Bolalarda Alport sindromi va nefrotik sindrom komorbid kechishining immungenetik xususiyatlari
Автор: Raxmanova Lola Karimovna, Toshkent tibbiyot akademiyasi, Boltaboeva Muqaddas Mashrabovna
Журнал: Re-health journal.
Статья в выпуске: 1 (21), 2024 года.
Бесплатный доступ
Bolalarda Alport sindromi va nefrotik sindrom komorbid kechishining immungenetik xususiyatlarini oʻrganish maqsadida 3-18 yoshdagi 65 nafar bemor bolalar kuzatuvimizda bo`ldi. Bundan: 35-Nefrotik sindrom (I-guruh); 16-Alport sindromi+Nefrotik sindrom (II-guruh); 14-Alport sindromi (III-guruh). Tadqiqot natijasida ma’lum bo`ldiki, bolalardagi Alport sindromida ikkilamchi nefrotik sindromning qo`shilishi oqibatida (gipoproteinemiya, gipoalbuminemiya, giperxolesterinemiya, giperkoagulyasiya, gipoimmunoglobulinemiya) kasallik progressiyasi va oqsilga bog‘liq boʻlgan ikkilamchi immun etishmovchilik xolatlari (buyrak va oʻpka ABL, IL- 2 ortishi, C3, C4 komponentlari kamayishi, HLA-DR2 antigeni chastotasining sezilarli darajada ortishi) kelib chiqadi. Alport sindromida oqsilga bog‘liq boʻlgan ikkilamchi immun etishmovchilik xolatlari buyrak toʻqimasi shikastlanishi va oʻchoqli segmentar glomeruloskleroz progressiyasida patogenetik jihatdan muxim oʻrin tutadi va oqibatda surunkali buyrak etishmovchiligi rivojlanishini tezlashuviga olib keladi. Kasallikning COL4A3 autosom-retsessiv turida klinik, laborator, immunologik silgishlarning namoyon bo`lishi, glomerulyar filtratsiya tezligining pasayishi, surunkali buyrak yetishmovchiligi rivojlanishi boshqa mutatsiya guruhlariga nisbatan yuqori boʻlib, surunkali buyrak kasalligiga oʻtishining asosiy xavf omilidir. Alport sindromida HLA-DR2 antigeni chastotasining sezilarli darajada ortishi kasallik kechishida oʻchoqli-segmentar glomeruloskleroz progressiyasining yuqori xavf omili bo`lib xisoblanadi.
Immunitet, nefrotik, Alport, sindrom, bola
Короткий адрес: https://sciup.org/14130741
IDR: 14130741
Список литературы Bolalarda Alport sindromi va nefrotik sindrom komorbid kechishining immungenetik xususiyatlari
- Oʻzbekiston Respublikasi Prezidentining 2018 yil 12 iyuldagi “Oʻzbekiston Respublikasi axolisiga nefrologiya va gemodializ yordami koʻrsatish samaradorligini oshirish chora tadbirlari toʻg‘risida” gi PQ-3846- sonli qarori.
- Axmedov YU.M., Eshqobulov J.E. Bolalar nefro-urologiyasi. Mognografiya. Toshkent – 2021.S-209-218.
- Aksenova ME, Konkova NE, Tutelman KM. Uroven arterialnogo davleniya i progressirovanie patologii pochek u detey s X-sseplennыm sindromom Alporta. Nefrologiya 2020; 24(6):78– 84.(58)
- IgnatovaM.S. Alport-sindrom u detey. Obzor literaturi. Pediatriya 2012; 6: 141—144.
- Papayan A.V., Savenkova N.D. Klinicheskaya nefrologiya detskogo vozrasta –SPb: “Levsha. Sankt-Peterburg”-2008 -600s.
- Poselyugina O.B., Korichkina L.N., Komarova P.M., Troynikova S.A. Klinicheskoe nablyudenie nasledstvennoy nefropatii (sindrom Alporta) //Sovremenniye problemi nauki I obrazovaniya. – 2022. – № 6-1.
- Raxmanova L.K., Boltaboeva M.M.Kliniko-geneticheskie faktori riska razvitiya nasledstvennix nefritov u detey v usloviyax Ferganskoy dolini.RE-HEALTH JOURNAL 2023.№1.1. (17) P.48-55.
- Arellano J, Lehne C, Ojeda S, Sjymansky J, Vasquez L & Kretschmer R (2014). HLA y nefropatias en mestizos mexicanos.Archivos de Investigación Médica , 16:395-400.
- Bekheirnia M.R. i dr. Genotype-phenotype correlation in X-linked Alport syndrome // J. Am. Soc. Nephrol. JASN. - 2010. - № 5 (21). - S. 876-883.
- Burns AP, Fisher M, Li P, Pusey CD Rees AJ (2015). Molecular analyses of HLA class II genes in Goodpasture’s disease. Q uarterly Journal of Medicine , 88:93-100.
- Díez-del Hoyo F, Sanz-Ruiz R, Díez-Villanueva P et al. Anovel cardiovascular presentation of Alport Syndrome: spontaneous coronary artery dissection. IntJ Cardiol 2014;177(3):e133–134
- Gross O., Kashtan C.E., Rheault M.N., et al. Advances and unmet needs in genetic, basic and clinical science in Alport syndrome: report from the 2015 International Workshop on Alport Syndrome. Nephrol Dial Transplant. 2017;32(6):916-924. doi:10.1093/ndt/gfw095
- Kashtan C.E., Ding J., Garosi G., et al. Alport syndrome: a unified classification of genetic disorders of collagen IV α345: a position paper of the Alport Syndrome Classification Working Group. Kidney Int. 2018;93(5):1045-1051.
- Trowsdale J, Ragoussis J & Campbell RD (2001). Map of the human MHC. Immunology Today, 12: 445-446.
- Каримджанов Илхамджан Асамович, Рахманова Лола Каримовна. Некоторые аспекты течения и лечения хронической болезни почек у детей. Журнал Детская медицина Северо- Запада. 2018;7(1):144.
- Rakhmanova Lola Karimovna, Savenkova Nadejda Dmitrievna, Iskandarova Iroda Rustamovna. Immune-hematologikal risks of chronic kidney disease in children with lymphatic diathesis. Журнал Natural Science Edition. 2020;16(10):297-311.
- Rakhmanova Lola Karimovna. Contemporary characterıstıcs of alport's syndrome ın chıldren (literature review).2023;1212(12):49-70.
- Гариб Ф.Ю. и др. Клиническая ценность определения АСЛ у больных брюшным тифом и другими заболеваниями. Метод. Рек. Ташкент. 1983.
- Нормативные показатели основных параметров иммунной системы у детей в возрастном аспекте. Арипова Т.У., Умарова А.А., Петрова Т.А., Нуриева Э.И. Метод. рекомендации. Ташкент. 2004. 16 с.
