Цирроз печени в исходе синдрома Бадда-Киари (клинический случай)

Student

4th year, faculty "pediatric"

Izhevsk State Medical Academy

Russia, Izhevsk

Scientific adviser: Styazhkina S.N.

Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени. Одной из причин развития цирроза печени может быть нарушение венозного оттока из печени, возникающее при синдроме Бадда-Киари, при веноокклюзионной болезни и при тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности [1, 2].

Синдром Бадда-Киари характеризуется обструкцией печеночных вен на любом уровне, от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие [3]. Обструкция, как правило, вызывается тромбом, но может возникнуть и в результате внешней компрессии (опухоль, абсцесс, поликистоз), мембранозного заращения нижней полой вены (редкая патология, встречающаяся чаще у жителей Японии и Африки) или как послеоперационное осложнение после трансплантация печени [4].

Наиболее частыми причинами развития синдрома Бадда-Киари являются гематологические нарушения. Полицитемия является наиболее частой причиной и встречается в 10—40%. Кроме того, синдром Бадда-Киари возникает при ночной пароксизмальной гемоглобинурии, при беременности и приеме оральных контрацептивов, при травмах; в 9% случаев ассоциирован со злокачественными новообразованиями. У 20—30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается. Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40—50 лет [5, 6].

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются асцит, гепатомегалия, боль в животе, эти симптомы присутствуют практически у всех пациентов [5, 6]. Реже наблюдается спленомегалия, желтуха (билирубин, как правило, не превышает 34 мкмоль/л) и другие проявления, связанные с развитием портальной гипертензии [6]. Бессимптомный синдром Бадда-Киари составляет от 15% до 20% от всех случаев. Отсутствие симптомов связано с большим числом сосудистых коллатералей [7].

Вашему вниманию предлагаем описание клинического случая цирроза печени в исходе синдрома Бадда-Киари.

Больная С., 58 лет, поступила в гастроэнтерологическое отделение БУЗ 1РКБ с жалобами на боли в правом подреберье, на увеличение объема живота, сильный зуд.

При объективном осмотре отмечалось гиперемия щек, шеи, груди; язык и губы синевато-красного цвета; гиперемия мягкого нёба, конъюнктивы глаз; иктеричность склер, желтушность кожных покровов. Живот увеличен в объеме, умеренно болезненный при пальпации, преимущественно в правом подреберье. Нижний край печени выступает из-под края реберной дуги на 2см, (размеры по Курлову 13 — 12 — 11см). Селезенка пальпируется, размерами 8 х 6 см.

Анализ крови: гемоглобин - 196г/л, эритроциты - 6,2×1012/л, лейкоциты -11,2×109/л, СОЭ - 0,1 мм/ч, АЛТ - 51 Ед/л, АСТ - 73 Ед/л, щелочная фосфатаза - 275 Ед/л, ГГТ - 136 Ед/л, общий билирубин - 31 мкмоль/л, прямой билирубин - 10 мкмоль/л, протромбиновый индекс (ПТИ) по Квику 51,4%.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) внутренних органов выявлено увеличение печени и селезенки, признаки перипортального фиброза, увеличение хвостатой доли печени, свободная жидкость в брюшной полости.

Допплерография портальных сосудов выявила признаки тромбоза и коллатерального кровотока, отсутствие кровотока в печеночных венах.

На основании данных анамнеза, объективного осмотра, проведенных диагностических процедур установлен диагноз: Синдром Бадда-Киари. Цирроз печени, класс С по Чайлд-Пью (Child-Pugh), активный, декомпенсированный (асцит). Полицитемия? Пациентка консультирована гематологом. Для исключения вторичного эритроцитоза проведен онкологический поиск. Онкопатология не выявлена.

Основными целями терапии являются: уменьшение проявления синдрома Бадда-Киари за счет устранения венозной обструкции, профилактика и лечение осложнений синдрома Бадда-Киари, профилактика возникновения новых тромбозов, повышение качества жизни пациента. Медикаментозная терапия направлена на борьбу с дальнейшим развитием асцита, применение антикоагулянтов для профилактики дальнейшего развития венозного тромбоза.

Необходимо ограничение потребления поваренной соли до 1-3 г/сут, применение спиронолактона и фуросемида. При развитии напряженного асцита или резистентности к терапии диуретиками показано проведение парацентеза и использование внутривенного введения альбумина. Развитие коагулопатии, энцефалопатии и гепаторенального синдрома свидетельствует о плохом прогнозе и требуют проведения хирургического вмешательства [5].

Прогноз неблагоприятный, при отсутствии специфической терапии 90% пациентов умирают в течение трех лет [7].

В описанном случае у пациентки имелись клинические проявления полицитемии (гиперемия кожных покровов; симптом Купермана; увеличение гемоглобина до 196 г/л, эритроцитов до 6,2 x 1012/л и лейкоцитов 11,2 x 109/л, уменьшение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) 0,1 мм/ч; эпизоды зуда в анамнезе). При этом не было выявлено причин для вторичного эритроцитоза (нет признаков выраженной гипоксии, онкологической патологии, выраженной почечной патологии (гидронефроза, поликистоза, стеноза почечных артерий). Выявление гипертрофии левой доли печени у пациентки с циррозом печени и признаков тромбоза печеночных вен стало основанием для диагноза: Синдром Бадда-Киари.

Представленные данные показывают сложность данной патологии, которой, следовательно, требуется более детальное изучение, и особенно внимательное отношение к таким больным.