Диагностическая надежность амбулаторного звена неврологической помощи пациентам с болезнью Паркинсона

• ¹Введение. Болезнь Паркинсона (БП) — тотально инвалидизирующее и дорогостоящее заболевание, экономическое бремя которого с ростом числа пожилых людей в мире постоянно увеличивается [1]. Уже сегодня ее глобальная распространенность достигла уровня пяти миллионов человек [2]. В России (РФ) точных данных о количестве больных с БП нет. Различные по методологии и длительности эпидемиологические исследования последнего десятилетия позволяют лишь в общих чертах обрисовать объем контингента чуть более 100 тыс. По неофициальным же оценкам, в РФ может быть всего лишь около 210 тыс. таких пациентов [3]. Очевидно, отмеченный дисбаланс напрямую связан с оперативностью и качеством диагностики этого хронического нейродегенеративно-го заболевания.

Узловые проблемы диагностики БП показаны на диаграмме (рис. 1), созданной по материалам работы [3] и неоднократным выступлениям её уважаемого автора — известного отечественного паркинсолога О. С. Левина. Основание пирамиды и её средний уро-

Адрес: 410012, г. Саратов, Б. Казачья, 112.

Тел.: 8-917-323-4150

вень соответствуют, по меткому выражению публициста И. Е. Ясиной, разным «дням рождения» болезни. Первый «день рождения» — когда пациент начинает её чувствовать, ещё не осознавая необратимости постепенно накапливающихся изменений. Второй «день рождения» — когда ставят диагноз и больной понимает, что это навсегда. Первый неизбежно связан с не-обращаемостью потенциальных пациентов, второй —

Рис. 1. Проблемы диагностики БП отчасти с нераспознаваемостью БП (до 1/4 случаев). А на вершине пирамиды, казалось бы, очевидный диагноз БП устойчиво не распознается, несмотря на неоднократные посещения врача больными.

Основанием квалифицированной медицинской помощи правомерно считается своевременная обращаемость потенциальных больных в медицинские учреждения и распознаваемость болезни врачами. Нередко больные, воспринимающие начальные проявления паркинсонизма как неотъемлемые признаки старения, уже не верят в реальную амбулаторную помощь, традиционно связываемую с профессионализмом врача-специалиста, в роли которого теперь в России все чаще выступает врач общей практики или семейный доктор. И если сегодня ещё прослеживается относительная удовлетворенность больных медицинской помощью в условиях специализированных клиник и стационаров, то амбулаторное звено — с его неизбежной ориентацией на потоковый приём, ведомственные инструкции и приказы, а также страховые ограничения — по-прежнему остается слабым.

Сомнения больных небезосновательны. Авторитетные зарубежные исследования по осведомленности врачей о клинических критериях БП, её ве-рифицируемости и отечественные наблюдения за диагностикой этого же заболевания на амбулаторнополиклиническом этапе рисуют действительно неутешительную картину. Так, неоднократно констатировалось, что БП в России остается нераспознанной неврологами общей практики в 21 % случаев наряду с гипердиагностикой у ~ 30% пациентов [4, 5]. Эти данные хорошо коррелируют, например, с результатами исследования, проведенного в 2009 г. в Германии [6], согласно которому только 53% неврологов были знакомы с дифференциально-диагностическими критериями БП. По данным Хьюза с соавторами посмертное вскрытие больных с БП не подтверждало почти 24% прижизненных диагнозов, выставленных опять-таки неврологами общей практики, наиболее часто обнаруживая прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемную атрофию и болезнь Альцгеймера [7]. Популяционное исследование с использованием критериев Банка Головного Мозга Общества БП Великобритании обнаружило неверный диагноз, по крайней мере, у 15% пациентов, наблюдавшихся якобы по поводу БП, в то время как 19% тех, кто на самом деле имел БП, ошибочно лечились совсем от других расстройств [8]. К счастью, частота диагностических ошибок у специалистов-паркинсологов не превышает 8% [9], но по-прежнему остаётся заметной. В российских же реалиях проблема ошибочного диагноза на поликлиническом этапе приобретает особую остроту ещё и в связи с поздней обращаемостью больных или необращаемостью потенциальных пациентов вообще.

Цель работы: обсуждение ключевых аспектов вы-являемости БП неврологами амбулаторной практики.

Методы. Фактологическая основа исследования — данные консультативного приема больных с синдромом паркинсонизма в Клинике нервных болезней Саратовского государственного медицинского университета им. В. И. Разумовского. В период с января 2008 г. по декабрь 2011 г. включительно сотрудниками университетской кафедры неврологии ФПК и ППС осмотрено 603 пациента с подозрением на паркинсонизм. Из поликлиник, в основном неврологами, на консультацию для уточнения диагноза или коррекции терапии были направлены 504 человека (83,6%), ещё 99 (16,4%) обратились самостоятельно.

Диагноз БП выставлялся клинически на основе анамнеза и текущего неврологического статуса в соответствии с критериями Банка Головного Мозга Общества БП Великобритании [10], Национального Института Неврологических Расстройств и Инсульта (NINDS USA, 1999) [11] и рекомендаций Американской академии неврологии по диагностике и лечению БП (2006) [12]. В ряде случаев лишь 2-3-летнее динамическое наблюдение за клиническими проявлениями патологического процесса и эффективностью патогенетической терапии позволило уточнить нозологическую форму заболевания.

Результаты. По данным лечащих врачей поликлиник у 354 пациентов наблюдалась БП, у 120 — хроническая ишемия головного мозга (ХИГМ) с паркинсонизмом. Другие нозологические формы с синдромом паркинсонизма даже и не предполагались. Таким образом, направительный диагноз имели 474 (78,6%) пациента, примерно каждый пятый обратившийся больной (129/603) вызывал затруднение у врача в амбулаторном звене.

В целом синдромальный диагноз «паркинсонизм / экстрапирамидный синдром» был правильно установлен неврологами почти ¾ контингента больных (437/603). Однако тщательный клинический осмотр, наблюдение, лабораторные анализы и дополнительно по мере необходимости методы нейровизуализации позволили существенно уточнить нозологию двигательных расстройств у 30,80% (146/474) пациентов из поликлиник.

Так, среди пациентов, наблюдавшихся по поводу ХИГМ с синдромом паркинсонизма (табл. 1), оказалось 59,17% (71/120) случаев БП, 25,83% (31/120) сосудистого паркинсонизма (СП), 3,33% (4/120) психогенного паркинсонизма и 6,67% (8/120) из группы редких нейродегенеративных заболеваний с синдромом паркинсонизма.

Таблица 1

Направительный диагноз: ХИГМ

Код по МКБ10	n	%
Болезнь Паркинсона	71	59,17
Вторичный паркинсонизм	33	27,5
сосудистый паркинсонизм	31	25,83
паркинсонизм при нормотензивной гидроцефалии	2	1,67
Нейродегенеративные заболевания из группы паркинсонизм-плюс	6	5,00
мультисистемная атрофия	3	2,50
прогрессирующий надъядерный паралич	2	1,67
неуточненный паркинсонизм	1	0,83
Без паркинсонизма	10	8,33
психогенный паркинсонизм	4	3,33
ДЭП*без паркинсонизма	6	5,00
Всего	120	100,00

П р и м еч а н и е : — ДЭП (дисциркуляторная энцефалопатия).

Подобная ситуация наблюдалась и для поликлинического диагноза БП (табл. 2), который был пересмотрен у 57 больных. Однако диагностические ошибки в данной группе пациентов были допущены прежде всего в отношении эссенциального тремора (ЭТ) — 8,19% (29/354), нейродегенеративных забо- леваний из группы «паркинсонизм-плюс» — 3,39% (12/354), вторичного и психогенного паркинсонизма — по 1,98% (7/354) каждый.

В тех случаях, когда больные без диагноза (~ 1/5 контингента (129/603)) (табл. 3) направлялись из поликлиник или обращались самостоятельно, уже неоднократно посетив врача, были не распознаны экстрапи-рамидные синдромы, характерные для клинической картины нейродегенераций из группы «паркинсонизм-плюс» (19,37%), ЭТ (35,66%) и опять же БП (30,23%).

В результате на амбулаторно-поликлиническом этапе наиболее частой ошибкой была невыявля-емость БП (гиподиагностика) у 48,63% (71 из 146 измененных диагнозов) пациентов. Все эти больные имели ошибочный диагноз ХИГМ с синдромом паркинсонизма, который в очередной раз убеждал в распространенности гипердиагностики сосудистого паркинсонизма и среди врачей общей практики, и среди неврологов [13]. Вообще СП был подтвержден только в 25,83% (31/120) случаев. Другая же категория больных — 39,04% (57/146) — с ложноположительным диагнозом БП указывала теперь на гипердиагностику этого распространенного заболевания и по-прежнему характеризовала всё ту же невыявляе-мость БП, но уже с других позиций. Заметим, что среди больных с измененным впоследствии «очевидным» синдромальным диагнозом у 32,88% (48/146) паркинсонизма как такового не было вообще. Чаще всего это были больные с ЭТ — 19,86% (29/146) и психогенным паркинсонизмом — 7,53% (11/146).

Обсуждение. Совокупная нераспознаваемость БП в обследуемой когорте больных в абсолютном выражении достигла 110 больных: 71 пациент с ошибочным диагнозом ХИГМ и 39 недиагностированных вовсе случаев. Стандартизация этой характеристики на 100 000 человек по численности населения Саратова в 2009 г. (831 000 чел.) приводит к значению показателя нераспознаваемости БП, равному 13. Выбор 2009 г. в качестве основания для этого и последующих расчетов объясняется фактом максимальной выявляемости БП (~85%) в нашем исследовании к этому году. За два последующих года благодаря совместным усилиям специалистов кафедры и неврологов амбулаторного звена выявляемость БП в Саратове достигла практически пороговых значений, и численность контингента больных к концу 2011 г. стала определяться лишь естественными факторами — заболеваемостью и смертностью (рис. 2).

Рис. 2. Изменение численности контингента больных БП в Саратове за период исследования.

Таблица 2

Направительный диагноз: БП

Код по МКБ10	n	%
Болезнь Паркинсона	297	83,90
Вторичный паркинсонизм	7	1,98
сосудистый паркинсонизм	1	0,28
токсический паркинсонизм	3	0,85
лекарственный паркинсонизм	3	0,85
Нейродегенеративные заболевания из группы паркинсонизм-плюс	12	3,39
прогрессирующий надъядерный паралич	1	0,28
деменция с тельцами Леви	3	0,85
неуточненный паркинсонизм	4	1,13
мультисистемная атрофия	4	1,13
Без паркинсонизма	38	10,73
психогенный паркинсонизм	7	1,98
ЭТ	29	8,19
ДЭП без паркинсонизма	2	0,56
Всего	354	100,00

Таблица 3

Без направительного диагноза

Код по МКБ10	n	%
Болезнь Паркинсона	39	30,23
Вторичный паркинсонизм	8	6,21
токсический паркинсонизм	3	2,33
лекарственный паркинсонизм	4	3,10
паркинсонизм при нормотензивной гидроцефалии	1	0,78
Нейродегенеративные заболевания из группы паркинсонизм-плюс	25	19,37
болезнь Фара	3	2,33
гепатолентикулярная дегенерация	6	4,65
ювенильный вариант болезни Гентингтона	3	1,55
прогрессирующий надъядерный паралич	1	0,78
деменция с тельцами Леви	7	5,43
гемипаркинсонизм-гемиатрофия	1	0,78
БАС-паркинсонизм	2	1,55
лобно-височная деменция-паркинсо-низм	1	0,78
деменция альцгеймеровского типа + деменция с тельцами Леви	1	0,78
Без паркинсонизма	57	44,19
психогенный паркинсонизм	5	3,88
ЭТ	46	35,66
ДЭП без паркинсонизма	6	4,65
Всего	129	100,00

Однако даже такую предельную выявляемость БП вряд ли можно считать абсолютно полной, ведь в большинстве случаев БП диагностируется не сразу при ее появлении, а спустя некоторое время, когда больной начинает сам замечать нарастающий двигательный дефект, и нередко уже после настойчивого внимания окружающих. Этим больным диагноз мог быть поставлен и ранее, если бы они своевременно обратились к специалисту, не надеясь на преходящий характер незаметно накапливающихся изменений.

Объективный вклад необращаемости в диагностику БП наиболее легко оценить из распределения наблюдаемых отсроченностей клинического диагноза, используя диаграмму Парето. Главная особенность диаграммы — одновременное накопление ранжированных в порядке убывания данных, в нашем случае это численность групп с различными периодами отсроченности установления диагноза БП в годах (рис. 3), от 8 месяцев (первая точка 0 лет на оси абсцисс) до 11 лет (точка 11) у 407 больных.

Рис. 3. Частотное распределение отсроченностей клинического диагноза БП

Согласно диаграмме ~ 60% осмотренных больных с БП обратились в первые два года заболевания. Ещё ~ 16% пациентов пришли только через три года, а далее постепенно нарастающая отсроченность уже слабо влияла на характер кумулятивной кривой. Трехлетняя необращаемость, по сути, первая точка отклонения начального участка кривой от линейности — точка, до которой диагностируется почти 2/3 больных, поэтому, на наш взгляд, к поздней диагностике БП следует относить все случаи с отсроченно-стью клинического диагноза более двух лет. Таких случаев в нашем исследовании оказалось 38,82% (158/407), при этом возрастных или фенотипических доминант в различные периоды отсроченности диагноза не наблюдалось.

Стандартизация обсуждаемой характеристики на 100 000 человек по численности населения Саратова в 2009 г. приводит к значению показателя необраща-емости пациентов с БП, равному 19.

Заключая обсуждение острейших проблем диагностики БП, приведем стандартизированный показатель верифицируемости этого заболевания на амбулаторно-поликлиническом этапе в Саратове: 36 чел./100 000 населения. БП, как и можно было бы предположить, лучше всего распознается при смешанных клинических формах, начиная со второй стадии — стадии уже заметно выраженных двухсторонних проявлений чаще с умеренным темпом прогрессирования. И окончательно для полно- ты сравнения с данными литературы «воздвигнем» свою пирамиду «оперативности» диагностики БП в Саратове (рис. 4) и заметим, что её уровни неплохо согласуются с общепризнанным мнением известных российских коллег. В свою очередь, законченность и обоснованность наших построений позволяют нам оценить распространенность БП по обращаемости в Саратове. Данный показатель легко получается простым суммированием уровней в «собственной» пирамиде и оказывается равным 68 чел./100 000 населения Саратова.

Рис. 4. «Оперативность» диагностики БП в Саратове

Заключение. Сегодня при верификации БП на амбулаторно-поликлиническом уровне неврологи допускают ~ в ¹/₅ случаев диагностические ошибки (128/603) и оставляют без предварительного диагноза ~ каждый из 10 случаев БП (39/407). Пациенты заметно озабочены низкой результативностью амбулаторного звена и ~ в ¹/₆ случаев (99/603) обращаются на консультативный приём сами.

Изложенными суждениями обусловлена востребованность у населения крупных городов кабинетов лечения экстрапирамидных расстройств (КЛЭР), адресная реализация специализированной помощи в которых способствовала бы своевременной диагностике БП, её адекватному лечению и направленной медико-социальной реабилитации больных.