностных вен передней брюшной стенки (гипогастральной области): разрезом 13 см рассечена кожа в правой гипогастральной области, индуративная ткань; тупым способом визуализировано дно раны; отмечались

Рис. 1. Внешний вид гипогастральной области пациента при госпитализации. 1 — болезненный инфильтрат размером 17х9 см; 2 — мацерация кожи над варикозно-расширенными подкожными венами; 3 — функционирующая эпицистостома.

Рис. 2. Компьютерная томограмма живота и таза с контрастированием. 1 — варикозно-расширенные вены передней брюшной стенки; 2 — инфильтрат правой гипогастральной области.
варикозно-расширенные вены, заполненные тромботическими массами; тромбированные вены иссечены, предварительно прошиты нитью Prolene 5/0; при дальнейшей ревизии раны выявлена функционирующая коллатеральная венозная ветвь; иссечены индуративные ткани; гемостаз; послойное ушивание раны.
Послеоперационный период протекал без осложнений, рана заживала первичным натяжением. 24.11.2015 г. пациент в удовлетворительном состоянии был выписан на амбулаторное долечивание.
Спустя месяц после операции пациент отметил повторное появление боли в области передней брюшной стенки в проекции варикозных вен, появление воспалительного инфильтрата в надлобковой области. С рецидивом тромбофлебита поверхностных вен передней брюшной стенки повторно госпитализирован в отделение сосудистой хирургии, где находился на лечении с 12 по 26 января 2016 г.
При оценке локального статуса в надлобковой и гипогастральной областях справа, в месте ранее проведенной операции, отмечалось болезненное уплотнение размерами 20 x 10 см, варикозно-расширенные вены. Кожа над инфильтратом — цианотично-багрового оттенка, с участками некроза (Рис. 3).
Было принято решение выполнить иссечение инфильтрата с тромбированными поверхностными венами с проведением дальнейшего гистологического исследования.

Рис. 3. Внешний вид гипогастральной области пациента при повторной госпитализации. 1 — болезненный инфильтрат; 2 — тромбированные варикозные вены; 3 — некроз кожи над тромбированными варикозными венами.
Рис. 4. Иссеченные тромбированные варикозные узлы до апоневроза передней брюшной стенки. Удалены в пределах здоровых тканей.

Рис. 5. Внешний вид послеоперационной раны. Послеоперационная рана зажила первичным натяжением.
14.01.2016 г., под внутривенной анестезией, выполнена повторная операция: разрезом 13 см с иссечением послеоперационного рубца рассечена кожа надлобковой и правой гипогастральной областей; тупым способом визуализировано дно раны; в пределах здоровых тканей до апоневроза передней брюшной стенки иссечены индуративные ткани, а также вены, заполненными тромботическими массами; гемостаз; послойное ушивание раны. Удаленные ткани были отправлены на гистологическое исследование (Рис. 4). Послеоперационная рана зажила первичным натяжением на 14 сутки (Рис. 5).
По данным гистологического исследования в дерме и подкожной жировой клетчатке (с активной воспалительной инфильтрацией в строме) определялся обширный рост опухолевой ткани, по морфологической характеристике соответствующей ангиосаркоме и растущей в непосредственной близости от плоскости резекции; фрагменты фиброзно-жировой ткани с активной воспалительной инфильтрацией в строме и участками роста ангиосаркомы (Рис. 6).
Пациент был направлен на дообследование в специализированное онкологическое отделение. Выполнено иммунногистохимическое исследование удаленных тканей с использованием антител к HHV8, CD31, CD34, Ki67. Выявлена диффузная экспрессия в опухолевых клетках CD31, CD34, отсутствие экспрессии опухолевыми клетками HHV8, индекс

Рис. 6. Гистологическое исследование удаленных варикозных узлов с окружающими тканями. А: 1 — сосудистые щели, 2 — атипичные клетки (гематоксилин и эозин х 100); Б: 1 — атипичные эндотелиальные клетки с высокой митотической активностью, 2 — расширенные лимфатические и кровеносные сосуды (гематоксилин и эозин х 400).
пролиферации Ki67 — 40%. Таким образом, выявлена вторичная ангиосаркома G-3, обусловленная послеоперационным лимфостазом.

Проведен курс химиотерапии (Паклитаксел 150 мг в/в капельно 5 месяцев), 20 курсов лучевой терапии, с положительным эффектом. Была отмечена положительная динамика в виде регресса очагов тромбированных вен гипогастральной области. По данным лучевых методов диагностики (КТ) данных за прогрессирование онкологического процесса в дальнейшем получено не было. Период наблюдения за пациентом составил 3,5 года.
Заключение
Следует учитывать, что описанная патология тяжело поддается не только лечению, но и диагностике. В нашем случае ни результаты УЗДС вен передней брюшной стенки и вен нижних конечностей, ни данные КТ с болюсным контрастированием не имели диагностической ценности: ангиосаркома явилась послеоперационной находкой по данным гистологического исследования. Согласно рекомендациям ESMO [14] диагностическим стандартом в данной ситуации является проведение whole-body MRI and PET scan, что в нашем случае не позволило достоверно диагностировать заболевание. Это доказывает необходимость более тщательной предоперационной диагностики, а также мультидисциплинарного подхода, как в диагностике, так и в лечении данной патологии. Методами выбора лечения ангиосарком, по рекомендациям ESMO, являются радикальная операция с полной резекцией опухоли и последующей химио- и лучевой терапией.
Дополнительная информация
Согласие пациента. Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).
doi: 10.1043/1543-2165-133.11.1804.
Ann Vasc Surg. 2004; 18(4): 493–496.
Список литературы Ангиосаркома варикозно-расширенных вен передней брюшной стенки
- Lucas DR. Angiosarcoma, radiation-associated angiosarcoma, and atypical vascular lesion. Arch Pathol Lab Med. 2009; 133(11): 1804-1809. doi: 10.1043/1543-2165-133.11.1804.
- Kishimoto I, Kikuchi M, Shinohara S, et al. A case of angiosarcoma arising from internal jugular vein. Auris Nasus Larynx. 2015; 42(1): 68-71. doi.org/10.1016/j.anl.2014.08.018.
- Ibis K, Usta U, Cosar R, et al. Angiosarcoma of common iliac vein. BMJ Case Reports. 2015; bcr2014206103. doi: 10.1136/bcr-2014-206103.
- Cameliere L, Palcau L, Felisaz A, et al. Intimal Angiosarcoma from the Common Femoral Vein in a 27-Year-Old Patient. Ann Vasc Surg. 2015; 29(2): 364. doi: 10.1016/j.avsg.2014.09.022.
- Robertson NJ, Halawa MH, Smith ME. Intr-avascular synovial sarcoma. Int Clin Pathol J. 1998; 51(2): 172-173. doi.org/10.1136/ jcp.51.2.172.
- Fremed DI, Faries PL, Schanzer HR, et al. Primary leiomyosarcoma of saphenous vein presenting as deep venous thrombosis. Vascular. 2014; 22(6): 450-453. doi.org/10.1177/ 1708538113516446.
- Greenwald U, Newman E, Taneja S, et al. Malignant epithelioid angiosarcoma of the external iliac vein presenting as venous thrombosis. Ann Vasc Surg. 2004; 18(4): 493-496. doi.org/10.1007/s10016-004-0067-9.
- Gasparis AP., Wall P, Ricotta JJ. Adventitial cystic disease of the external iliac vein presenting with deep venous thrombosis: a case report. J Vasc Endovasc Surg. 2004; 38(3): 273-276. doi.org/10.1177/153857440403800313.
- Lin E. Diagnosis of venous angiosarcoma by FDG PET/CT. Clin Nucl Med. 2008; 33(1): 66-67. doi.org/10.1097/RLU.0b013e318148b217.
- White JS, Medlicott SA, Brown H, et al. Intra-vascular synovial sarcoma of the external iliac vein and reconstruction with the superficial femoral vein. J Vasc Surg Vasc Sci. 2005; 42(2): 365-367. doi.org/10.1016/j.jvs.2005.03.059.
- Alosco T, Sinning H, Harwick R, et al. Angiosarcoma of the axillary vein. Cancer. 1989; 64(6): 1301-1303. doi: 10.1002/1097-0142(-19890915)64:6-1301::aid-cncr2820640622-3.0.co;2-w.
- Abratt RP, Williams M, Raff M, et al. Angiosarcoma of the superior vena cava. Cancer. 1983; 52(4): 740-743. doi: 10.1002/1097-0142 (19830815)52:4-740::aid-cncr2820520429- 3.0.co;2-p.
- Lang EK, Rudman E, Colon I, et al. Hematuria: the presenting symptom of an angiosarcoma of the inferior vena cava. The Journal of urology. 2009; 182(5): 2470. doi: 10.1016/j.juro. 2009.07.099.
- Casali PG, Abecassis N, Aro HT, et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018; 29(4): 51-67. doi: 10.1093/annonc/mdy096.