Церебральные сосудистые нарушения при аномалии Арнольда-Киари I у детей

• ¹В ведение. С внедрением в широкую практику методов нейровизуализации (МРТ или КТ) к врачу неврологу все чаще обращаются дети с установленной патологией «синдром Арнодьда–Киари». При этом большинство их них ранее наблюдались у невролога по поводу расстройства вегетативной нервной системы либо синдрома вертебробазилярной недостаточности. С появлением новых методов исследования, таких, как компьютерная ангиография, ультразвуковая допплерография сосудов, стало возможным выявление изменений сосудов на любом участке кровоснабжения головного мозга.

Считается, что в основе компрессии позвоночных артерий лежит механическое воздействие на них патологически измененных элементов костного, связочного или мышечного аппарата шейного отдела позвоночника [1]. Сдавление позвоночных артерий возникает при некоторых аномалиях краниовертебрального перехода (КВП), таких, как платибазия, базилярная импрессия, аномалия Киммерле [2]. Гемодинамически значимые нарушения кровотока по артериям вертебробазилярного бассейна зачастую происходят и за счет ирритативного спазма сосудов [3, 4]. Кроме того, в своем первом отрезке ПА может сдавливаться лестничной мышцей, во втором — длиной мышцей шеи, в третьем — нижней косой мышцей головы при их тоническом сокращении [5]. Таким образом, нарушение нормального анатомо-функционального взаимоотношения сосудов и тканей на уровне КВП может приводить к развитию цервикогенной головной боли.

Из немногочисленных работ по изучению причин нарушения гемодинамики на уровне КВП у детей можно сделать вывод о большой распространенности данной патологии у пациентов разных возрастных групп и при разных заболеваниях, вызванных натальной травмой позвоночника, головного и спинного мозга [6] или пороками развития [7]. Некоторые авторы указывают на возможность деформации позвоночных артерий под влиянием рубцовых изменений в окружающих их тканях [8]. Однако сведений об этиологии и характере сосудистых изменений, причинах их развития у детей при патологии Арнольда — Киари крайне недостаточно.

Цель: изучить церебральные сосудистые нарушения у больных с аномалией Арнольда–Киари I.

Методы. В основу работы положено клиническое наблюдение, диагностика и лечение 112 детей в возрасте от 2 до 18 лет с аномалией развития черепа и головного мозга Арнольда–Киари I (АКI).

Критерием включения в исследование были дети в возрасте от 2 до 18 лет с подтвержденной по данным КТ или МРТ головного мозга аномалией АКI и опущением миндалин мозжечка ниже уровня большого отверстия (БО) без ликвородинамических нарушений.

Критерием исключения из исследования были пациенты с другой органической патологией ЦНС

Адрес: 410012, г. Саратов, ул. Б. Казачья, 112.

Тел.: 89173011488.

(полушарными кистами, синдромом Денди–Уокера, сирингомиелией, опухолью головного мозга, врожденной и приобретенной гидроцефалией).

Из 112 детей мальчиков было 67, что составило 59,8%, девочек — 45 (40,2%).

По полу и возрасту пациенты были разделены на 4 группы, что представлено в табл. 1.

Таблица 1

Распределение пациентов по группам, полу и возрасту

Возрастные группы	Количество (абс.)	Мальчики (абс.)	Девочки (абс.)
Гр. 1 (2–6 лет)	13	9	4
Гр. 2 (7–11 лет)	43	27	16
Гр. 3 (12–15 лет)	40	25	15
Гр. 4 (16–18 лет)	16	6	10
Итого	112	67	45

Группа 1 (от 2 до 6 лет): 13 (11,6%) детей ясельного и дошкольного возраста. Такие дети попадают к специалисту по инициативе родителей, так как сами жалоб не предъявляют. В этом возрасте патология АКI классической симптоматикой себя не проявляет и диагностируется как случайная находка при обследовании ребенка по поводу других заболеваний.

Группа 2 (7-11 лет): 43 (38,4%) ребенка младшего школьного возраста. В этом возрасте ребенок уже может осознанно выделить головную боль и головокружение, а также способен оценить интенсивность головной боли, что помогает в объективизации клинической картины.

Группа 3 (12-15 лет): 40 (35,7%) пациентов-подростков. Выделена в связи с тем, что в этом периоде отмечается резкий скачок в росте ребенка, и большинство таких пациентов попадают в поле зрения невролога по поводу вегетососудистой дистонии. При проведении нейровизуализационного обследования часто выявляется синдром АКI.

Группа 4 (16-18 лет): 16 (14,3%) пациентов юношеского возраста. Выделена в связи с тем, что анатомо-физиологические особенности данного периода максимально приближены к взрослому человеку, но имеются особенности психики этого возраста, требующие особого внимания при рассмотрении жалоб (аггравация, депрессии и т.п.).

Неврологический осмотр всех пациентов осуществлялся по стандартной методике. Особое внимание уделялось жалобам ребенка на головную боль, тошноту, рвоту. Исследовалось состояние психики: соответствие умственного развития ребенка его возрасту, эмоциональный фон, отношение к своему заболеванию. Проводилось выявление очаговых симптомов, координаторных расстройств. Фиксировались вегетативные нарушения в виде обмороков, неприятных ощущений на теле, гиперемии кожных покровов и т.д.

Для оценки интенсивности головной боли у детей старше шести лет мы использовали визуальную аналоговую шкалу (VAS=Visual Analogue Scale, ВАШ). У детей младшей возрастной группы проводилось сопоставление с аналогичной лицевой шкалой (рис. 1).

Рис.1. The Faces Scale (иллюстрации из Hospital Physician.

1992. Vol. 28, № 7)

бинации сосудистых и ноотропных препаратов курсом в 20 дней (актовегин в/в или в/м, кавинтон в/в, затем внутрь, мексидол в/м, церебролизин в/м, кор-тексин в/м, пирацетам в/в или в/м), витамины группы В в/м, электрофорез с эуфиллином на шейно-воротниковую зону № 10, массаж шейно-воротниковой зоны № 10.

При неэффективности консервативного лечения и нарастании симптоматики нарушения кровообращения в зоне КВП по данным обследования осуществлялось оперативное вмешательство (табл. 2).

Методы инструментальной диагностики. Для проведения КТ-АГ сосудов головы и шеи использовалась КТ-установка: шестисрезовый томограф SOMATOM EMOTION 6 фирмы «Siemens», с мощностью трубки 130 mA и временем ротации 0,8 сек. и технология болюс-трека с использованием автоматического инъектора «medrad VISITRON CT». Болюсное введение контрастного вещества (ультравист, ксене-тикс из расчета 1 мл/кг массы тела) осуществлялось через периферический венозный катетер (G20, G21), установленный в переднекубитальную вену или вену предплечья. Скорость сканирования от 2.4 до 2.8 мл/сек. Выбраны следующие параметры обследования: напряжение 80 кВ, экспозиция 76 мА и 1,0 сек. Толщина среза 2 мм, шаг спирали 1,0 мм, индекс реконструкции 0,8 мм. Время сканирования 20–25 сек. Стартовое значение плотности (порог плотности), которое запустит начало сканирования, выбирается перед началом исследования и составляет (при КТ-АГ головы и шеи) 90 едН.

По данным компьютерной томографии оценивалось состояние задней атланто-окципитальной мембраны (ЗАОМ), а также уровень опущения и асимметрия миндалин мозжечка.

По данным компьютерной ангиографии оценивали состояние экстра- и интракраниальной части позвоночных артерий и венозных сплетений шейного отдела позвоночника и краниовертебрального перехода. Внимание уделялось диаметру позвоночных артерий, их симметричности, признакам нарушения венозного оттока (расширению позвоночного сплетения и образованию венозных коллатералей).

Исследование мозгового кровотока осуществлялась методом ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) на аппаратно-программном комплексе «Ангиодин» с программным обеспечением Dopex. Исследование проводилось путем транскраниальной и экстракраниальной допплерографии специальными датчиками (4 и 8 мГц для экстракраниальных и 2 мГц для интракраниальных сосудов). Оценка состояния экстракраниального отдела брахиоцефальных артерий проводилась по стандартной схеме. Дуплексное сканирование интракраниального отдела брахиоцефальных артерий осуществлялось с помощью фазированного датчика частотой 2 МГц. Для исследования использовались стандартные транстемпоральный и трансокципитальный доступы. Вычислялись показатели: пиковая систолическая, конечная диастолическая и средняя скорости кровотока, индекс периферического сопротивления, индекс пульсации, коэффициент асимметрии кровотока по ПА. Пиковую систолическую (см/с) и конечную диастолическую (см/с) скорости кровотока измеряли в средних мозговых, передних мозговых, задних мозговых и позвоночных артериях.

Лечение проводилось всем пациентам после обследования. Оно включало в себя применение ком-

Таблица 2

Распределение больных по возрасту и способу лечения

Вид лечения N=112	Группа 1 2–6 лет (n=13)	Группа 2 7–11 лет (n=43)	Группа 3 12–15 лет (n=40)	Группа 4 16–18 лет (n=16)
Консервативное	3	22	26	4
	(23%)	(51,2%)	(65%)	(25%)
Оперативное	10	21	14	12
	(77%)	(48,8%)	(35%)	(75%)

Оперативное пособие проводилось в виде субокципитальной декомпрессивной трепанации: в положении пациента сидя с применением скобы трехточечной фиксации. Осуществлялась резекция чешуи затылочной кости, заднего края большого затылочного отверстия, иссечение задней атланто-окципитальной мембраны без резекции задней дужки С1-позвонка. Затем проводилось крестообразное рассечение наружного листка утолщенной твердой мозговой оболочки над миндалинами мозжечка и продолговатым мозгом с диссекцией и иссечением образовавшихся лоскутов наружного листка твердой мозговой оболочки, рассечение рубцовых сращений между твердой мозговой оболочкой и задней дугой С1-позвонка.

Статистические методы обработки проводили с использованием пакетов прикладных программ Sta-tistica for Windows, версия 7.0, Statgraphics Plus for Windows 5,1, Microsoft Excel 2003. Уровень статистической значимости принимали при p<0,05.

Результаты. В клинической картине болезни очаговая неврологическая симптоматика у детей практически не прослеживалась. Основные жалобы пациентов укладывались в синдром вегетососудистой дистонии в виде головной боли, головокружения, тошноты, рвоты, наличия обмороков или синкопаль-ных состояний, изменения артериального давления, появления носовых кровотечений.

Интенсивность головной боли по ВАШ до начала лечения в группе оперированных больных составляла 7,2 балла, в группе консервативного лечения — 5 баллов.

При КТ и КТ-ангиографии обнаружено, что уровень пролабирования миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие колебался от 1 до 18 мм. В группе оперированных больных средний уровень пролабирования миндалин мозжечка составил 7,75 мм, в группе консервативного лечения — 6,05 мм.

По результатам КТ-ангиографии изменение диаметра позвоночных артерий в группе консервативного лечения составил в среднем: в левой ПА до лечения — 2,8 мм, после лечения (через месяц) — 3,1 мм (на 10,2%). В правой ПА соответственно от 2,6 мм до 2,8 мм (на 10,1%).

При оперативном пособии изменение диаметра позвоночных артерий составило в среднем: в левой ПА до операции 2,19 мм, после — 3,28 мм (на 33,6%). В правой ПА соответственно от 1,82 до 2,98 мм (на 39,4%).

При УЗДГ в группе пациентов, получавших консервативную терапию, при обследовании патологическая асимметрия кровотока по ПА в V4-сегменте выявлена у 20 (36,4%) пациентов, допустимая асимметрия отмечена у 35 (63,6%) больных. После проведения курса лечения состояние кровотока улучшилось, однако патологическая асимметрия сохранилась у 20 (36,4%) детей, допустимая асимметрия — у 30 (54,5%) пациентов, улучшение до нормы отмечено лишь у 5 (9,1%) пациентов.

В группе оперированных больных — до операции гемодинамически значимый коэффициент асимметрии кровотока по ПА на этапе обследования был отмечен у 40 (70,2%) детей, допустимая асимметрия — у 17 (29,8%) пациентов. В послеоперационном периоде состояние кровотока улучшилось. Значимая асимметрия сохранилась у 2 (3,5%) детей, асимметрия в пределах допустимых значений (<25%) — у 16 (28,1 %) пациентов. Нормальный кровоток отмечен у 39 (68,4%) пациентов.

Обсуждение. Нарушение нормального анатомофункционального взаимоотношения сосудов и тканей на уровне КВП при патологии Арнольда — Киари I может приводить к развитию цервикогенной головной боли. На наш взгляд, это происходит за счет сдавливания сосудистой стенки соединительной тканью задней атланто-окципитальной мембраны вследствие фиброза. При этом сдавливание сосуда происходит, как правило, на уровне V4-сегмента позвоночной артерии. Не исключено, что в патогенезе церебральных расстройств немаловажная роль отводится не только артериальному, но и венозному компоненту. Проведенные гистологические исследования операционного материала подтверждают наше предположение.

Проведение как консервативной сосудистой терапии, так и оперативного пособия не только устраняет возможность сдавления мозжечка в большое затылочное отверстие, препятствует развитию нарушений ликвородинамики, но и способствует увеличению диаметра позвоночных артерий, нормализации кровотока.

Оперативное пособие показано при интенсивной головной боли по ВАШ до начала лечения более 7,2 балла, значительном пролабировании миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Заключение. При патологии Арнольда — Киари I возникают церебральные сосудистые расстройства, определяющие клиническую картину болезни. После проведения как консервативного, так и оперативного лечения отмечается улучшение кровотока на уровне краниовертебрального перехода позвоночных артерий. После проведения оперативного лечения — декомпрессии задней черепной ямки с диссекцией и иссечением образовавшихся лоскутов наружного листка твердой мозговой оболочки, рассечения руб- цовых сращений между твердой мозговой оболочкой и задней дугой С1-позвонка — результаты изменения гемодинамики на уровне V4-сегмента позвоночных артерий более значимы.