Bolalik davridagi vesta sindromning klinikaning xususiyatlari, birinchi darajali qiyosiy terapiyasining kursi va samaradorligini baholash

Dolzarblik. Bolalikdagi spazmlar haqida birinchi tarixiy eslatma 1841 yilga tegishli. Ingliz shifokori Jeyms Uest (Uilyam Jeyms Uest (17931848) 1841 yilda) “The Lancet” ilmiy jurnalida uning o‘gTi Jeyms Edvin Uest bemor boTgan klinik holatni nashr etdi [3]. Ushbu nashrda ushbu shifokor shunga o‘xshash holatlarga duch kelgan tibbiyot mutaxassislaridan maslahat so‘radi. U o‘gTini 4 oylikgacha sogTom deb ta‘riflab, u "engil bosh chayqash", kunlar va oylar davomida kuchayib borayotgan chastota va intensivlikdagi tutilishlar, hech qanday terapiyada remissiya qilinmaganligini aytdi. Bola hali ham aqliy va motor rivojlanishining kechikishi bilan ifodalanadi: “uning eshitish va ko‘rish qobiliyati yaxshi, lekin u o‘z yoshidagi bola kabi turolmaydi yoki oyoq-qoTlarini ishlata olmaydi”.

Vesta sindromi (SV; bolalikdagi spazmlar;) hayotning birinchi yilidagi bolalarda epilepsiyaning ogTr shakli boTgan "erta epileptik ensefalopatiyalar" guruhiga kiradi, bu bolalik davridagi epileptik sindromlarning 1,4 foiziga to‘g‘ri keladi [1,5]. “Vestaiy sindrom” atamasi bir vaqtning o‘zida uchta xususiyat taqdim etilganda ishlatiladi, ya‘ni o‘ziga xos xususiyat triada: 1) epileptik spazmlar; 2) giparitmiya shaklida elektroensefalogrammada (EEG) xarakterli ko‘rinish; 3) rivojlanishning kechikishi. Kasallik ikkala jinsga ham (ko‘pincha o‘g‘il bolalar)GA ta‘sir qiladi [3]. ~

Ushbu sindromning etiologiyasi turli xil, shu jumladan genetik, tarkibiy, metabolik, yuqumli, immunologik va boshqa nomaTum sabablar, shuning uchun uning diagnostik murakkabligi katta. Neonatal gipoksik-ishemik ensefalopatiya SV ning eng keng tarqalgan etiologiyalaridan biridir, ammo to‘g‘ri etiologik tashxis qo‘yish uchun ko‘pincha keng qamrovli genetik, strukturaviy va metabolik tadqiqotlar zarur. Ushbu patologiya bilan birga keladigan epileptik spazmlar ba‘zan qisqa muddatli boTib, ko‘pincha qorin bo‘shlig‘i spazmlari yoki gastroezofagial reflyuks epizodlari bilan aralashib ketadi, bu esa ushbu sindromning tan olinishini kechiktiradi [4]. Tashxis qo‘yilganda, miya kamolotining dastlabki davrida yuzaga keladigan EEGda aktal interstitsial epileptik faollikni aniqlash mumkin, shuning uchun bu muhim kognitiv buzilishlarning asosiy sababidir. Vestaiy sindrom holatlarining taxminan 2/3 qismida Lennox-Gastaut sindromiga oTish va / yoki autizm spektrining buzilishi bilan bogTiqlik bu prognozni yomonlashtiradi. Etiologiyani aniqlash hal qiluvchi rol o‘ynashi mumkin, chunki u ushbu patologiya uchun eng samarali antiepileptik terapiyani tanlashda eTiborga olish kerak boTgan maTumotlarni beradi [2,7].

Ushbu patologiyani keltirib chiqaradigan etiologik omillarga qarab, ba‘zi bemorlar ba‘zi dorilarga yaxshiroq javob berishadi va boshqalarga yomonroq javob berishlari mumkin. Ushbu ensefalopatiyaning salbiy prognostikta‘siri asosan etiologiyaga, ensefalopatiyaning erta tashxisiga va, albatta, eng yo‘naltirilgan terapevtik yondashuvga bogTiq boTadi.

Mavzuning dolzarbligi va ushbu epileptik ensefalopatiyaga bagTshlangan ko‘plab savollar ushbu ishning boshlanishi boTib xizmat qildi, uning maqsadi:

Tadqiqotning maqsadi. I-liniya preparatini tanlashni baholash, bolalarda Vesta sindromini davolash bo‘yicha milliy algoritm va qoTlanmani ishlab chiqish, uni O‘zbekiston Respublikasi sharoitida klinik amaliyotga joriy etishdan iborat.

Tadqiqot materiallari. Ulardan 55 nafari VS bilan kasallangan, 30 nafari boshqa epileptis sindromi boTgan bemorlarni tekshirish rejalashtirilgan. Nazorat guruhi 32 nafar sogTom boladan iborat boTib, jinsi va yoshi bo‘yicha tekshirilayotgan guruhga mos keladi.

Tadqiqot materiallari va usullari. Tekshiruv natijalariga ko‘ra oxirgi guruhda, toTiq paraklinik tekshiruvga (neyrosonografiya, kompyuter va miya magnit-rezonans tomografiyasi) qaramay, organik nevrologik kasalliklar aniqlanmagan va anamnez maTumotlariga ko‘ra kasallikning aniq yoki taxmin qilingan sababi aniqlanmagan.

Tutqanoqlarning boshlanishi 1 oydan 4 oyga to‘g‘ri keldi. Ular asosan 46 (83,6%) da fleksor, 20 (36,6%) da ekstensor va 23 (41, 8%) da fleksor - ekstensor boTgan. Ko‘pgina hollarda (19 bemor -34,5%) Vestaiy sindromga xos boTgan miyokloniya seriyali edi. Miyokloniya bilan bir qatorda, 48 (87,2%) tonik, klonik va tonik-klonik tutilishlarga ham ega bo‘lib, ular 16 (29,0%) hollarda bolalikdagi spazmlardan oldin, 25 (45,4%) da ular bilan birga bo‘lgan va 7 (12,7%) hollarda bolalikdagi spazmlar to‘xtaganidan keyin rivojlangan. Miyaning bioelektrik faolligini o‘rganishda 28 (50,9%) bemorda tipik giparitmiya, 15 (27,2%) atipik, boshqa hollarda EEG yoki norma bo‘yicha o‘ziga xos boTmagan o‘zgarishlar qayd etilgan.

Vesta sindromi bilan og‘rigan bemorlarni davolashda biz bolalarda epilepsiyani davolash uchun tez-tez ishlatiladigan barbituratlar, iminostilbenlar va suksinimidlar guruhining antikonvulsantlari bolalikdagi spazmlarda samarasiz degan qoidaga amal qildik. Hozirgi vaqtda Vesta sindromini davolash uchun biz asosan sintetik analog ACTH - sinakten depo (tetrakozaktid) va valproatlar (asosan valproik kislotaning kaltsiy tuzi - konvulsofin), ko‘pincha piridoksin bilan birgalikda foydalanamiz. Garchi sinakten depo aslida AKTgning depozit qilingan shakli bo‘lsa-da va P. A. temin va boshqalarning fikricha. (1997), bizning kuzatishlarimizda ACTH dan ko‘ra ko‘proq asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin sinakten depo asoratlari biz ishlab chiqqan retseptlash usuli bo‘yicha (minimal dozalar bilan va dozani oshirish bilan in‘ektsiya sonining kamayishi bilan) ular topilgan boTsa-da, ular vaqtinchalik va bolaning hayoti va sog‘hg‘i uchun xavfli emas.

Biz tekshirgan bemorlarning 34 tasida sinakten depo bilan davolash (odatda benzodiazepinlar bilan birgalikda) o‘tkazildi, bu 16 (29,0%) soqchilikni to‘xtatishga va 5 (9,0%) da ularning chastotasi va zo‘ravonligining pasayishiga olib keldi. Ushbu fonda aqliy rivojlanishning normallashishi faqat 3 bolada kuzatilgan (5,4%). Ushbu holatlardan birida homiladorlik paytida ona og‘ir geksoz tufayli deksametazon oldi.

Vesta sindromini valproatlar bilan davolashga birinchi urinish 1986 yilda, rus preparati asediprol (valproik kislota, suyuq shakl) sinovdan o‘tkazilganda amalga oshirildi. Acediprol bolalikdagi spazmlari boTgan bir nechta bemorlarni qabul qildi, ammo ta‘siri yo‘qligi sababli preparat bir oylik qabul qilinganidan keyin bekor qilindi.

ADABIYOTLAR: