Атипичная тератоид-рабдоидная опухоль (АТРО) центральной нервной системы (ЦНС) у детей



АТИПИЧНАfl ТЕРАТОИД-РАБДОИДНАfl ОПУХОЛЬ (АТРО) ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (ЦНС) У ДЕТЕЙ

А.Г. Меликян4, С.К. Горелышев4, О.И. Щербенко5, Н.И. Зелинская5, В.И. Озерова4

НИИ ДГ МЗ РФ1, МДКБ2, РДКБ3, НИИНХ им. Н.Н. Бурденко4, РНЦ РР5, г. Москва

АТРО ЦНС является редкой опухолью, отличительная особенность которой крайне агрессивное течение с метастазированием по ЦНС и низкая чувствительность к химиотерапии (ХТ) и лучевой терапии (ЛТ).

Материал и методы. С 2002 г. лечение получали 9 пациентов с первичной АТРО ЦНС в возрасте 1,3‒ 14 лет (медиана 1,9 лет). У всех диагноз подтвержден иммуногистохимией: выявлена экспрессия актина гладкомышечных клеток в “рабдоидном” компоненте опухоли. Инициально стадия М0 установлена у 6, М1 ‒ у 1, М3 ‒ у 2 больных. У всех пациентов с АТРО опухолевых проявлений за пределами ЦНС не наблюдалось. Лечение было гетерогенным. 8 больным выполнено удаление опухоли, из них у 5 ‒ остаточная опухоль. В одном случае сделана стереотаксическая биопсия (СТБ). 6 больных получили ХТ с последующей ЛТ, 1 ребенку проведена ЛТ, 1 ‒ в настоящее время получает ХТ, 1 ребенок (с СТБ) не получал лечения. Медиана наблюдения 8 мес (3‒36 мес).

Результаты. Общая выживаемость (OS) составила 0,25 ± 0,15 %. Медиана OS ‒ 9 мес. Прогрессирование болезни (ПБ) наблюдалось у 8 больных: y 3 ‒ во время

ХТ, y 4 ‒ после ЛТ, один ребенок умер до начала лечения. У больного, получающего ХТ в настоящее время, эффект не оценен. Умерли 6 больных от ПБ ‒ продолженный рост опухоли и метастазирование по ЦНС.

Выводы. Прогноз для больных АТРО ЦНС крайне неблагоприятный. В настоящее время нет доказанной излечивающей терапии для этих опухолей.