Иммуногенетические особенности коморбидного течения синдрома Альпота и нефротического синдрома у детей

С целью изучения иммуногенетических особенностей коморбидного течения синдрома Альпорта и нефротического синдрома у детей под нашим наблюдением находились 65 детей в возрасте от 3 до 18 лет. Из этого: 35-Нефротический синдром (I группа); 16-синдром Альпорта+нефротический синдром (II группа); 14-синдром Альпорта (III-группа). В результате исследования установлено, что при синдроме Альпорта у детей за счет присоединения вторичного нефротического синдрома (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, гиперкоагуляция, гипоиммуноглобулинемия) происходит прогрессирование заболевания и случаи белковозависимой вторичной иммунной недостаточности (увеличение АСЛ почек и AСЛ легких, увеличение IL-2, снижение компонентов C3, C4, значительное увеличение частоты антигена HLA-DR2). При синдроме Альпорта белково-зависимый вторичный иммунодефицит имеет патогенетическое значение в прогрессировании поражения почечной ткани и фокально-сегментарного гломерулосклероза и в конечном итоге ускоряет развитие хронической почечной недостаточности. При аутосомно-рецессивном типе заболевания COL4A3 клинико-лабораторные и иммунологические изменения, снижение скорости клубочковой фильтрации, развитие хронической почечной недостаточности выше, чем при других группах мутаций, и являются основным фактором риска перехода в хроническую болезнь почек. Значительное увеличение частоты антигена HLA-DR2 при синдроме Альпорта считается высоким фактором риска прогрессирования фокально-сегментарного гломерулосклероза в течение заболевания.