Болаларда Гиршпрунг касаллигини ташхислаш ва бунда йўғон ичак қаватли биопсиясининг ўрни

Автор: Кабилова Д.К.

Статья в выпуске: 2 (22), 2024 года.

Бесплатный доступ

Гиршпрунг касаллиги болалар колопроктолгиясининг энг мураккаб ва долзарб масалаларидан бири ҳисобланади. Қуйида келтирилган адабиётлар шарҳида ушбу касалликни ташхислаш усуллари, шу жумладан йўғон ичак қаватли биопсиясининг ўрни ва аҳамияти ҳақида сўз боради.

Йўғон ичак, Гиршпрунг касаллиги, йўғон ичакнинг қаватли биопсияси

Короткий адрес: https://sciup.org/14130757

IDR: 14130757

Текст научной статьи Болаларда Гиршпрунг касаллигини ташхислаш ва бунда йўғон ичак қаватли биопсиясининг ўрни

Гиршпрунг касаллиги (ГК) энтерал нерв тизими (ENS) ривожланишининг нерв бўртиғининг миграциясидаги, пролиферациясидаги, дифференцировкасидаги ва яшаб колишидаги дефекти туфайли бузилши булиб, ичак деворининг аганглиозига олиб келадиган касалликдир. Нерв буртиFи (cristaneuralis) жуда мухим эмбрионал тузилма булиб, хужайра популяцияси турли хил спектрларининг шу жумладан, энтерал нерв тизимини ташкил киладиганларининг хам асоси булади. Гиршпрунг касаллигининг ривожланишидаги энг муҳим этиопатогенетик омил асаб бўртиғининг касаллиги бўлганлиги сабабли, бу ҳолат нейрокристопатиялар тоифасига киради. Натижада, ичакнинг зарарланган қисмидаги ганглиаларнинг батамо мавжуд эмаслиги клиник жиҳатдан туғигандан кейин намоён бўладиган, функционал обструкцияга олиб келади. Гарчи бу касалликка даниялик шифокор Харальд Гиршпрунг томонидан 1886 йилда таъриф берилган ва унинг шарафига номланган булса-да, аслида голландиялик анатом ва ботаник Фредерик Рюйш бу холатни биринчи булиб 1691 йилда «ичакнинг улкан кенгайиши» сифатида 5 ёшли кизнинг касаллиги хакидаги хисоботида эслатиб утган [1]. Гиршпрунг касаллигининг частотаси тирик тугилган чақалоқлар орасида 1:4400 дан 1:7000 гача. Гендер жиҳатидан Гиршпрунг касаллигининг киска шакли, асосан, эркак жинси фойдасига булиб, 3:1 дан 4:1 гачани ташкил килади [2,3,4]. Жинс белгисидаги силжиш касалликнинг субтотал ва тотал шаклларида эркаклар ва аёллар орасида 1:2 дан 2:1 гача бўлади [3,5]. Ривожланишининг йўлдош нуқсонлари бўлган болаларда Гиршпрунг касаллигига бўлган шубҳанинг юқори индексини мақуллаш зарур. Энг сезиларли эрта симптом бу бирламчи нажаснинг (меконий) кечикиши булиб, кейинги клиник- инструментал ва гистологик текширувларга ва ташхиснинг тасдиқланишига олиб келади [6]. Муқаррар терапевтик ёндашув ичак аганглионар қисмининг резекцияси ҳисобланади, бироқ 30-50% беморларда операциядан кейин нажасни ушлаб қолиш симптоми кузатилади [7].

Агар касаллик аломатлари даволанганлигига қарамасдан ҳам сақланиб қолса, ичакнинг туриб қолган таркибини оғирлиги бемор аҳволини оғирлаштириб, даҳшатли асоратга, Гиршпрунг билан ассоцирланган энтероколитга олиб келиши мумкин [8]. Энтероколит бу патология оқибатида юзага келадиган ўлимнинг энг кўп сабабидир. Гиршпрунг касаллиги билан боғлиқ бўлган энтероколит кучли диарея, гипертермия ва қорин дамлиги билан характерланади. Хорижий адабиётларда келтирилган маълумотларга қараганда, Гиршпрунг билан ассоцирланган энтероколит операциягача бўлган даврда 6-60% да, операциядан кейин 25-37% да кузатилади. Ушбу патологиядан ўлим 1% дан 10% гача етиши мумкин [9,10,11,12]. Гиршпрунг касаллигининг хируругик давоси охирги ўн йилликларда сезиларли яхшиланди. Бир босқичли трансанал тушириш каби, замонавий ёндашувларнинг ривожланиши операциядан кейин юмшоқроқ чандиқланишни, оғриқнинг енгиллашишини, госпитализация вақтининг қисқаришини, шунингдек, хавфсизлик ва самарадорликни таъминлади [13]. Шунга қарамасдан, беморларнинг катта қисми нафақат персистирланувчи симптоматиканинг соматик томонларидан, балки даволанишдан кейин сақланиб қоладиган баъзи, нажас тута олмаслик, операциядан кейинги даврдаги қабзият, каби ҳолатлардан азият чекадилар ва бу уларнинг ижтимоий ва эмоционал хотиржамликларига таъсир қилади [14]. Касалликнинг яна бир муҳим жиҳати унинг келиб чиқишидадир. Юқорида айтиб ўтилганидек, ГК нейрокристопатияларга киритилади, шунинг учун ГК ташхиси билан беморни текшириш нерв бўртиғининг дефектли ривожланиши билан боғлиқ бўлган бошқа бузилишларни, масалан, қалқонсимон безнинг медулляр карциномасини, нейрофиброматозни ёки каттароқ ёшдаги кўп сонли эндокрин неоплазиясини ҳам ахтаришга қаратилган бўлиши керак. [8].

Гиршпрунг касаллиги тахминан 70% ҳолатда алоҳида ўзи учрайди, бироқ 30% ҳолатда у бошқа патологиялар билан биргаликда келади, масалан: хромосомали (12%) ва туғма аномалия (18%) [2.15]. Трисомия 21 (Даун синдроми) энг кенг тарқалган ассоцирланган хромосома аномалияси [2,16]. Friedmacher F. и Puri P. (2013) томонидан ўтказилган мета-анализда аниқланишича, Даун синдромининг ГК даги частотаси 7,32% ва аксинча, Даун синдромида ГК нинг частотаси 2,62% [17]. Бундан келиб чиқадики, Даун синдроми Гиршпрунг касаллигининг ривожланиш хавфини 50-100 баравар оширади [15]. Шунингдек ушбу патология Ваарденбург-Шах синдроми, Гольдберг-Шпринцен синдроми, туғма марказий гиповентилия синдроми ва Моуэт-Уилсон синдроми билан ҳам биргаликда келиши мумкин [2,18]. Комбинацияланган хромосома патологияларининг мавжудлиги генетик омилларининг ГК даги ролини исботлайди. ГК нинг оилавий ҳолатлари ҳақида маълумотлар мавжуд, у ГК барча ҳолатларининг 20% гача бўлиши мумкин [19].

Гиршпрунг касаллигини ташхислаш.

Ташхис қўйиш учун умумий рентген ҳар доим ҳам информатив эмас. Сувдв эрувчан контраст модда билан ўтказиладиган иригография мақсадга мувофиқдир. Суюқлик ва электролит дисбалансини чақириши мумкинлиги туфайли гиперосмоляр эритмаларни қўлламаслик керак. Чақалоқлик давридан ташқари, яширин перфорация эҳтимоллиги кам бўлганда, барий ГКнинг диагностикасида афзалроқ бўлади, чунки у тиниқроқ кўринишни таминлайди. Фаол энтероколит пайтида контрастли ҳўқналар тавсия этилмайди [20]. Гиршпрунг касаллигидаги классик рентгенологик топилмалар проксимал сегментида дилатацияси бўлган тор спастик дистал ичак сегментини ифодалайди. Калибрнинг ўзгариш нуқтаси ёки ўтиш зонаси Гиршпрунг касаллигини иригографик текширув ёрдамидаги диагностикасидаги асосий рентгенографик белгиси бўлиб ҳисобланади. Ўтиш нуқтаси аксарият ректосигмовид соҳада жойлашган бўлади, бироқ у йўғон ичак ва ёнбош ичакнинг исталган жойида жойлашган бўлиши мумкин [20]. Аноректал манометрия (АРМ) тўғри ичак бўшлиғида болюс кенгайиш пайдо қилинганидан кейинги релаксация рефлексининг йўқлигини аниқлаш учун қўлланилади [21]. Бу болаларда бажариладиган ва озгина тайёргарликни талаб қиладиган энг кэнг тарқалган усул. Бу ректал биопсияга нисбатан камроқ инвазив усул, ва, ирригографиядан фарқли ўлароқ, нурлантиришни талаб қилмайди. Аноректал функцияни манометрик баҳолаш анал канал узунлигини ва тинч ҳолатдаги босимини, ректоанал тормоз рефлексини (RAIR), ректал сезгирлик ва ниҳоят, сиқиш ва дефекацияга тақлид қилиш қобилиятини ўлчашни ўз ичига олади. Ректоанал тормоз рефлекси ички анал сфинктерини тўғри ичакнинг чўзилишига жавобан рефлектор бўшалишидир. Ушбу рефлекс ичагининг ички иннервацияси нормал бўлган одамларда мавжуд ва ГК бўлган одамларда йўқ [23]. Бироқ, ARM нинг маълум қилинган диагностик аниқлиги сезиларли даражадаги паст спецификликка ва баъзи тадқиқотларда ижобий прогностик қимматга эга [24]. Бундан ташқари, чақалоқлардаги Гиршпрунг касаллигини ташхислашдаги адабиётларда мунозарали [25]. de Lorijn F. ва бошқалар тизимли обзорда ГК га шудҳа қилинган гўдакларда аноректал монометриянинг, контрастли ҳўқна ва ректал аспирацияли биопсиясининг (РАБ) диагностик аниқлигини таққосладилар. Улар, РАБ энг юқори 93% ли ўртача сезувчанликка ва 98% ли ўртача ўзига хосликка эга бўлган энг аниқ тест эканлиги, ҳақида хабар беришди. АРМ нинг диагностик аниқлиги бир оз кам бўлган: ўртача сезувчанлик ва ўзига хослик мос равишда 91% ва 94% [14]. 1948 йилда F.R. Whitehouse и I.W. Kernohan тўғри ичак дистал қисмининг аганглиози ва қўшни ичак узунлигининг вариабеллиги Гиршпрунг касаллигининг бирламчи фенотипик белгиси эканлигини аниқ кўрсатган клиник ҳолатларнинг биринчи батафсил сериясини нашр этдилар. Ичакнинг зарарланган сегментини шиллиқ ости чигалларида ҳам, мускул чигалларида ҳам ганглиоз хужайраларнинг йўқлиги (аганглиноз) касалликнинг ўзига хос микроскопик хусусияти ҳисобланади.

Одатий амалиётда шиллиқ қаватдан ва шиллиқ ости қаватидан намуна олинадиган биопсия операциядан олдинги ташхислашнинг танлов усули ҳисобланади. Биопсия шиллиқ ости қавтининг етарли миқдорини, масалан, қалинлиги жиҳатидан шиллиқ қаватига тэнг бўлган қалинлигини, ўз ичига олиши керак. Бироқ, баъзи ҳолларда аганглионоз ташхиси фақат гематоксилин-эозин (ГЕ) билан бўялган анъанавий гистологик кесимларда қийин бўлиши мумкин. Гиршпрунг касаллиги, айниқса, бу ҳолатларни камдан-кам баҳолайдиган ва етарли тажрибага ега бўлмаган умумий жарроҳлик патологлари орасида қийин ташхис бўлиб қолмоқда. Неонатал даврда шиллиқ ости ганглиоз хужайралари (GCs) осонликча кўринмаслиги мумкин, негаки улар одатда кичкина ва дифференцирланмаган бўлади. Нейронларнинг характерли ядро ва цитоплазматик хусусиятлари мавжуд бўлмаслиги мумкин. Аксарият патологоанатомлар гематоксилин-эозин билан бўялган стандарт қисмларга қўшимча тарзда ацетилхолинэстеразага ҳам бўялган музлатилган намуналарни текширишни афзал кўрадилар. Гиршпрунг касаллигида ацетилхолинестеразали (АХЭ) бўяш билан ўтказилган тадқиқот хусусий пластинкада ва шиллиқ қаватларда ацетилхолинэстераза-мусбат нерв толаларининг катталашганлигини намойиш қилади. Ушбу усулнинг аганглиозни аниқ ташхислашда муҳим компонент сифатидаги ўрни муҳокама қилинмоқда. Ацетилхолинестераза гистокимёси янги музлатилган тўқималарни талаб қилади, усул лаборатория техник билимларининг мукаммаллигини талаб қилади ва ёлғон ижобий. шунингдек ёлғон салбий реакциялар ҳақида ҳам ҳабарлар бор.

Ацетилхолинестераза билан бўяш интерпретациядаги кузатувлараро ўзгарувчанликнинг нисбатан юқори кўрсатгичлари билан боғлиқ. Бу усулни қўллаш, афтидан, шахсий параметрлар билан боғлиқ [26]. Meier-Ruge W.A. ва бошқ. (2006) Мейснер чигалларида аганглиоз хужайраларининг йўқлигини АХЭ фаоллигининг юқорилиги билан кечиши ГК га жуда хослигини намойиш этдилар [27]. АХЭ га нисбатан характерли реакциянинг йўқлиги ҳаётнинг дастлабки 3 ҳафтасида чақалоқлардаги ГК ни инкор этмайди [28]. Иммуногистокимёвий усуллар (IHC) ГК нинг диагностикаси учун қўшимча фойдали инструментларни тақдим етади. АХЭ турли хил камчиликларга эга, чунки у янги музлатилган тўқималарни талаб қилади, шунингдек, кузатувчилар ва катта миқдордаги ёлғонмусбат ва ёлғонманфий натижалар орасида келишмовчиликларнинг юқори кўрсатгичлари мавжуд [29]. Сўнгги йилларда, ушбу патологияни ташхислаш учун бир неча маркерлар, жумладан S-100 оқсили [30], нейромахсус енолаза (NSE), глиал фибрилляр кислотали оқсил (GFAP) [31], глюкоза 1 ташувчиси (GLUT-1) [32], МАР-5 оқсили ва бошқалар, ишлатилдилар. Юқоридагиларнинг ҳеч бири кэнг тарқалмади. 2004 йилда Barshack I. ва бошқалар кальретинин экспрессиясининг нерв толаларида мавжуд эмаслиги ГК бўлган пациентлардаги аганглиноз билан корреляцияланишини намойиш этдилар [33]. Кальретинин – D витаминига қарам бўлган калцийни боғловчи оқсилдир. Кальретининдан фарқли, моноклонал антитанача ганглиноз ҳужайраларининг 80% ини, шунингдек, нормал йўғон ичакдаги шиллиқ ости ва қоринчалараро чигалнинг майда ички нерв толаларини бўяйди [11]. Калретининиммунореактив нервларнинг йўқотилиши ГК га характерли эканлиги хужжатлаштирилган. Бўяш фақат яқинда кенгроқ тан олинди ва ГК диагносткасини енгиллаштириш учун қўлланиладиган, кенгроқ тарқалган қўшимча иммуногистокимёвий маркер бўлиб қолди. Бўяш интерпретацияга осон берилади ва парафин шимдирилган материал билан ишлайди. 2009 йилда Kapur R.P. ва бошқалар томонидан, жами 53 холатда ўтказилган, кальретинин ва ацетилхолинэстераза билан бўяшнинг солиштирма тадқиқотида кальретининнинг диагностик аниқлиги ацетилхолинэстеразаникига нисбатан юқори эканлиги кўрсатиб ўтилган [34]. ГК га шубҳа қилинган пациентлар тўғри ичаги биопсион материалларининг катта сериясида тадқиқот ўтказган ва кальретининнинг АХЭ га нисбатан аниқроқлигини намойиш этган Guinard-Samuel ва бошқаларда (2009) тадқиқиотларнинг анологик натижалари нашр қилинган [6]. Калретинин иммуноҳистокимё усули шунингдек, анъанавий АХЭ гистокимёсига нисбатан бир қатор амалий афзалликларга ҳам эга. У доимий, формалин билан маҳкамланган, парафин билан шимдирилган матода амалга оширилади. Бўялган кўриниш оддий ва тииқ, ноаниқ ёки чалғитувчи натижалар кам учрайди, негаки доғ ё ижобий ёки салбий бўлади. ГК гида кальретинин иммуногистокимёсининг йўғон ичак биопсиясини гистопатологик баҳолашдаги диагностик қўлланма сифатидаги қиймати юқори.

Йўғон ичакнинг қаватли биопсияси.

M.M. Harjai маълумотларига кўра, иригографиянинг Гиршпрунг касаллигидаги диагностик роли ўртача 80%, ректал манометрияники – 90%, тўғри ичак биопсиясиники – 95%, биоптатларнинг иммуногистокимёвий текширилиши – 99%. Рентгенологик жиҳатдан ректосигмоид зарарланиш зонасига эга бўлган болаларнинг тахминан 8% ида, гистологик текширув натижаларига кўра зарарланиш кўпроқ проксимал тарқалган. Яна шуни таъкидлаш керакки, Гиршпрунг касаллиги бўлган чақалоқларнинг 10% да ўтиш зонаси иригографияда кўринмайди [35]. Етарлича тажрибаси бўлган тадқиқотчида ректал манометрия диагностик усул сифатида сезиларли даражада ректал биопсия ўрнини босиши мумкин. Бироқ, бу иккала усул ичак резекциясининг сатҳини ҳам, шикастланишнинг характерини хам аниқлаш имконини бермайди [36-38]. Кўриниб турибдики, барча талабларга жавоб берадиган биопсиянинг ягона тури бу йўғон ичакнинг барча қисмларидан олинган материалнинг қаватли сероз-мушак биопсиясидир. Жарроҳнинг ушбу ҳаракатларига қўшимча равишда, бўлажак операция ҳажмини олдиндан аниқлаш имконини берадиган, йўғон ичакни қон томир архитектоникасини ҳисобга олган ҳолдаги визуал баҳолашни амалга ошириш зарур. Йўғон ичак биопсияси нафақат шикастланишнинг характерини аниқлаш учун, балки резекция сатҳини аниқлаш учун ҳам амалга оширилади. Шуни таъкидлаш керакки, ташхис қўйиш учун энг қийин вариант бу, Гиршпрунг касаллигининг В типидаги нейроинтестинал дисплазиянинг (НИД) фрагментар шакли билан биргаликда келишидир [39]. НИД биринчи марта, 1971 йилда W. Meier-Ruge томонидан, ичак нерв чигалининг малформацияси сифатида тасвирланган. Гиршпрунг касаллигининг НИД билан комбинацияси ҳақида биринчи марта 1977 йилда Prem

Puri васоавторлари (Гиршпрунг касаллигининг ректосигмоид тури ва кўндаланг чамбар ва тушувчи чамбар ичак нинг НИД касаллиги бўлган 5 ёшли араб боласини кузатиш) ҳабар қилдилар. 1983 йилда Fadda ва соавторлари НИД ни иккита клиник ва гистологик жиҳатдан фарқланадиган субтиплар сифатида таснифлашган. А типидаги НИД 5% дан кам ҳолларда учрайди ва мушаклараро хамда шиллиқости нерв чигалларининг симпатик иннервациясини камайиши ёки йўқлиги, шунингдек, мушаклараро нерв чигалининг гиперплазияси билан характерланади. Чақалоқлик даврида ичак тутилиши эпизодлари, диарея, қонли нажас билан ўткир намоён бўлади. Клиник жиҳатдан Гиршпрунг касаллигидан фарқ қиладиган В типидаги НИД шиллиқости ва мушаклараро парасемпатик нерв чигалларининг мальформацияси билан характерланади ва болаларда ҳам катталарда ҳам НИД ҳолатларининг 95% дан кўпроғини ташкил қилади. В типидаги НИД гистологик жиҳатдан шиллиқости чигалининг нерв толаларининг қалинлашиши билан биргаликдаги дисплазияси ва улкан ганглияларнинг мавжудлиги, тўқима ацетилхолинестеразаси фаоллигининг ортиши, lamina propria да эктопик ганглионар хужайраларининг мавжудлиги билан характерланади. В типидаги НИД мустақил равишда ҳам, Гиршпрунг касаллиги билан биргаликда ҳам учраши мумкин, у диффуз ёки фрагментар булиши мумкин. 33-64% уолларда В типидаги НИД консерватив даволанади. НИД га биринчи бор таъриф берилганидан буён А типдаги НИД хақида жуда кам хабар қилинганлиги туфайли В типдаги НИД НИДнинг синоними бўлиб қолмоқда. НИД ни муҳокама қилинган кўплаб нашрларга қарамай, ушбу мавзу болалар жарроҳлари ва болалар патологоанатомлари ўртасида мунозараларни келтириб чиқармоқда. Биопсия материалининг диагностик мезонлари вақт ўтиши билан ўзгармоқда ва тортишув мавзуси бўлиб қолмоқди. НИД нинг гистологик аломатлари сурункали обструкция ва яллиғланиш касалликларига нисбатан иккиламчи булиши мумкинлигини таумин килиш учун баъзи асослар мавжуд.

Катор уолларда НИД нинг патогистологик ва клиник куринишлари уртасидаги аник боFликлик кузатилмайди.

Дизганглиознинг ноодатий шакли гипоганглиоз бўлиб, у одатда ичак найчасининг дистал қисмларидаги тарқоқ ҳамда майда ганглиялар билан характерланади ва кўпинча ацетилхолинестераза таркалишининг анормалиялари билан ассоцирланади [35,40]. Гипоганглиозни даволашнинг умумий қабул қилинган усули Гиршпрунг касаллигидаги сингари ичакнинг зарарланган қисмини резекция қилиб, анал тешиги орқали ташқарига чиқаришдир. Ушбу ҳолатни нерв ганглияларининг етилмаганлигидан (ичак нерв аппарати ривожланишининг кечикиши) дифференцирлаш жуда муҳим, негаки нерв ганглияларининг етилмаганлиги кузатувни, гипоганглиоз эса, биринчи биопсиядан 6-12 ой утгач каватли биопсияни такрорлаб, даво тактикасини аниқлашни талаб қилади. Бу фикрни йўғон ичак иннервациясини баҳолаш протоколини ишлаб чиққан швейцариялик тадқиқотчилар билдирадилар [41].

Касалликнинг рентгенологик белгилари шубҳали бўлган ёки мавжуд бўлмаган беморни текширишда, шунингдек узилган йуFон ичакли, яъни илеостомали беморларни текширганда, ичак деворини ичакнинг 5 қисмидан (ректосигмоиддан, тушувчидан, кўндаланг чамбардан, кутарилувчидан ва ёнбош ичакнинг якуний кисмидан) текшириш максадга мувофикдир.

Шубҳасиз, узилган йўғон ичакда, ирригограммаларда, одатда торайиш ва супрастенотик кенгайиш зоналарини аниқлаш, ичак гаустрациясини ва бошқа қатор белгиларни баҳолаш мумкин эмас. Айнан шу вазиятлар йўғон ичакни батафсилроқ текширишни талаб қилади. Каватли сероз-мушак биопсияси албатта, энг объектив диагностика усули уисобланади, аммо, адабиётларда келтирилиган маълумотларга кўра [42, 40, 43], уни қўллаш пайтидаги бир қатор салбий фактлар тасвирланган. Шундай қилиб, ўтказилган ишларни кузатилганда [43], 7% уолатларда гистологик блоклар сифатининг коникарсизлиги туфайли хулоса килиш имкони йўқ, 3 нафар патологоанатомлар ҳулосалари фақат 14% да 1 пациентда мос келган, 19% холатларда 3 патологоанатомнинг бири НИДни идентификациялаган, қолган иккитаси текшириб чиқилган намуналарни норма варианти сифатида баҳолаган.

Ичак псевдообструкцияси синдроми билан кечадиган ирсий митохондриал касалликлар гуруҳи мавжуд. Бундай вазиятларда генетик текширув натижаларисиз гистологик хулосани тўғри талқин қилиш мумкин эмас. Биопсия материаллари билан ишлайдиган лабораториянинг техник таъминланиши, уни ичак деворидан олиш техникаси ва усули, олинган маълумотларнинг объективлиги учун жуда муҳимдир.

Гиршпрунг касаллиги диагностикасининг ва чегара патологик холатларининг хусусиятларига бўлган ягона қарашларнинг мавжуд эмаслиги беморни тўлақонли текширилмаслигига ва касалликнинг ўзини ва локализациясини ташхислашдаги хатоларга олиб келади.

Хулоса:

1. Йўғон ичакнинг қаватли сероз-мушак биопсияси болалардаги Гиршпрунг касаллигини аниқлашнинг энг муҳим усули ҳисобланади.
2. Ташхисга шубҳа бўлган ҳолларда йўғон ичакнинг камида 3 қисмидан қаватли сероз-мушак биопсияси кўрсатилган.
3. Касалликнинг рентгенологик белгилари мавжуд бўлмаганда, шунингдек, илеостомали беморларда ичак найининг камида 5 бўлимидан қаватли сероз-мушак биопсияси мақсадга мувофиқдир.

АДАБИЁТЛАР

RHJ-2-22-2024

Список литературы Болаларда Гиршпрунг касаллигини ташхислаш ва бунда йўғон ичак қаватли биопсиясининг ўрни

Boer L., Radziun A.B., Oostra R.J., Frederik Ruysch (1638–1731): Historical perspective and contemporary analysis of his teratological legacy // Am. J. Med. Genet. Part A 2016, 173, 16–41.
Amiel J., Sproat-Emison E., Garcia-Barcelo M., et al. Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics: a review // J Med Genet. 2008;45:1–14.
Badner J.A., Sieber W.K., Garver K.L., Chakravarti A. A genetic study of Hirschsprung disease // Am J Hum Genet. 1990;46: 568–580.
Bradnock T.J., Knight M., Kenny S., Nair M., Walker G.M. Hirschsprung’s disease in the UK and Ireland: incidence and anomalies // Arch Dis Child. 2017;102:722–727.
Morera C., Nurko S. Rectal manometry in patients with isolated sacral agenesis // J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2003;37:47–52.
Guinard-Samuel V., Bonnard A., De Lagausie P., et al. Calretinin immunohistochemistry: a simple and efficient tool to diagnose Hirschsprung disease // Mod Pathol 2009; 22: 1379-1384.
Tjaden Butler N., Trainor P. The developmental etiology and pathogenesis of Hirschsprung disease // Natl. Inst. Heal. 162 (2014) 1–15.
Sato T.S., Handa A., Priya, S., Watal P., Becker R.M., Sato Y. Neurocristopathies: Enigmatic Appearances of Neural Crest Cell-derived Abnormalities // RadioGraphics 2019, 39, 2085–2102.
Demehri F.R., Halaweish I.F., Coran A.G., Teitelbaum D.H. Hirschsprung-associated enterocolitis: pathogenesis, treatment and prevention // Pediatr Surg Int 2013; 29: 873–881.
Gosain A., Frykman P.K., Cowles R.A., et al. Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprung-associated enterocolitis // Pediatr Surg Int. 2017;33:517–521.
Gosain A. Established and emerging concepts in Hirschsprung’s-associated enterocolitis // Pediatr Surg Int. 2016;32:313–320.
Langer J.C., Rollins M.D., Levitt M., et al. Guidelines for the management of postoperative obstructive symptoms in children with Hirschsprung disease // Pediatr Surg Int. 2017; 33:523–526.
Ahmad Wani S., Nazir Mufti G., Abdul Rashid K., Ahmad Bhat N., Ahsan Baba A. Short Term and Long term Outcome of Single-Stage Trans-anal Pull Through for Hirschsprung’s Disease in Neonates and Infants // J. Neonatal. Biol. 2020, 9, 277.
Rintala R.J., Pakarinen M.P. Long-term outcomes of Hirschsprung’s disease // Semin. Pediatr. Surg. 2012, 21, 336–343.
Heuckeroth R.O. Hirschsprung disease – integrating basic science and clinical medicine to improve outcomes // Nature Rev Gastroenterol Hepatol. 2018;15:152–167.
Burkardt D.D., Graham J.M., Short S.S., Frykman P.K. Advances in Hirschsprung disease genetics and treatment strategies: an update for the primary care pediatrician // Clin Pediatr. 2014;53: 71–81.
Friedmacher F., Puri P. Hirschsprung’s disease associated with Down syndrome: a metaanalysis of incidence, functional outcomes and mortality // Pediatr Surg Int. 2013;29:937–946.
Ke J., Zhu Y., Miao X. The advances of genetics research on Hirschsprung’s disease // Pediatr Invest. 2018;2:189–195.
De Lorin F., Boekstens G.E., Benninga M.A. Symptomatology, pathophysiology, diagnosis and treatment of Hirschsprung's disease in infancy and childhood // Gastroenterolgy. Rep. 2007 Jun; 9 (3): 245-53.
Ахпаров Н.Н. Избранные вопросы детской колопроктологии – Алматы, 2018. ISBN 978-601-80707-7-8.
Camilleri M., Bharucha A.E., di Lorenzo C., et al. American Neurogastroenterology and Motility Society consensus statement on intraluminal measurement of gastrointestinal and colonic motility in clinical practice // Neurogastroenterol Motil. 2008;20:1269–1282.
Di Lorenzo C., Hillemeier C., Hyman P., et al. Manometry studies in children: minimum standards for procedures // Neurogastroenterol Motil. 2002;14:411–420.
Morera C., Nurko S. Rectal manometry in patients with isolated sacral agenesis // J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2003;37:47–52.
Jarvi K., Koivusalo A., Rintala R.J., Pakarinen M.P. Anorectal manometry with reference to operative rectal biopsy for the diagnosis/exclusion of Hirschprung’s disease in children under 1 year of age // Int J Colorectal Dis. 2009;24:451–454.
Heanue T.A., Pachnis V. Enteric nervous system development and Hirschsprung’s disease: advances in genetic and stem cell studies // Nat. Rev. Neurosci. 8 (2007) 466–479.
Jadwiga Małdyk, Jolanta Rybczyńska, Dariusz Piotrowski, Rafał Kozielski. Evaluation of calretinin immunohistochemistry as an additional tool in confirming the diagnosis of Hirschsprung disease // Pol J Pathol 2014; 65 (1): 34-39. DOI: 10.5114/pjp.2014.42667.
Meier-Ruge W.A., Müller-Lobeck H., Stoss F., Bruder E. The pathogenesis of idiopathic megacolon // Eur J Gastroenterol Hepatol 2006; 18: 1209-1215.
Moore S.W., Johnson G. Acetylcholinesterase in Hirschsprung’s disease // Pediatr Surg Int 2005; 21: 255-263.
Kapur R.P. Can we stop looking? Immunohistochemistry and the diagnosis of Hirschsprung disease // Am J Clin Pathol. 2006;126(1):9. doi: 10.1309/T7RE-Y1N4-3FML-7AA8.
De Ia Torre L., Santos K. Hirschprung disease. Evaluation of cal retinin and S-100 as ancillary methods for the diagnosis of agan glionosis in rectal biopsy // Acta Ped Mex 2012; 33: 246-251.
Park S.H., Min H., Chi J.G., et al. Immunohistochemical studies of pediatric intestinal pseudoobstruction: bcl2, a valuable bio marker to detect immature enteric ganglion cells // Am J Surg Pathol 2005; 29: 1017-1024.
Kakita Y., Oshiro K., O’Briain D.S., Puri P. Selective demonstra - tion of mural nerves in ganglionic and aganglionic colon by immunohistochemistry for glucose transporter-1: prominent extrinsic nerve pattern staining in Hirschsprung disease // Arch Pathol Lab Med 2000; 124:1314-1319.
Barshack I., Fridman E., Goldberg I., et al. The loss of calretinin expression indicates aganglionosis in Hirschsprung’s disease // J Clin Pathol 2004; 57:712-716.
Sanda Alexandrescu, Harvey Rosenberg, Nina Tatevian. Role of calretinin immunohistochemical stain in evaluation of Hirschsprung disease: an institutional experience // Int J Clin Exp Pathol 2013;6(12):2955-2961 www.ijcep.com /ISSN:1936-2625/IJCEP1310037.
Coran A.G. Pediatric. Surgery. 7th ed. 2012.
Holschneider A.M., Puri P. Hirschsprung’s disease and allied Disorders, third edition. Springer, 2008.
Nagasaki A., Sumitomo K., Shono T., Ikeda K. Diagnosis of Hirschsprung’s disease by anorectal manometry. Prog. Pediatr. Surg. 1989; 24: 40–8.
Zhou X.L., Chen F.B., Zhang X.P., Jiang M.Z, Evaluation of clinical value of anorectal manometry for diagnosis of Hirschsprung’s disease in neonate. Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2004; 42(9): 681–3.
Kobayashi H., Hirakawa H., Puri P. Intestinal neuronal dysplasia is possible cause of persistent bowel symptoms after pull-through operation for Hirschsprung disease. J. Pediatr. Surg. 1995; 30: 253–9.
Toledo de Arruda Lourencao P.L., Terra S.A., Ortolan E.V.P., Rodrigues M.A.M. Intestinal neuronal dysplasia type B: A still little known diagnosis for organic causes of intestinal chronic constipation. World J. Gastrointest. Pharmacol. Ther. 2016; 7(3): 397–405.
Meyrat B.J., Lesbros Y., Laurini R.N. Assessment of the colon innervation with serial biopsies above the aganglionic zone before the pull-through procedure in Hirschsprung’s disease. Pediatr. Surg. Int. 2001; 17: 129–35.
Meier-Ruge W.A., Stoss F. How to improve histopathological results in the biopsy diagnosis of gut dysganglionosis. Pediatr. Surg. Int. 1995; 10: 454–8.
Koletzko S., Jesch I., Faust-Kebler T., Meier-Ruge W., Holschneider A., Rectal biopsy for diagnosis of intestinal neuronal dysplasia in children: a prospective multicentre study on interobserver variation and clinical outcome. Gut. 1999; 44: 853–61.

Еще

Статья научная