Частота и структура клинико-неврологических синдромов у детей при врожденных пороках развития нервной системы

Бюллетень науки и практики / Bulletin of Science and Practice

УДК 616.831 - 007 - 053.2                            

В настоящее время, несмотря на высокий уровень развития медицинской науки и практики, отмечаются высокие показатели рождения детей с врожденными пороками развития (ВПР) центральной нервной системы (ЦНС). Значимость проблемы становится еще более очевидной с учетом данных ВОЗ [1]. Существуют различные виды врожденных пороков ЦНС, которые никак себя не обнаруживают до определенного момента и из-за недостаточно яркой симптоматики остаются незамеченными [2,  3]. Появление нейровизуализационных технологий разрешило проблему диагностических масок в виде энцефалопатии, детского церебрального паралича, олигофрении, задержки психомоторного развития и других, под которыми скрывались ВПР ЦНС [4, 5].

Из этого непосредственно возникает необходимость разностороннего изучения ВПР ЦНС у детей [6]. До сих пор еще не существует надежных критериев диагностики отдельных видов ВПР ЦНС в различные возрастные периоды ребенка, помогающих практическому врачу сузить спектр дифференциальной патологии и оптимизировать ход функционального обследования с использованием современных диагностических технологий. Эти и другие постулаты делают изучаемую проблему теоретически и практически актуальной.

Целью исследования явилось изучение частоты и структуры клинико-неврологических проявлений врожденной патологии нервной системы у детей.

Материал и методы исследования

Исследования проводились на базе отделения патологии перинатального периода Национального Центра охраны материнства и детства. Материалом исследования были 144 ребенка первых трех лет жизни с установленным врожденным пороком развития нервной системы. Диагностика ВПР осуществлялась на основе осмотра, ультразвукового исследования, оценки методов нейровизуализации (НСГ, КТ, МРТ). Клинический осмотр осуществлялся в соответствии со стандартными критериями педиатрического и неврологического осмотра.

Для оценки достоверности различий частот ВПР по эпидемиологическим группам применяли критерий Стъюдента и Хи-квадрат. Статистически значимыми считались различия при р <0,05.

Результаты и обсуждение

Обследованы 144 ребенка с ВПР НС. В возрасте от 1 месяца до 1 года ВПР НС наблюдались у 44,4% детей, в 36,1% случаев ВПР НС от 1 до 3 лет (Таблица 1). 1/5 из числе обследованных детей составили новорожденные (19,4%).

Таблица 1

ВОЗРАСТНАЯ СТРУКТУРА ОБСЛЕДОВАННЫХ ДЕТЕЙ С ВПР НС

	возраст                            абс                   %
1 сутки - 1 мес 1 мес - 6 мес 7-12 мес 1-2 года 11 мес года 3 года Всего	28                       19,4 16                        11,1 48                     33,3 27                      18,7 25                     17,36 144                   100,0

Клинические проявления неврологических синдромов у новорожденных с ВПР НС имели свои особенности. Признаки гипоксического поражения головного мозга наслаивались на проявления незрелости нервной системы (умеренное снижение двигательной активности, мышечная гипотония и гипорефлексия, мелкий и непостоянный тремор конечностей и подбородка, легкий атетоз, непостоянное косоглазие, горизонтальный нистагм).

У 42,8% детей первого месяца жизни в ВПР НС преобладала нервно-рефлекторная возбудимость, у 39,2% детей — синдром общего угнетения, у 21,4% — гипертензионно-гидроцефальный синдром; реже судорожный синдром (14,2%) (Таблица 2).

У 10 детей (35,7%) наблюдалось сочетание синдромов, или один синдром сменялся другим.

Таблица 2

ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ СИНДРОМОВ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО МЕСЯЦА ЖИЗНИ С ВПР МОЗГА (%)

Синдромы	абс	%
Угнетения	11	39,2
Гипертензионно-гидроцефальный	6	21,4
Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость	12	42,8
Судорожный	4	14,2
Всего	28	100,0

При динамическом наблюдении в течение первого года жизни в неврологическом статусе детей исследуемой группы доминировали синдромы поражения ЦНС (Таблица 3)

ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ СИНДРОМОВ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС У ДЕТЕЙ С ВПР НС НА ПЕРВОМ ГОДУ ЖИЗНИ (%)		Таблица 3
Синдромы	абс	%
Задержка психомоторного и речевого развития	5	31,25
Двигательные нарушения	2	18,7
Гидроцефальный	4	25,0
судорожный	3	18,7
Всего	16	100,0

У 31,25% детей на первом году жизни с ВПР НС преобладала задержка психомоторного и речевого развития, гидроцефальный синдром (25,0%), реже — двигательные нарушения и судорожный синдром.

У детей с ВПР НС выявленными в неонатальном периоде чаще встречаются ликвородинамические нарушения (92,8) с тенденцией к снижению их частоты у детей к трем годам жизни (48,07). В 3-х летнем возрасте в 2 раза снижается вероятность выявленных у новорожденных двигательных нарушений (67,8 против 28,8), в 3 раза снижается вероятность нарушений функций тазовых органов (57,14 против 15,38).

Относительно стойкими были изменений со стороны черепно-мозговых нервов и судорожные синдромы. Симптомы задержки психомоторного развития, проявления эпилепсии, ДЦП и вторичной гидроцефалии чаще наблюдались у детей старше 1 года (Рисунок 1).

Обнаружение симптомов общего угнетения (83,3%), наличие судорог (61.1%) и гипервозбудимости возможно при гипертензионно-гидроцнфальном синдроме у новорожденного (Рисунок 2).

У 21,4% новорожденных с дисгенезией мозолистого тела преобладали судорожный, общего угнетения синдромы. У детей с спинномозговой грыжей часто выявлялись дыхательные нарушения (80,0), гипервозбудимость (60,0) и общее угнетение (50,0), реже судорожный и гипертензионнный синдром. Проявлениями врожденной гидроцефалии спинальный дизрафизм у детей первого года жизни были гипертензионно-гидроцефальный и судорожный синдромы (Рисунок 3).

1-3 года

До 12 мес

До 6 мес

1 месяц

0      71,1      28,8   32,7 1 5,4 25

73,1     7,3   55,7     34,6

43,75        64,5        45,8     29,1 1 4,51 6,

6,66, 022 2,9

81,25           62,5        56,2      43,7 _J 25 18,75 18

92,8                82,1            67,8         50        57,1    21,4

0        50       100      150      200      250      300      350      400

• ■    ликвородинамические нарушения

• ■    изменения со стороны черепных нервов

• ■    двигательне расстройства (парезы и параличеи)

• ■    менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит, разрыв и инфицирование оболочек мозга

• ■    Нарушение функции тазовых органов регистрировалось

• ■    Судороги

• ■    Задержка психического и речевого развития выявлена соответственно

• ■    Симптоматическая эпилепсия

• ■    ДЦП

• ■    Вторичная гидроцефалия

  Рисунок 1. Динамика ведущих неврологических синдромов у детей различного возраста с ВПР НС (абс / %)

  
  
  

Врожденная гидроцефалия Дисгенезия мозолистого       Спинно-мозговая тела                    дизрафия

• ■    Судорожный синдром                       ■ Гипертензионно-гидроцефальный синдром

• ■    Синдром дыхательных нарушений             ■ Синдром гипервозбудимости

• ■    Синдром общего угнетения

Рисунок 2. Частота клинических неврологических синдромов в у новорожденных с врожденными пороками развития нервной системы

У детей первых 3-х лет жизни проявлениями данных пороков развития нервной системы были также синдромы гипервозбудимости, задержки психического развития (66,6%) (Рисунок 4).

В более старшем возрасте появлялись синдром гиперактивности, дефицита внимания (80,0%) и задержки психического развития. Другие синдромы (судорожный, гиперкинетический, атактический и двигательных нарушений) встречались реже (Рисунок 5).

■ Синдром дыхательных арушений

_ Синдром гипервозбудимости

• ■    Синдром общего угнетения

  Рисунок 3. Частота клинических неврологических синдромов в зависимости от вида ВПР НС у детей от 1 месяца до 1 года

  

  ■ Судорожный синдром                    ■ Гипертензионногидроцефальный

  
  

• ■    С-м гипервозбудимости                    ■ Задержка психомоторного развития

Рисунок 4. Частота клинических и неврологических синдромов в зависимости от вида ВПР НС у детей от 1 до 3 лет

Порэнцефалия     Дисгенезия

мозолистого тела     Уокера

Порок Денди Артериовенозная Спиномозговая

мальформация

дизрфия

Судорожный с-м

Задержка психомоторного развития

Атаксический с-м

• ■    С-м гпервозбудимости

С-м гиперактивности и дефицита внимания

• ■    Нарушение функции тазовых органов

Рисунок 5. Частота неврологических синдромов в зависимости от вида ВПР НС у детей 3 лет (абс)

Таким образом, в неврологическом статусе у детей с врожденными пороками нервной системы превалируют синдромы угнетения, гипертензионно-гидроцефальный, повышенной̆ нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный̆, на первом году жизни — синдромы задержки психомоторного и речевого развития, двигательных нарушений, гидроцефальный и судорожный.

Клиническую манифестацию ВПР ЦНС можно ожидать на любом возрастном этапе жизни ребенка с рождения до 3 лет. Ранние проявления ВПР ЦНС отмечается у новорожденных и детей грудного возраста, имеющих более тяжелые формы.

Выводы:

Клиническими проявлениями врожденных пороков развития нервной системы у детей в раннем возрасте были следующие синдромы: судорожный, гипертензионно-гидроцефальный, двигательных нарушений и задержки психического развития, гиперактивности, дефицита внимания и атактический.

Наличие судорожного синдрома у новорожденного позволяет предполагать вероятность голопрозэнцефалии, наличие гипертензионно-гидроцефального синдрома — врожденной гидроцефалии, синдрома двигательных нарушений — спинномозговой дизрафии.

Судорожный синдром у детей первого года жизни предполагает вероятность субарахноидальной кисты, гипертензионно-гидроцефальный синдром — вероятность врожденной гидроцефалии или порока Денди-Уокера, двигательные нарушения — вероятность спинномозговой дизрафии или порэнцефалии.

При наличии у детей в возрасте 3 лет судорожного синдрома можно предположить артериовенозную мальформацию. Синдром гиперактивности и дефицита внимания может свидетельствовать о порэнцефалии, а нарушение мочеиспускания — о спинномозговой дизрафии. Наличие атактического синдрома должно нацелить врача на поиск порока Денди-Уокера.