Болезнь Мондора: современный взгляд на этиопатогенез, диагностику и лечение (обзор литературы и анализ клинических наблюдений)

Competing interests. The authors declare no competing interests.

Funding. This research received no external funding.

Cite as: Stolyarov S.A., Vartanov V.Ya., Vartanova I.V. Mondor's disease: a modern view of its etiopathogenesis, diagnosis, and treatment (literature review and analysis of clinical observations). Bulletin of the Medical Institute “REAVIZ”: Rehabilitation, Doctor and Health. 2026;16(3):121–126.

Историческая справка

Болезнь Мондора (поверхностный тромбофлебит подкожных вен) представляет собой редкую, доброкачественную форму тромбоза поверхностных вен переднебоковой грудной стенки, молочных желез, передней брюшной стенки, паховой области, подмышечной впадины и пениса [1]. В англоязычной литературе используется также термин «superficial thrombophlebitis of the chest/breast» («поверхностный тромбофлебит грудной клетки/молочной железы»). Заболевание названо в честь знаменитого французского хирурга Анри Мондора (Henri Mondor), который представил свой доклад на заседании Французской Академии хирургии 6 декабря 1939 года и в том же году опубликовал серию из четырёх наблюдений [2]. Ранее подобные «тяжи» описывались с 1850-х годов, но именно работа Мондора закрепила нозологическую самостоятельность этой патологии [3].

Эпидемиология и факторы риска

Торакальная форма встречается преимущественно у женщин 30–50 лет. Маммографические скрининги показывают, что распространённость заболевания составляет от 0,08% до 0,94%, однако истинная частота может быть выше из-за спонтанного разрешения и гиподиагностики [3]. По данным Yamaguchi [4], в структуре причин преобладают идиопатические случаи (45%), травматические составляют 22%, на долю ятрогенных (например после биопсии или маммопластики) причин приходится 20%, тогда как ассоциация с раком молочной железы достигает 11,7%. Также описаны случаи после биопсии молочной железы [5].

Пенильная форма (Penile Mondor’s Disease, PMD) встречается значительно реже. В крупнейшем проспективном исследовании, проведённом Kumar и соавт. [6] в клинике инфекций, передающихся половым путём (ИППП), в Чандигархе (Индия), из 1296 мужчин у 18 (частота составила 1,39%) выявлена болезнь Мондора полового члена. Средний возраст пациентов составил 29,4 года. Более поздние обзоры также подтверждают, что пенильная форма чаще встречается у молодых мужчин [7].

Этиология и патогенез

Основная теория — локальное повреждение сосудистой стенки при реализации триады Вирхова [3]. Ключевыми триггерами являются:

• •    механическая травма: тесное бельё, ремни безопасности, интенсивные физические упражнения [8];

• •    ятрогенные вмешательства (после мастэктомии, биопсии сторожевого лимфоузла, редукционной маммопластики) — до 20% случаев [4]. В подмышечной области болезнь Мондора может проявляться как один из постуральных симптомов синдрома подмышечного тяжа (Axillary Web Syndrome) [1];

• •    паранеопластический процесс: хотя связь с раком молочной железы не является строго доказанной, каждому пациенту необходимо исключить злокачественное новообразование [4, 3];

• •    при пенильной форме ведущим фактором служат травма во время полового акта или мастурбации [6, 7];

• •    в редких случаях усматривают связь с применением оральных контрацептивов и сопутствующей их применению гиперкоагуляцией [9].

Точные механизмы развития болезни Мондора остаются не до конца выясненными. Тем не менее, предполагается, что инициирующими факторами тромбоза поверхностной вены могут служить механическая травма, венозный застой, местное воспаление, гиперкоагуляционное состояние или злокачественное новообразование [9, 10]. Согласно одной из гипотез, после формирования тромба в поражённом сосуде происходит пролиферация фибробластов в окружающей подкожной жировой клетчатке. В результате тромбированная вена фиксируется к прилегающим участкам дермы, что приводит к её ретракции и формированию характерного плотного, шнуровидного тяжа, хорошо различимого при пальпации [9].

Таблица 1. Клиническая классификация по Bejiga J. [11]

Table 1. Clinical classification according to Bejiga J. [11]

Критерий	Вариант 1	Вариант 2	Вариант 3
Локализация	Торако-абдоминальная	Абдоминальная	Пенильная
Стадия	Острая	Подострая	Хроническая
Этиология	Идиопатическая	Посттравматическая / послеоперационная	Вторичная (гормоны, рак, тромбофилия)

Клиническая картина

Торакальная форма. Пациенты жалуются на локальную боль, чувство стянутости в переднебоковой стенке грудной клетки или молочной железе. При осмотре пальпируется плотный, болезненный, чёткий подкожный тяж («канат», «шнур»), идущий косо или вертикально от подмышечной впадины к эпигастрию [1]. Кожа над тяжом может быть гиперемиро-вана, иногда наблюдается ретракция кожи. Vijayan, Pang [12], cчитают патогномоничным признаком усиление боли и более чёткую пальпацию тяжа при поднятии руки вверх.

Пенильная форма. Основная жалоба — появление плотного, «канатообразного» тяжа на дорсальной поверхности полового члена. Тяж обычно безболезненный, но при эрекции может появиться болезненность [6]. Страх онкологии или ИППП — частый спутник у этих больных, приводящий порой к психологическому дистрессу [7]. Дифференцировать следует прежде всего со склерозирующим лимфанги- том (характеризуется извитыми, «серпигинозными» утолщениями лимфатических сосудов) и болезнью Пейрони (искривлению полового члена, обусловленное фиброзом белочной оболочки).

Диагностика: основным и наиболее информативным методом является ультразвуковое исследование (УЗИ) с цветовым допплеровским картированием. УЗИ позволяет визуализировать тромбированную вену и подтвердить отсутствие в ней кровотока, что окончательно отличает пенильную форму от прочих заболеваний. О необходимости учитывать возможность наличия злокачественного новообразования говорят в своей работе Muranaka M, Tobino K [13], опубликованной в журнале Cureus. Авторы описывают редчайший клинический случай, когда болезнь Мондора полового члена послужила первым симптомом аденокарциномы лёгкого (стадия IVA) у 46-летнего мужчины. Помимо самой болезни Мондора, у пациента развились и другие тромботические осложнения, связанные с раком: тромбоз глубоких вен (ТГВ) и небактериальный тромботический эндокардит. Из вышесказанного следует, что пенильная форма может быть паранеопластическим состоянием. И хотя это описано в единичных случаях, мужчины с идиопатической (беспричинной) пенильной формой болезни Мондора требуют тщательного обследования для исключения онкологического процесса.

Постоперационная форма. Развивается через несколько недель после операций на подмышечной области (мастэктомия, биопсия лимфоузлов, мам-мопластика). Проявляется пальпируемыми тяжами, идущими от подмышечной впадины по медиальной поверхности руки, ограничением подвижности плеча и болевым синдромом [1].

Диагностика основана, как уже упоминалось выше, на анамнезе и физикальном обследовании, однако в настоящее время немыслима без подтверждения инструментальными методами, среди которых «золотым стандартом» является ультразвуковое исследование [12]. Именно оно позволяет напрямую визуализировать тромбированную вену, демонстрируя расширенную трубчатую структуру без кровотока при ЦДК. В В-режиме визуализируется гипоэхогенная трубчатая структура (тромбированная вена), не сдавливающаяся при надавливании датчиком. При цветном допплеровском картировании (ЦДК) регистрируется отсутствие кровотока в просвете сосуда [14].

Маммография обязательна для женщин с подозрением на болезнь Мондора, чтобы исключить сопутствующий рак молочной железы или выявить его как первичную причину, особенно у женщин старше 40 лет. Показателен клинический случай, описанный в статье Wong SN и соавт. [15]. 55-летняя женщина обратилась с жалобами на болезненный тяж в верх- ненаружном квадранте левой молочной железы, казавшимся на первый взгляд типичным для тромбофлебита поверхностных вен грудной. При физикальном осмотре пальпировался плотный тяж, без признаков воспаления. Ультразвуковое исследование подтвердило тромбоз подкожной вены без признаков флотации и сдавления извне, однако и на маммографии, и на УЗИ был выявлен очаг микро-кальцинатов без чётких контуров. Выполненная затем стереотаксическая core-биопсия показала дук-тальную карциному in situ (DCIS) высокой степени злокачественности (high-grade DCIS) с микрокаль-цинатами.

МРТ и КТ рутинно не применяются. Их роль ограничена сложными или атипичными случаями при подозрении на злокачественное новообразование [16]. Распознавание болезни Мондора важно уже хотя бы для того, чтобы избежать ненужного лечения. Следует помнить, что у части пациентов это состояние может быть полностью бессимптомным и лишь случайно обнаруживаться при визуализации. Учитывая связь с тромбофилией и системными заболеваниями, в рецидивирующих случаях рекомендуется более тщательное обследование.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика болезни Мондора зависит от локализации процесса — на грудной/брюшной стенке (торакоабдоминальная форма) или на половом члене (пенильная форма).

Болезнь Мондора грудной/брюшной стенки и молочной железы. Основная задача — отличить венозный тромбоз от злокачественных новообразований, воспалительных и доброкачественных процессов [17]:

• •    Рак молочной железы (первичный, рецидивирующий, метастатический). Наиболее опасное состояние, которое необходимо исключить в первую очередь, особенно учитывая способность болезни Мондора маскироваться под злокачественную опухоль.

• •    Доброкачественные новообразования и состояния. Включает фиброаденому, фиброкистозные изменения, абсцесс молочной железы, а также гематому, возникшую вследствие травмы или биопсии.

• •    Воспалительные и сосудистые заболевания. Следует исключить мигрирующий тромбофлебит, болезнь Бюргера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета, целлюлит или абсцесс мягких тканей.

Пенильная форма болезни Мондора. В этом случае дифференциальную диагностику проводят преимущественно среди заболеваний, вызывающих образование уплотнения на члене.

Сложнее всего отличить от пенильной формы Мондора склерозирующий лимфангит (не венерический склерозирующий лимфангит). Ключевую роль в различении этих двух патологий играет цветное допплеровское УЗИ.

Болезнь Пейрони. В отличие от тромбоза вены, при болезни Пейрони уплотнение (фиброзная бляшка) обычно не имеет тяжа, может быть связано с искривлением полового члена и часто безболезненно.

Другие состояния: рак полового члена, который в редких случаях может маскироваться под болезнь Мондора; урогинетальная инфекция; гиперкоагуляционные состояния.

Лечение. Консервативная терапия включает [18, 19]:

• •    НПВС (ибупрофен, диклофенак) для купирования боли и воспаления;

• •    теплые компрессы местно;

• •    мази на основе гепарина для уменьшения локального отёка.

Shirah BH и соавт. [20] на основании наблюдения за 172 пациентками показали, что местное применение диклофенака в виде пластыря было статистически значимо более эффективным по сравнению с пероральным приёмом НПВС (быстрее снималось воспаление, эффективнее устранялась боль, ускорялись сроки выздоровления).

Рекомендуется ношение мягкого поддерживающего белья без косточек, ограничение физических нагрузок с поражённой стороны.

При пенильной форме рекомендован половой покой [7].

Системные антикоагулянты (ривороксабан, апик-сабан) обычно не требуются; их применение показано для документированных тромбофилий, рецидивирующего течения и угрозе флеботромбоза магистральных вен. [18].

Хирургическое лечение (тромбэктомия, резекция вены) выполняется крайне редко — при затяжном (>3 месяцев) течении или выраженном болевом синдроме, рефрактерном к терапии. Именно такой случай и описывают Rodríguez ES и соавт. [21]. Пациент 41 года с пенильной формой болезни Мондора, несмотря на длительное медикаментозное лечение, включавшее НПВС и низкомолекулярный гепарин, положительного эффекта достигнуть не удалось. Коллегами было принято решение о хирургическом лечении – тромбэктомии и резекции поверхностной дорсальной вены полового члена. Хотя хирургическое лечение привело к удовлетворительным результатам, ещё раз подчеркнем, что болезнь Мондора обычно является заболеванием, которое в большинстве случаев разрешается консервативным лечением.

Прогноз благоприятный. В большинстве случаев заболевание самоограничивается и спонтанно регрессирует в течение 4–8 недель [22].

Учитывая редкость заболевания, недостаточное знакомство практических врачей с обсуждаемой патологией, мы решили привести здесь и наши клинические наблюдения.

Клиническое наблюдение № 1. 45-летняя женщина, приятельница семьи, обратилась к нам во время совместного пребывания на пляжном отдыхе с жалобами на боли и шнуровидное уплотнение в правой половине грудной клетки. Боль при глубоком вдохе не усиливалась. Впервые некоторый дискомфорт в данной области появился за 3 недели до этого, усиление болей связала со значительной физической нагрузкой, перенесённой накануне. В анамнезе отсутствуют данные о хронических заболеваниях, постоянном приёме лекарственных средств. До обращения за помощью вышеперечисленные жалобы не создавали препятствий ни для сна, ни для занятий спортом.

Объективные данные. Телосложение нормостеническое (индекс массы тела 22 кг/м²). Кожные покровы и видимые слизистые оболочки чистые. Температура 37,1 °С. Периферические лимфатические узлы при пальпации не изменены. Частота дыхания 16 в мин. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет. Артериальное давление 125/73 мм рт. ст. Сердце: тоны чистые ритмичны, ЧСС 72 удара в минуту. Органы брюшной полости – без патологии.

Локальный статус. Трубчатая структура диаметром 3 мм была видимой и хорошо пальпировалась, проходила снизу от правой передней складки молочной железы по прямой линии вниз к правому подреберью, пересекая множественные дерматомы. Поднятие правой руки выше уровня плеча усиливало болезненность в данной области и выпуклость данной трубчатой структуры. Для подтверждения диагноза, конечно же, нужно было выполнить УЗИ с ЦДК, но диагноз сомнения не вызывал, а условия пляжного отдыха делали исследование трудноосуществимым.

Лечение. Назначались: НПВС (Целекоксиб 400 мг/сутки); мазь Лиотона местно; Аспирин 500 мг/сутки). Было рекомендовано ношение мягкого поддерживающего белья без косточек, ограничение физических нагрузок с поражённой стороны. Уже через 2 дня исчезли субфебрилитет, уменьшилась плотность трубчатой структуры, исчезла болезненность. При осмотре через месяц клиническое выздоровление.

Клиническое наблюдение № 2. Пациент У., 36 лет обратился с жалобами на тянущие боли в левой половине грудной клетки. Считает себя больным в течении последних 3-х недель, когда впервые начали беспокоить боли и шнуровидное уплотнение в левой половине грудной клетки. Накануне отмечал значительную физическую нагрузку.

Объективные данные. Нормостеническое телосложение, кожные покровы и видимые слизистые чистые. Периферические лимфатические узлы не изменены. Температура 36,9 °С. Частота дыхания 14 в мин. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет. артериальное давление 121/72 мм рт. ст. Сердце: тоны чистые ритмичны, ЧСС 65 удара в минуту. Органы брюшной полости – без патологии.

Локальный статус. На боковой поверхности грудной клетки слева имеется шнуровидный тяж, начинающийся от левой рёберной дуги и идущий непрерывно с подмышечной области по передней подмышечной линии слева, диаметром 2,5–3 см, плотной консистенции, незначительно болезненный при пальпации. Пульсация во всех типичных точках левой верхней конечности сохранена, отёков нет.

Диагностика . УЗИ: в области уплотнения по ходу тяжа выявлено незначительное повышение плотности мягких тканей без изменения подкожной клетчатки. В проекции тяжа кровоток отсутствует. Компьютерная томография (23.03.2019 г.): выявлено шнуровидное уплотнение поверхностной вены в подгрудной и надчревной областях слева по передней подмышечной линии, протяжённостью 140,5 мм и диаметром до 2,5 мм. При контрастном усилении отмечается незначительно выраженное повышение плотности от проксимальной части уплотнения, кровоток отсутствует. Проксимальная часть тромба находится в 3,5 см от подмышечной вены без признаков флотации.

Лечение включало:

Эликвис ((апиксабан) по 5 мг 2 раза в день в течении 2-х недель, затем по 2,5 мг 2 раза в день. Назначение у данного пациента короткого курса системных антикоагулянтов было обусловлено угрозой распространения процесса на подмышечную вену:

Ксефокам по 8 мг 2 раза в день;

Детралекс (саше 1000 мг 1 раз в день);

Лиотон 1000 местно.

Осмотрена через 1,5 месяца. Жалоб нет. При осмотре размеры уплотнения на грудной клетке значительно уменьшились по протяжённости и диаметру, безболезненны при пальпации.

Анализируя представленное клиническое наблюдение, отметим некоторые моменты.

Локализация в представленном случае типична для болезни Мондора на грудной стенке — подмышечная область по ходу передней подмышечной линии, часто связанная с латеральной грудной веной или поверхностной эпигастральной веной.

Триггер. Значительная физическая нагрузка накануне — классический провоцирующий фактор (поднятие тяжестей, интенсивные тренировки, даже кашель или рвота). Это создаёт повышение внутригрудного давления и травматизацию венозной стенки.

Симптомы. Тянущие боли и шнуровидный тяж («канат») — патогномоничный признак. Хотелось бы обратить внимание читателей на то, что местные признаки воспаления (гиперемия, отёк) минимальны или отсутствуют, температура нормальная или субфебрильная.

Диагностика. Выполнено УЗИ (отсутствие кровотока в проекции тяжа — ключевой признак тромбоза поверхностной вены) и КТ с контрастом (незначительное повышение плотности — отражает наличие тромботических масс и реактивный отёк). Комплексный подход к диагностике позволил исключить более серьёзную патологию (например рак молочной железы у мужчин, абсцесс, метастазы).

Практические рекомендации. При оформлении медицинской документации у пациентов с болезнью Мондора необходимо:

• 1.    Подчеркнуть, что диагноз основывается на клинической картине и подтверждается УЗИ с ЦДК.

• 2.    Систематизировать факторы риска (травма, операция, инфекция, гиперкоагуляция, онкопроцесс).

• 3.    В обязательном порядке исключить злокачественное новообразование (маммография для женщин, УЗИ молочных желез).

• 4.    Описать в медицинской документации динамику процесса, подтверждающую доброкачественное течение (обычно 4–8 недель).

• 5.    Провести разъяснительную работу с пациентом для снижения тревожности.