Детская кардиология в Томске

E-mail:kv@cardio.tsu.ru

ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ В ТОМСКЕ

ГУ НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН

1 августа 1990 г. в НИИ кардиологии было открыто отделение детской кардиологии. Основным направлением научной деятельности отделения стала разработка и внедрение в практику здравоохранения комплексной системы диагностики, лечения и профилактики сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте (врожденные пороки сердца, нарушения сердечного ритма и проводимости, артериальная гипертензия и др.).

В первые годы существования отделения основное внимание в научных исследованиях уделялось изучению ранних форм наиболее значимых сердечнососудистых заболеваний, вносящих основной вклад в структуру заболеваемости и смертности населения России. В 1996 г. фрагмент данного исследования «Иммунно-биохимические и генетические аспекты атерогенных нарушений у детей из семей с отягощенной по атеросклерозу наследственностью» был отмечен грантом Федеральной целевой научно-технической программы «Исследования и разработки по приоритетным направлениям развития науки и техники гражданского назначения». В ходе исследования были получены новые данные о распространенности факторов риска развития атеросклероза в семьях с отягощенной по атеросклерозу наследственностью и динамике их изменений в ходе проспективного 7-летнего наблюдения. Дана характеристика структуры мембран иммунокомпетентных клеток и функционального состояния системы мононуклеарных фагоцитов. Установлено, что все больные ИБС и 82,9% мужчин с отягощенной по атеросклерозу наследственностью имеют дисфункцию эндотелия. Степень нарушения эндотелийзависимой вазодилатации наиболее выражена у пациентов с сочетанием факторов риска развития атеросклероза (курение, избыточная масса тела, дислипидемия). Определены факторы, оказывающие наибольшее влияние на сосудодвигательные реакции, среди которых: продукция окиси азота моно-нуклеарами, уровень холестерина липопротеинов очень низкой плотности в крови и стимулированная продукция фактора некроза опухоли моноцитами. По итогам исследования предложен способ оценки сосудистого резерва периферических артерий (Патент на изобретение № 2161911 от 20.01.01) Подтверждено, что он обладает более высокой точностью и информативностью по сравнению с аналогами в выявлении патологических сосудистых реакций у лиц старше 18 лет.

Отделение детской кардиологии в тесном сотрудничестве с отделением сердечно-сосудистой хирургии на протяжении всех лет своего существования проводит исследования, направленные на раннее выявление, совершенствование методов предоперационной подготовки и послеоперационной реабилитации детей с врожденными пороками сердца (ВПС). На основании комплексной неинвазивной оценки был проведен анализ ремоделирования внутрисердечной гемодинамики и гемодинамики малого круга кровообращения. Это позволило уточнить и разработать дополнительные клинико-функциональные критерии адаптационных и резервных возможностей гемодинамики малого круга кровообращения.

Сотрудниками отделения изучена и предложена уникальная технология подготовки детей с ВПС с повышенной активностью симпатической нервной системы к операции на сердце с использованием интервальной гипоксической тренировки (ИГТ). Проведенные исследования показали, что ИГТ оказывают положительное влияние на показатели ней-ровегетативной регуляции, сократительной функции левого желудочка, способствуют снижению легочной гипертензии и нормализуют иммунобиохимические показатели крови, что благоприятно отражается на течении послеоперационного периода и снижает риск возникновения послеоперационных осложнений.

Изучены возможности использования ингибиторов АПФ, ингибиторов ФДЭ и антагонистов кальция в диагностике и лечении легочной гипертензии и коррекции нарушений гемодинамики малого круга кровообращения у детей с ВПС. Впервые для определения степени выраженности функционального компонента в генезе формирования легочной гипертензии у детей с ВПС “бледного типа” предложено применение острых лекарственных тестов с ингибиторами АПФ, ФДЭ и антагонистами кальция. Установлено, что повышение показателей сократительной функции миокарда, снижение величины давления в правом желудочке сердца и увеличение объема легочного кровотока свидетельствуют о сохранении резервных возможностей малого круга кровообращения и являются прогностически благоприятными признаками операбельности и гарантией гладкого течения послеоперационного периода у детей с ВПС, осложненными высокой легочной гипертензией. В ходе длительного проспективного наблюдения была доказана безопасность и клинико-функциональная эффективность использования ингибитора АПФ - капотена, ингибиторов ФДЭ – силденофила/милринона в комплексной предопера- ционной подготовке, лечении острой сердечной недостаточности в раннем послеоперационном периоде и у детей с резидуальной легочной гипертензией.

С помощью ультразвука высокого разрешения изучена роль функциональной способности сосудистого эндотелия и его место в патогенезе формирования легочной гипертензии у детей с ВПС с артериовенозным сбросом.

Состояние гемодинамики малого круга кровообращения у детей с ВПС позволяет адекватно оценить использование таких известных радиоизотопных методов исследования, как радиокардиопульмонография и перфузионная сцинтиграфия легких с 99mТс-МАА. Применение данных методов в сочетании с Д-ЭхоКГ позволило не только объективно оценить, но и определить место поражения сосудистого русла малого круга кровообращения на микроциркуляторном уровне. Впервые для детей с ВПС «бледного типа» по данным радиокардиопульмонографии определены критерии диагностики легочной гипертензии. Увеличение отношения констант опорожнения правого желудочка сердца и легочной артерии от радиофармпрепарата (Кпж/Кла) более 1,33 указывает на наличие легочной гипертензии, а снижение отношения показателей модального венозного и артериального времени (Твм/Там) менее 1,4 отражает преобладание артериального звена в формировании легочной гипертензии.

Увеличение артериального модального времени и периода полуопорожнения правого желудочка по данным радионуклидной ангиопульмонографии после введения вазодилататоров (нитроглицерин, нифедипин, эналаприл) более чем на 10% позволяет предполагать сохраненную реактивность легочных микрососудов и служит благоприятным прогностическим признаком. И, наоборот, повышение базального уровня нитрат-анионов более 15 ммоль/л и отсутствие его снижения в ответ на введение эналаприла свидетельствуют об уменьшении вазодилатационных резервов малого круга кровообращения и расцениваются в качестве предикторов неблагоприятного течения послеоперационного периода (Патент на изобретение № 2281033 от 10.08.2006 ).

Исследования показали, что у больных с легочной гипертензией наряду со снижением перфузионной способности легких наблюдается перераспределение легочной перфузии в пользу верхних долей, возрастающее с увеличением степени легочной гипертензии. По нашим данным, установлена корреляция коэффициента легочной перфузии с уровнем давления в ЛА, что, на наш взгляд, может использоваться у данной категории больных для неинвазивной оценки среднего давления в ЛА с помощью перфузионной сцинтиграфии легких.

В последние годы накоплен значительный опыт раннего выявления, предоперационной подготовки и хирургической коррекции таких сложных врожденных пороков сердца, как транспозиция магистральных сосудов, вариант единственного желудочка сердца, ат- резия легочной артерии и др. у детей раннего возраста, включая новорожденных. Так, за период 2003-2006 гг. всего прооперировано 160 детей первого года жизни, включая 34 новорожденных.

В отделении широко используются методы эндоваскулярного лечения врожденных пороков сердца -окклюзия открытого артериального протока, коронарных и легочных фистул спиралью «Flipper», баллонная ангиопластика стеноза легочной артерии, аортального клапана, коарктации аорты. С 1998 г. внедрена и успешно используется методика транскатетерного закрытия дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока большого диаметра с помощью окклюдеров проф. Си-дериса (Греция) и Amplatzer (США). По итогам 2006 г. всего прооперировано 222 ребенка с врожденными пороками сердца, причем 77 (34,6%) из них с помощью эндоваскулярных методов.

Впервые в практике детской кардиохирургии проведен сравнительный анализ отдаленных клинико-функциональных результатов эндоваскулярного лечения ВПС у детей с данными операций на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Полученные результаты свидетельствуют о том, что рентгенохирургические методы эндоваскулярного закрытия дефектов сердца у детей являются безопасными, менее травматичными, не сопровождаются развитием нарушений сердечного ритма и проводимости, а главное, не приводят к снижению показателей сократительной функции правого желудочка сердца и могут быть альтернативой кардиохирургическим вмешательствам на открытом сердце.

С 1998 г. в отделении детской кардиологии ведется исследовательская работа по изучению проблем артериальной гипертензии различного генеза в детском и пубертатном возрасте. В ходе выполнения исследований были получены данные о распространенности основных факторов риска развития гипертонической болезни в детской и подростковой популяции г. Томска. Один из основных аспектов проводимой работы - это изучение патогенеза развития эссенциальной АГ на ранних этапах формирования. У подростков с артериальной гипертензией выявлены высокие показатели уровней катехоламинов в моче, кортизола в крови, низкая толерантность к физической нагрузке, обусловленная не только повышением АД, но и достижением субмаксимальной частоты сердечных сокращений, что позволяет судить о повышении активности симпатического отдела вегетативной нервной системы.. Было установлено, что для детей с данной патологией характерно наличие признаков эндотелиальной дисфункции, одним из критериев которой является снижение в крови концентрации метаболитов оксида азота, повышенное содержание в крови уровня фактора Виллебранда, нарушение липидного спектра. Большой аспект работы посвящен изучению распространенности маркеров метаболического синдрома, которые играют немаловажную роль в становлении и развитии заболевания. Мы обнаружили, что у подростков уже на ранних этапах формирования АГ выявляются как моно-маркеры метаболического синдрома, так и их сочетание, что является фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний. Наиболее часто встречалась комбинация маркеров в виде «АГ + гиперурикемии + гипергликемии». Мы считаем, что ранняя диагностика и лечение метаболического синдрома на стадии развития обменных нарушений позволит предотвратить возникновение таких грозных заболеваний, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет 2-го типа.

Проводятся работы по выявлению ранних признаков поражения органов-мишеней на стадии формирования артериальной гипертензии. По результатам ультразвукового исследования изучаются показатели центральной и периферической гемодинамики, а по данным ядерно-магнитной томографии оценивается структура головного мозга. Было обнаружено, что по мере прогрессирования АГ увеличивается масса миокарда левого желудочка и происходят изменения гемодинамики, ведущие к его ремоделированию. На формирование гипертрофии левого желудочка в наибольшей степени оказывает влияние суточный профиль систолического АД. Показатели центральной и периферической гемодинамики в ряде случаев имеют тесную взаимосвязь с гуморальными факторами, такими, как уровни мочевой кислоты и фактора Виллебранда в сыворотке крови. По результатам ядерно-магнитной томографии головного мозга было установлено, что по мере прогрессирования АГ увеличивается количество пациентов с изменениями ликворной системы в виде внутричерепной гипертензии различной степени, которая является одним из проявлений гипертензивной энцефалопатии. По нашим данным, эти изменения не связаны с какими-либо перинатальными нарушениями центральной нервной системы.

По результатам наших исследований был предложен способ определения вероятности формирования эссенциальной артериальной гипертензии у подростков (рег. № заявки на изобретение 2005133519/14(037527) от 31.10. 2005, решение о выдаче патента на изобретение от 05.02.2007). Подтверждено, что он обладает высокой точностью и информативностью и позволяет не только прогнозировать развитие эссенциальной артериальной гипертензии, но и назначать соответствующую терапию на более ранних этапах заболевания.

Структура больных с симптоматической АГ, которые обследованы в нашем отделении, разнообразна. В большинстве случаев это подростки с различными формами ожирения и почечной патологией. У данного контингента больных изучаются особенности течения артериальной гипертензии и отрабатываются комбинации адекватной гипотензивной терапии и реабилитации.

В структуре сердечно-сосудистой патологии у детей значительная роль отводится нарушениям ритма и проводимости сердца. К настоящему моменту в регионе идет создание организационно оформленной системы медицинской помощи детям с нарушениями ритма и проводимости. Создание регистра нарушений ритма и проводимости сердца у детей позволило начать длительное проспективное наблюдение за данной категорией пациентов. Установлена распространенность различных видов нарушений ритма в детской популяции, что позволило оптимизировать оказание медицинской помощи детям с нарушениями ритма, внедрить дифференцированную диспансеризацию, реально определить потребность высокотехнологичных видов лечения.

Подвергнуты анализу причины развития нарушений ритма и проводимости после кардиохирургических вмешательств с использованием аппарата искусственного кровообращения. Определено, что к значимым факторам риска развития послеоперационных аритмий относятся: ранний возраст пациентов, длительность искусственного кровообращения и длительность ишемии миокарда.

Анализ отдаленных результатов внутрисердечной радиочастотной аблации аритмий у детей показал высокую эффективность данных видов лечения, особенно в отношении АВ-узловых пароксизмальных тахикардий и синдрома WPW. Проведение радиочастотной аблации дополнительных предсердножелудочковых соединений, атриовентрикулярных и предсердных тахикардий, а также желудочковых аритмий негативно не влияет на основные показатели внутрисердечной гемодинамики как непосредственно после вмешательства, так и в отдаленном послеоперационном периоде.

Установлено, что наличие нарушений ритма сердца у детей сопровождается повреждением миокарда, проявляющимся нарастанием уровня тропонина I в крови и включением 99m|Тс-пирофосфата в миокард. Это указывает на необходимость интенсификации лечебных мероприятий в отношении данной группы пациентов.

Впервые у детей с нарушениями ритма сердца с помощью ультразвукового исследования сердца с использованием тканевого допплера изучена электромеханическая гетерогенность миокарда левого желудочка. Выявлено, что у пациентов с манифестным синдромом WPW, электромеханическая гетерогенность миокарда многократно превышает таковую у здоровых, что является основным фактором риска развития механической внутрижелудочковой и межкамерной асинхронии. Наличие внутрижелудочкового асинхронизма у больных с манифестным синдромом WPW сопровождается гиперфункцией правого предсердия и приводит к снижению насосной функции левого желудочка при отсутствии нарушений его контрактильности.

Достижения отделения в научно-практической деятельности были дважды отмечены стипендией

Президента России, премией Администрации Томской области. За последние 10 лет выполнено 15 кандидатских, 4 докторские диссертации, получено 3 авторских свидетельства на изобретения. Для практикующих врачей подготовлено и издано 3 методических пособия и 2 руководства по актуальным вопросам детской кардиологии.

Деятельность сотрудников отделения не ограничивается только научными исследованиями, а включает в себя активное сотрудничество с практическим здравоохранением, что особенно важно на этапе становления детской кардиологической службы. Научные сотрудники и врачи регулярно оказывают консультативную помощь в стационарах г. Томска и области. На базе консультативно-диагностической поликлиники НИИ кардиологии организованы регулярные амбулаторные приемы детей с различной сердечно-сосудистой патологией, на которые ежегодно направляются более тысячи детей и подростков. Сегодня отделение детской кардиологии не просто принимает жителей разных регионов по квотам Минздравсоцразвития, но и активно выявляет больных с показаниями к операции на сердце за пределами Томской области в рамках благотворительного проекта «От сердца к сердцу». За последние пару лет география работы выездных диагностических бригад института расширилась: Алтайский край, Кузбасс, Бурятия, Якутия, Дальний Восток, Удмуртия, Еврейская автономная область, Казахстан. Впервые в России разработана комплексная система информационной поддержки детской кардиологической службы в виде программного комплекса «Регистр сердечно-сосудистых заболеваний у детей» и информационно-аналитического интернет-портала «Детская кардиология Сибири», обладающих широкими сервисными возможностями.

В итоге следует констатировать, что вся научнопрактическая деятельность отделения за последние 17 лет его существования была направлена на разработку и внедрение современных методов диагностики и лечения сердечно-сосудистой патологии у детей, что позволяет существенно повысить качество жизни и сократить заболеваемость как среди детей, так и взрослых.

CHILDREN’S CARDIOLOGY IN TOMSK

G.P. Filippov, I.A. Kovalyov, S.N. Ivanov, I.V. Plotnikova