Ebstein's anomaly: diagnosis and surgical treatment

Аномалия Эбштейна – это редкий врожденный порок сердца, частота встречаемости которого составляет 1 случай на 200 000 живорожденных родов, что в совокупности составляет менее 1% из числа всех врожденных пороков сердца [29, 41, 46, 54, 66]. Данный порок сердца впервые был описан Вильгельмом Эбштейном в 1866 г., о котором он сообщил в своем докладе под названием: «Возможно редкая форма недостаточности трикуспидального клапана обусловленная врожденным пороком сердца». Пациентом был 19-ти летний молодой человек у которого отмечалась одышка, сердцебиение, выраженное расширение и пульсация яремных вен, кардиомегалия. [63, 80]. В ходе аутопсии Эбштейн установил, что при данной аномалии отмечается расширенная и фенестрированная передняя створка трикуспидального клапана. Задняя и септальная створки были гипопластичны и утолщены, а также истонченная стенка правого желудочка за счет атриализированной части увеличенного правого предсердия, а также отмечалось открытое овальное окно [40] (рис. 1). К 1950 году было опубликовано в литературе всего лишь 3 случая описания данного порок сердца [43, 74, 80].

Патологическая анатомия

В нормальном сердце трикуспидальный клапан имеет три створки: передняя, задняя и септальная [34, 59]. Аномалия Эбштейна – это патология правых отделов сердца, характеризующаяся следующими особенностями: (1) смещение (дистопия) септальной и задней створки трикуспидального клапана (причина которой в нарушениях процесса деламинации миокарда в период формирования створок в процессе эмбриогенеза). (2) апикальное смещение функционального атриовентрику- лярного кольца. (3) дилатация (атриализация) части правого желудочка, сопровождающая различной степенью гипертрофии или истончения стенки, (4) избыточность, фенестрированность передней створки, (5) дилатация правого атриовентрикулярного отверстия (истинного трикуспидального кольца) [35, 41].

Апикальное смещение точки крепления клапанов при аномалии Эбштейна по отношению к атриовентрикулярному отверстию изображено на рисунке 2 [61, 85]. Точка наибольшего смещения – комиссура между задней и септальной сторкой трикуспидального клапана [5]. В нормальном человеческом сердце апикальное смещение септальной и задней створки по отношению к передней створке митрального клапана составляет 8 мм/м2 площади поверхности тела [41]. Спектр вариантов недоразвития клапана при аномалии Эбштейна может варьировать от минимального смещения септальной и задней створки ТК до цельной мембраны или мышечной складки между приточным и трабекулярным отделом правого желудочка сердца.

Передняя створка при аномалии Эбштейна зачастую обладает избыточностью площади и может иметь несколько фенестраций (отверстий/дефектов) [6]. Хордальный аппарат в таких случаях, как правило, укороченный и слабо развит. Более того, передняя створка трикуспидального клапана может иметь выраженную деформацию в результате чрезмерной мобильности тканей створки в период сердечного цикла, передняя створка может быть унесенной в выходной тракт правого желудочка потоком крови, что может явиться причиной обструкции или формировать парусовидную мембрану. Типичные анатомические образцы аутопсии при аномалии Эбштейна представлены на рис. 3 и 4.

Рис. 3. Выраженная кардиомегалия (слева) у больного 67 лет с аномалией Эбштейна по сравнению с нормальным сердце (справа)

Рис. 1. Изображение из оригинального сообщения случай из практики В.Эбштейна. Правое предсердие и правый желудочек вскрыты продольно вдоль правой границы сердца позади полых вен. А – правое предсердие, В – правый желудочек, трикупидальный клапан с рудиментарной септальной створкой

Актеро-латеральная папилярная мышца

Рис. 2. Схематическое изображение конфигурации створок трикуспидального клапан в норме и в зависимости от сформированности сердца

При аномалии Эбштейна правый желудочек сердца разделен на 2 части: часть вовлеченная в маль-формационный процесс (приточная часть правого желудочка), которая функционально интегрирована в правое предсердие и часть правого желудочка, которая не вовлечена в аномальный участок, которая содержит в свою очередь два остальных отдела ПЖ: трабекулярная часть и выходной тракт правого желудочка сердца, которые вместе составляют функциональную часть правого желудочка. Атриализованная часть приточного отдела правого желудочка сердца может быть диспропорционально дилатирована, размеры которой

Рис. 4. Макропрепарат. Отмечается выраженная дистопия створок трикуспидального клапана с дилятацией правого желудочка за счет атриализированный части. ПП – правое предсердии;. ЛП – левое предсердие; ПЖ правый желудочек; ЛЖ – левый желудочек способны достигать более половины объема правого желудочка сердца в отличие от нормальной одной трети должного объема.

Довольно часто отмечается дилатация истинного трикуспидального клапанного кольца, которое в отличие от функционального обычно не смещено, в результате чего происходит формирование большой полости между этими анатомическими структурами (атриализованая часть правого желудочка) [34, 41] (рис. 2). Правая коронарная артерия разграничивает атриализованную часть и служит ориентиром расположения истинного атриовентрикулярного отверстия, однако она может подвергнуться перегибу или захвату в шов при шовной пликации данного участка во время хирургической коррекции порока.

В двух третях случаях сердце при аномалии Эбштейна характеризуется дилатацией правого желудочка. Дилатации часто подвергается не только атриализованная часть приточной части правого желудочка, но и функциональный отдел (трабекулярная часть и выходной тракт) правого желудочка. В некоторых случаях дилатация правого желудочка настолько выражена, что межжелудочковая перегородка выпирает в левый желудочек, поджимая тем самым полость левого желудочка сердца [41]. В подобных случаях на эхограмме по короткой оси отмечается округлый правый желудочек, который огибается левым желудочком сердца, очень редко это может стать причиной обструкции выходного тракта левого желудочка сердца.

Классификация

В настоящее время существует две основные классификации, широко распространенные в кардиохирургической практике: анатомическая (для интраоперационной оценки) и эхокардиографическая классификация (для дооперационной оценки и прогноза).

В 1988 г. Карпентье с соавт. выдвинули анатомическую классификацию аномалии Эбштейна, согласно которой были выделены следующие четыре типа [19]:

Тип A: дистопия септальной и задней створки три-купидального клапана не ограничивает объемные и функциональные показатели правого желудочка сердца

Тип B: большая часть правого желудочка атриализо-вана, однако подвижность передней створки трикуспидального клапана не нарушена.

Тип C: подвижность передней створки трикуспидального клана существенно ограничена, и она может вызывать выраженную обструкцию на выходном тракте правого желудочка сердца.

Тип D: почти полная атриализация правого желудочка за исключением небольшого участка инфундибулярной части.

Эхокардиографическая классификация Грейт Ормонд Стрит (т.н. оценка Гоуза – Gose) предложенная впервые Селермайером с соавт. (Celermajer) [21], основанная на отношении степени атриализованной части правого желудочка сердца к его функциональной части, а также левому желудочку сердца в четырехка- мерной позиции в конце диастолы. Это отношение имеет четыре градации в зависимости от степени выраженности:

Соотношение 0,5 = 1-ая степень;

Соотношение 0,5 до 0,99 = 2 – степень;

Соотношение от 1 до 1,49 = 3 степень;

Соотношение более 1,5 = 4 степень.

Подобная градация позволяет прогнозировать естественное течение порока у пациентов: при соотношении > 1,5 вероятность летального исхода составляет 100%; при соотношении от 1 до 1,4 вероятность раннего летального исхода ниже и, как правило, составляет до 10%, но уровень смертности в раннем детском периоде может доходить до 45%; при соотношении < 1 вероятность летального исхода крайне низкая, выживаемость у таких пациентов достигает 92% [41].

Частота встречаемости и генетические факторы

Створки трикуспидального клапана развиваются в равной степени из ткани эндокардиальных подушек тканей и миокарда [59]. Створки и хордальный аппарат атриовентрикулярных клапанов формируются в процессе деламинации слоев миокарда приточного отдела желудочков. При аномалии Эбштейна процесс деламинации на этапе формирования трехстворчатого клапана не происходит, однако истинные механизмы и причины этого процесса до конца неизвестны [5].

Среди этиологических факторов при аномалии Эбштейна выделяют гетерогенные генетические факторы. Исследования случайной выборки пациентов с данным пороком указывают на генетические факторы, а также риски репродуктивного и экологического характера (например, аномалия чаще встречается у близнецов, пациентов с отягощенным семейной анамнезом в плане врожденных пороков сердца, а также в случаях воздействия бензодиазепинов в период гестации плода) [29]. Прием препаратов лития женщиной в период гестации плода в редких случаях также может приводить к аномалии Эбштейна у ребенка [28], однако такие явления в большинстве своем носят спорадических характер; аномалия Эбштейна редко бывает семейным пороком, т.е. пороком, встречающимся более чем у одного человека в семье. В генетическом исследовании 26 семей с аномалией Эбштейна были исследованы 93 человека из 120 родственников первой степени родства [42], не было найдено ни одного случая аномалии, но у 2 родственников первой степени родства были выявлены дефекты межжелудочковой перегородки, а еще в одном случае ребенок умер в возрасте 7 месяцев, что по-видимому также было связано с врожденным пороком сердца. Среди генетических факторов, непосредственно обуславливающих данный порок, выделяют ряд транскрипционных факторов Nkx2.5 мутаций, обусловленных удалением генов 10p13–P14 и 1p34.3–p36.11, которые были описаны в ряде источников [12, 82, 83].

Сопутствующие пороки при аномалии эбштейна

Межпредсердные сообщения отмечаются от 80% до 94% случаев данной аномалии [31, 17]. Среди сопутствующих пороков, сопровождающих аномалию Эбштейна, довольно часто встречаются следующие: двустворчатость или атрезия аортального клапана, легочной атрезии или гипоплазии легочной артерии, коарктация аорты, пролапс митрального клапана, дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии [7].

Аномалии морфологии левой желудочка и его функции также возникают при аномалии Эбштейна [13, 20, 30, 35, 61, 69].

Большинство пациентов с врожденной корригированной транспозицией магистральных артерий имеют аномалию трехстворчатого клапана, которая в некоторых случаях соответствует критерию аномалии Эбштейна от 15% до 50% случаев [22, 38, 79]. Не совсем понятно, является ли подобный характер аномалии идентичным с аномалией Эбштейна и на сколько этот процесс совпадает с механизмом формирования атриовентрикулярной дискордантности [72], однако морфологически правый желудочек редко бывает расширенным при корригированной транспозиции [35, 72].

Физиология

Функциональные нарушения правого желудочка и регургитация на трикуспидальном клапане приводят к замедлению кровотока через правые отделы сердца. Более того, во время сокращения предсердия, а также атриализованной части правого желудочка данная часть действует как пассивный резервуар, за счет которого уменьшается объем выбрасываемой крови правым желудочком. Вышеуказанные особенности анатомии правого предсердия приводят к увеличению объема шунтов на межпредсердном уровне, а также происходит прогрессирование регургитации на трикуспидальном клапане из-за дилатации фиброзного кольца [35]. Наличие сочетанных пороков сердца при аномалии Эбштейна приводит к усугублению гемодинамического влияния на физиологию сердца с проявлением соответствующих эффектов.

Клинические симптомы

Отличительными симптомами аномалии Эбштейна являются цианоз, правожелудочковая сердечная недостаточность, аритмии и внезапная сердечная смерть. Гемодинамические изменения и клинические проявления зависят от возраста, анатомической выраженности компонентов порока, гемодинамики и объема право-левого шунта на межпредсердном уровне [47].

При осмотре шеи редко можно заметить пульсацию яремных вен, несмотря на выраженную регургитацию на трехстворчатом клапане, это происходит из большой объемной емкости правого предсердия. Среди аускультативных проявлений может отмечаться расщепление второго тона и систолический шум в проекции мечевидного отростка [47]. Утолщение фаланг при аномалии

Эбштейна зависит от цианоза и обусловлено степенью гипоксии [47]. Вышеприведенные симптомы наряду с кардиомегалией, тахиаритмиями позволяют довольно часто заподозрить аномалию Эбштейна в раннем возрасте и подтвердить диагноз эхокардиографически [68, 65].

У новорожденных с аномалией Эбштейна могут отмечаться цианоз, застойная сердечная недостаточность, обусловленная регургитацией на трехстворчатом клапане, а также кардиомегалия [68], характерным симптомом у детей с аномалией Эбштейна может являться прогрессирующая правожелудочковая сердечная недостаточность, но она довольно редко встречается в раннем возрасте, и большинство пациентов достигают подросткового возраста.

У детей старше 10 лет и у взрослых часто присутствует аритмия [21], у взрослых также наблюдаются прогрессирующий цианоз, снижение толерантности к физической нагрузке, усталость или явления правожелудочковой сердечной недостаточности. При наличии межпредсердной коммуникации риск парадоксальной эмболии, абсцесса мозга и внезапной смерти существенно возрастает [21] наряду со снижением толерантности к физической нагрузке, которая определяется объемом внутрисердечного шунта и степенью оксигенации крови в системном кровотоке [62, 39].

Эхокардиографическая оценка

Эхокардиография при аномалии Эбштейна является диагностическим методом выбора, в значительной степени позволяющим не прибегать к катетеризации сердца [47, 71] (рис. 5). Эхокардиография позволяет осуществлять точную оценку трехстворчатого клапана, размеров и функциональных показателей сердца.

Главной особенностью аномалии Эбштейна является апикальное смещение створок трехстворчатого клапана по отношению к передней створке митрального клапана,

Рис. 5. Эхокардиография в 4-х камерной позиции сердца с аномалией Эбштейна. Отмечается дистопия септальной створки трикуспидального клапана

при смещении створок ТК по меньшей мере на 8 мм/м2 поверхности тела [6], а также ограничение подвижности передней сворки трикуспидального клапана [68]. Характерным признаком также является расширение правого предсердия и наличие атриализованной части правого желудочка, когда суммарная площадь правого предсердия и атриализованной части правого желудочка в сумме больше функциональной части правого желудочка. Размеры левого предсердия и левого желудочка измеряются в апикальной 4-камерной позиции в конце диастолы [21], степень регургитации на трехстворчатом клапане и целесообразность реконструктивных вмешательств на нем также оцениваются на основании эхокардиографии [35].

Магнитно-резонансная томография может быть использована для оценки размеров и функции желудочков сердца в тех случаях, когда эхокардиографические данные не позволяют адекватно это осуществить [44, 45].

Электрокардиография

Электрокардиография, как правило, редко бывает нормальной у большинства пациентов с аномалией Эбштейна. Она характеризуется высокими и широкими зубцами Р в результате расширения правого предсердия, а также полной или неполный блокадой правой ножки пучка Гиса [47], низким вольтажом зубца R в отведениях V1 и V2. Bizarre объясняет данные проявления комплекса QRS нарушениями проводимости и аномальным возбуждением атриализованной части правого желудочка [52]. Типичная для аномалии Эбштейна ЭКГ показана на рисунке 6. Полная блокада сердца редко встречается при аномалии Эбштейна, но атриовентрикулярная блокада первой степени отмечается у 42% пациентов из-за расширения правого предсердия, расширения структурных аномалий атриовентрикулярной проводящей системы [47, 53]. Атриовентрикулярный узел при аномалии Эбштейна может быть подвержен компрессии из-за аномального формирования центрального фиброзного тела. Могут отмечаться аномалии правого пучка Гиса фиброз данного участка проводящей системы [4, 5, 61]. Атриовентрикулярные пути при аномалии Эбштейна обусловлены нарушением целостности (разрывом) центрального фиброзного тела и атриовентрикулярного фиброзного кольца с образованием прямых атриовентрикулярных связей. Таким образом, проведение потенциала действия осуществляется напрямую (по коротким путям) без предварительной атриовентрикулярной физиологической задержки [5, 6]. От 6% до 36% пациентов с аномалией Эбштейна имеют не менее одного дополнительного проводящего пути [17, 47, 52, 73, 81], большинство дополнительных путей расположены вокруг разомкнутого атриовентрикулярного отверстия трехстворчатого клапана [30, 31, 53]. Своевременная и правильная идентификация и устранение дополнительных проводящих путей является важным и позволяет предотвратить внезапную сердечную смерть у пациентов. Пароксизмальная тахиаритмия при аномалии Эбштейна обусловлена наличием прямых (коротких) атриовен- трикулярных поводящих путей с антеро-ретроградной проводимостью [52]. Более того тахикардия с широким комплексом QRS обусловлена суправентрикулярными и септальными дополнительными проводящим путями, которые могут стать причиной желудочковой тахикардии и трепетания, эктопической предсердной тахикардии и фибрилляции предсердий [52, 73]. В некоторых случаях причиной предсердных тахикардий могут быть вторичные изменения в миокарде правого предсердия в результате предыдущих кардиохирургических вмешательств или послеоперационных рубцов [52].

Рентгенологические проявления

На рентгене сердечная тень может варьировать от почти нормальной конфигурации до типичной для аномалии Эбштейна шаровидной конфигурации сердца, во многом схожей с рентгенологической картиной экссудативного перикардита (рис. 7). Кровоснабжение легочных полей может быть нормальным либо уменьшенным. Кардиоторакальный индекс более 65% является прогностическим неблагоприятным признаком.

Рис. 6. Электрокардиограмма больного с аномалией Эбштейна. Отмечается удлинение интервала PR (226 мсек), блокада правой ножки пучка Гиса и деформация комплекса QRS

Рис. 7. Обзорная рентегенография грудной клетки пациента с аномалией Эбштейна до операции. Отмечается шаровидная конфигурация сердца. Кардиоторакальный индекс около 56%

Катетеризация полостей сердца

Диагностическая катетеризация полостей сердца обычно редко требуется пациентам с аномалией Эбштейна и в основном осуществляется в предоперационном периоде с целью коронарной ангиографии. Давление в правом желудочке и легочной артерии у пациентов с аномалией Эбштейна, как правило, нормальное, характерным для правого желудочка может быть увеличение конечно-диастолического давления. Давление в правом предсердии может быть нормальным, несмотря на тяжелую регургитацию на трикуспидальном клапане, особенно в тех случаях, когда правое предсердие заметно расширено. При оксигемометрии может отмечаться снижение системной артериальной оксигенации при наличии межпредсердной коммуникации и выраженного право-левого шунта крови.

Медикаментозная терапия

Всем пациентам с аномалией Эбштейна необходимо регулярно проходить осмотр кардиолога, имеющего опыт клинического ведения данного врожденного порока сердца. У данного контингента больных рекомендуется проводить профилактику эндокардита, несмотря на низкий риск его развития при данной аномалии. В отношении рекомендаций по физической нагрузке для пациентов с аномалией Эбштейна, как и всех прочих пациентов с врожденными пороками сердца действуют ограничения на занятия спортом [48] до тех пор пока не будет произведено оптимальное хирургическое лечение порока сердца с нормализацией размеров сердца при условии абсолютно полного отсутствия аритмий.

Пациенты с аномалией Эбштейна и сердечной недостаточностью, которые не являются кандидатами для хирургического лечения и лечатся по стандартной для сердечной недостаточности терапевтической тактике, в том числе с назначением диуретиков и дигоксина. Эффективность ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента у больных с аномалией Эбштейна, которые имеют правожелудочковую сердечную недостаточность, не доказана. Медикаментозное лечение аритмий должны быть индивидуальным и сочетаться с оперативными или эндоваскулярными способами их лечения по показаниям.

Катетерная абляция

Электрофизиологическое исследование и радиочастотная абляция является методом симптоматического лечения у пациентов с аномалией Эбштейна и должна выполняться в тех случаях, когда у больных отмечаются тахиаритмии. Однако катетерная абляции при аномалии Эбштена демонстрирует гораздо меньший процент успешного лечения и больший риск рецидивов по сравнению с пациентами с нормальным строением сердца [52, 67, 27]. Суправентрикулярная тахиаритмия, обусловленная аномалией Эбштейна, также может быть успешно устранена в качестве дополнительной опции в рамках комплексного оперативного лечения [55, 49].

Виды хирургических вмешательств

В 1959 г., впервые было доложено о реконструкции трикуспидального клапан у 2 больных с аномалией Эбштейна, однако оба больных погибли в раннем послеоперационном периоде [70]. Успешное оперативное вмешательство при недостаточности трехстворчатого клапана у пациентов с данной аномалией было впервые описано в 1962 г. – пациенту было выполнено протезирование трикуспидального клапана [11]. В первых публикациях о пациентах с аномалией Эбштейна, которым производилось протезирование трикуспидального клапана, сообщалось о 54% летальности [81]. Такая же высокая летальность и неудовлетворительные отдаленные результаты отмечались при попытках реконструкции трикуспидального клапана по методикам, доступным в то время [70, 51].

В период с апреля 1972 года по январь 2005 г., 540 пациентов с аномалией Эбштейна были прооперированы в клинике Майо Рочестер. Возраст пациентов на момент операции колебался от 2 месяцев до 79,1 лет (в среднем, 20 лет). Из них реконструкция трикуспидального клапана была выполнена у 34,4%, а протезирование (биопротезом) произведено у 65,6% пациентов. При этом ранняя послеоперационная летальность составила 29 случаев (5,4%). Отдаленные результаты первых 323 операций также были прослежены [76], согласно которым в отдаленных сроках наблюдения до 25 лет (в среднем 7,1 года) было отмечено 23 летальных исхода (7,6%).

Первоначальный метод реконструкции ТК, о котором имеются сообщения от 1979 г. заключаются в пли-кации свободной стенки атриализованной части правого желудочка, задней створки трехстворчатого клапана, аннулопластики и редукционной атриопластики [32], а также метод реконструкции на основе создания моно-створчатого клапана из передней створки ТК (рис. 9).

С той поры росло число пластических способов коррекции ТК, по мере того как росло количество анатомических вариантов трикуспиального клапана при аномалии Эбштейна [35, 37]. Существующие методы реконструкции подразумевают приведение передней папиллярной мышцы к желудочковой перегородки, таким образом облегчая коаптацию переднего края передней створки ТК к желудочковой перегородке (рис. 8). В целом шовная передне-задняя аннулопластика наряду с пли-кацией и резекцией створок используется выборочно. Данные методы приводят к реконструкции клапана на уровне функционального атриовентрикулярного отверстия в отличие о последних предложенных методик, которые подразумевают приведение функционального клапанного кольца к истинному кольцу.

Авторы методики считают, что 2 самые важные особенности, которые позволяют успешно осуществить реконструкцию трикуспидального клапана: свободный передний край сворки ТК и размер площади передней створки ТК покрывающей не менее 50% от площади атриовентрикулярного кольца.

Рис. 8. Схема реконструктивных вмешательств на ТК при аномалии Эбштейна по Деарани [36]. А – имеется овальное окно. Б, В – основание каждой папиллярной мышца посредством швов на прокладках подтягивают к межжеулдочковой перегородки; Г – задний угол трикуспидального отверстия закрывают за счет пликации правого края передней створки ТК к нефункциональной задней створке; Д – производят шовную аннулопластику задней полуокружности ТК с целью уменьшения просвета атриовентрикулярного отверстия; Е – производят также переднюю аннулопластику отверстия ТК до необходимого размера; Ж – завершенный вид реконструкции – клапан ТК работает по принципу моностворки

В 1988 г. Карпантье с соавт. предложили способ пластики ТК, основанный на мобилизации передней створки трехстворчатого клапана (рис. 10).

Для типов В и С отсечение передней створки и равнение ее на прилегающую части задней створки преследовало целью проведение продольной пликации атриализованной части правого желудочка и правого предсердия путем репозиционирования передних и задних створок, чтобы добиться адекватной площади покрытия створками клапана, но при это сохранить площадь атриовентрикулярного отверстия на нормальном уровне с дополнительным усилением фиброзного кольца трикуспидального клапана опорным кольцом. Данным способом были оперированы 191 пациентов (средний возраста, 24 ± 15 лет) [25]. Ранняя смертность при этом составила 9%, а средняя выживаемость в сроках наблюде-

Рис. 9. Аннулопластика по Danielson (редукция атриализованной части правого желудочка за счет поперечных плицирующих швов)

ния до 20 лет составила 82 ± 5%, что продемонстрировало низкую раннюю смертность и хороший отдаленный результат [16].

До сих остается неясным возникнут ли проблемы в дальнейшем после такой реконструкции из-за нарушенной жизнеспособности створки за счет ее отсечения и реимплантации.

Другой способ пластики трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна, называемый вентрикулизацией, заключается в реинтеграции атриализованной камеры в правый желудочек. Вентрикулизация может быть осуществлена за счет ортотопической реимплантации отсеченных задней и септальной створок трикуспидального клапана. Реимлпантированная септальная створка служит в качестве оппозитной анатомической структуры для обеспечения коаптации в реконструированном клапане [78].

Постеро-аннулярная пликация без пликации атри-ализованной части правого желудочка, дополненная кавопульмональным анастомозом, являются дополнительной опцией хирургического лечения у детей старшего возраста, однако данная методика не имеет отдаленных результатов [50].

Польза от дополнения реконструкции или протезирования трикуспидального клапана кавопульмональным шунтом остается не ясной. Применение кавопульмональных шунтов оправдано лишь в тех случаях когда имеется выраженная дилатация правого желудочка с функциональной неполноценностью. Данный тип вмешательства позволяет снизить объемную нагрузку на правый желудочек и улучшить преднагрузку для левого желудочка сердца, однако данная процедура требует низкого давления в легочной артерии и левом предсердии (рис. 11).

Как указывает опыт некоторых авторов модифицированная процедура Фонтена востребована лишь в очень редких случаях, особенно в раннем детском возрасте.

Рис. 10. Способ реконструкции трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна, предложенный Карпантье

Вертикальная пликация атриализованной части правого желудочка

узел

Завершенный вид операции с ремодилированы AV – кольцом

Достоверных данных, убедительно указывающих на преимущество реконструктивных или протезирующих вмешательств при аномалии Эбштейна, на сегодняшний день нет, как и неизвестно, в каких случаях следует выбирать биопротезы, а в каких механические клапаны.

Существуют исследования, указывающие, что реконструктивные вмешательства менее долговечные по сравнению с биопротезированием у взрослых больных в отличие от детей [26]. Однако общеизвестно, что биопротезирование трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна более долговечно и результативно чем в любой другой клапанной позиции, особенно в педиатрической кардиохирургии, где средний показатель свободы от реоперации у больных после биопротезирования был 80,6 ± 7,6% в сроках наблюдения до 17,8 лет (в среднем 4,5 года) [56]. В серии наблюдений 294 пациентов с аномалией Эбштейна, различия в показателях свободы от реоперации на трикуспидальном клапане за 12 лет

A

Б

Рис. 11. А – cхематическое изображение кавопульмонального анастомоза при аномалии Эбштейн в условиях искусственного кровообращения. Анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией формируют в условиях обхода кровотока по канюле; Б – завершенный вид кавопульмонального анастомоза наблюдений по принципу «реконструкция против протезирования» и «биопротез против механический протез» оказались не существенными [56].

В настоящее время предпочтение отдается реконструктивным вмешательствам на трикуспидальном клапане по сравнению с протезированием, потому как пластически-реконструктивные вмешательства демонстрируют более долговечный и физиологиеский результат и позволяют избежать потенциальных осложнений, свойственных протезированию. Существуют успешные наблюдения пациентов, не нуждающихся в реоперации после реконструкции трикуспидального клапана в сроках наблюдения более 20 лет. В вопросах протезирования следует отдавать предпочтение биопротезам, однако применение механических протезов также оправдано у пациентов, принимающих антикоагулянты по несвязанным с пороком причинам [35]. Методика биопротезирования ТК, применяемая в настоящее время, представлена на рисунке 12.

Несмотря на то, что вероятность предсердных тахиаритмий существенно снижается после стандартной хирургической коррекции при аномалии Эбштейна [1], некоторые хирурги пытаются сочетать реконструктивные вмешательства с антиаритмическими процедурами [35, 18, 49]. Это позволяет добиться свободы от рецидива аритмий до 75% при мерцательной аритмии и фибрилляции предсердий и до 100% эффективности у пациентов с добавочными проводящими путями, которые обуславливают тахикардию или атривентрикулярную узловую re-entry тахикардию без существенного увеличения операционной летальности [55, 15]. Симптоматические пациенты с аномалией Эбштейна в неонатальном периоде имеют неутешительный прогноз. Существенная карди-омегалия, высокая эхокардиоаграфическая градация по шкале, цианоз и выраженная регургитация на трикуспидальном клапане – все это указывает на летальный исход без хирургической помощи [21, 57]. Бивентрикулярная реконструкция в сочетании с коррекций сопутствующих пороков сердца вполне осуществима и позволяет добиваться хороших результатов [57]. Конверсия порока в физиологию единого желудочка ровно как и применение подходов, используемых при данном пороке у сиптома-тичных пациентов с аномалией Эбштейна, как правило, спорная, хотя имеет своих приверженцев [75]. Результаты реконструктивных вмешательств у детей, публикуемые в последнее время, демонстрируют низкую раннюю смертность и хорошие отдаленные результаты [16].

Показания к операции

Наблюдение кардиолога рекомендуется для бессимптомных пациентов без право-левого сбоса крови на уровне предсердий и невыраженной кардиомегалии. У детей, выживших в младенчестве, в последующем порок у них протекает относительно благоприятно в течение нескольких лет в связи с чем операция у них может быть отложена до появления первых симптомов: цианоз, парадоксальные эмболии.

Оперативное лечение следует рассматривать, если имеются доказательства ухудшения состояния, напри-

Перикардиальная заплата

Рис. 12. Схематическое изображение биопротезирования трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна. Наряду с имплантацией биопротеза осуществляют закрытие дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой

A

мер, прогрессивное увеличение размеров сердца, снижение систолической функции правого желудочка или появления желудочковых и предсердных тахиаритмий. Однако, как только симптомы прогрессируют до III или IV функционального класса по NYHA, медикаментозное лечение у таких пациентов, как правило, малоэффективно, а хирургические риски увеличиваются. Бивентрику-лярные методы хирургической коррекции возможны у большинства пациентов. Полуторажелудочковая хирургическая коррекция может быть осуществлена при правожелудочковой недостаточности. Трансплантацию сердца следует рассматривать у пациентов с тяжелой бивентрикулярной дисфункцией.

У пациентом с цианозом, появляющимся только при физической нагрузке и обусловленным сбросом крови на уровне предсердий, а также с умеренной регургитацией на трехстворчатом клапане можно рассматривать как кандидатов для имплантации окклюдеров с целью закрытия дефекта межпредсердной перегородки дабы уменьшить цианоз и предотвратить риски парадоксальной эмболии [6]. Некоторые центры обычно выполняют такие процедуры в качестве этапного лечения для оценки функции трикуспидального клапана в долгосрочной перспективе с целью осуществления одной хирургической манипуляции по достижении патологией полной развернутой клинической картины, однако подобная тактика рискованна по той причине, что изолированное закрытие дефекта межпредсердной перегородки может ухудшить дисфункцию правого желудочка.

Электрокардиостимуляция

В постоянной электрокардиостимуляции нуждается около 3,7% пациентов с аномалией Эбштейна. Наиболее часто показанием для имплантации ЭКС является атриовентрикулярная блокада, реже дисфункция синусового узла [2]. В случаях имплантации протеза в позицию трикуспидального клапана, постоянная желудочковая стимуляция проводится в режиме DDD. В случаях протезирования трикуспидального клапана наиболее целесообразным является проведение электрода за

пределами манжетки протеза. В случае биопротезирования трикуспидального клапана проведение электрода возможно через клапанное отверстие, однако такой способ является нежелательным по той причине, что электрод может препятствовать нормальной подвижности створок биопротеза и стать причиной регургитации на нем. Подобные осложнения при проведении электрода могут быть сведены к минимуму за счет чреспищеводного эхокардиографического мониторинга чтобы гарантировать прохождение и залегание электрода на безопасном участке биопротеза в комиссуре между створками клапана.

Естественное течение и отдаленные последствия

Существует ряд исследований, в которых прослежено естественное течение аномалии Эбштейна, крупнейшим из которых является исследование, охватывающее 505 пациентов опубликованное более 30 лет назад [10, 14, 58, 81]. Оно состояло в основном из пациентов в возрасте от 1 года до 25 лет, 67 больных >25 лет, и только 35 пациентов <1 год возраста. Среди детей < 1 год возраста, в 72% случаев отмечалась сердечная недостаточность, но у 81% показатели физического роста и развития в период младенчества было удовлетворительным. Кроме у 71% детей и подростков и 60% взрослых общее состояние было классифицировано как I и II функциональный класс по NYHA [49], высокая смертность от сердечной недостаточности была отмечена в течение первых нескольких месяцев жизни. Впоследствии показатели смертности характеризуются графически в виде плато и составляют в среднем 12% равномерно распределенный показатель на протяжении всего детства и юности. Из числа оперированных больных показатели летальности составляют 54%. Это исследование было опубликовано до эхокардиографической эпохи и, таким образом, не отражает реальную распространенность аномалии Эбштейна среди современного населения.

Из всех новорожденных с диагнозом аномалии Эбштейна от 20% до 40% не доживают до 1 месяца, а < 50% преодолевают возрастную оценку 5 лет [23, 24, 64, 84].

Celermajer с соавт. [21] провели анализ 220 случаев аномалии Эбштейна в возрасте от 1 до 34 лет. Актуарные выживания для всех пациентов живорожденных составили 67% в течение 1 года и 59% в течение 10 лет. Прогноз по летальности основывался на эхокардиографических данных и шкалы тяжести состояния (относительный риск летального исхода увеличился в 2,7 для каждой последующей степени) и таких факторов как предлежание плода и обструкция выносящего тракта правого желудочка.

В редких случаях пациенты с аномалией Эбштейна доживают до 70 лет, но в литературе имеются наблюдения о том что 1 дожил до 85 лет [47] в виду совершенствования медицинской тактики и лечения прогноз в отношении продолжительности жизни при аномалии Эбштейна нуждается в пересмотре.

Заключение

Аномалия Эбштейна является редким пороком трехстворчатого клапана и правого желудочка, с чрезвычайно вариабельным естественным течением и прогнозом в зависимости от возраста пациентов. У детей раннего возраста правожелудочковая дисфункция при данном пороке сердца может привести к драматической клинической ситуации с негативным прогнозом.

Симптоматика у подростков и взрослых по существу характеризуется уменьшением функциональной способности правого желудочка сердца и возникновением аритмий, которые нуждаются в лечении в том числе с применением радиочастотной катетерной абляции. Одним из наиболее ценных неинвазивных методов диагностики является эхокардиография, которая помогает оценить тяжесть заболевания в пренатальном периоде. В настоящее время совершенные методы визуализации такие как 3D эхокардиографии и магнитно-резонансное изображение обеспечивают точную анатомическую и функциональную оценку трехстворчатого клапанов и правого желудочка. Несмотря на то, что аномалия Эбштейна первоначально была описана как патология правых отделов сердца, со временем было установлении что нарушения функции левых отделов сердца могут обуславливать симптоматику при данном пороке. На сегодняшний день аномалия Эбштейна продолжает оставаться заболеванием с плохим прогнозом, однако создание новых методов анатомической и гемодинамической коррекции привело к некоторому улучшению медикаментозно-хирургического лечения этого порока [33, 60, 77].

Изучение современной литературы показывает, что даже сегодня, несмотря на достижения современной кардиохирургии реконструктивно-восстановительные вмешательства при физиологии единого желудочка сердца и аномалии Эбштейна остается достаточно сложной и рискованной операцией, сопровождающаяся высоким уровнем осложнений и летальности. Более того, вопросы тайминга т.е. определение оптимальных сроков операции и предоперационной медикаментозной подготовки здесь стоят более острее нежели при других кардиохирургических вмешательствах, потому как состояние больных при данной патологии напрямую коррелирует со сроками оперативного лечения и в то же время предопределяет исход подобных операций. До настоящего времени нет единых и согласованных взглядов в выборе хирургической тактики, сроков и объема выполняемых оперативных вмешательств, как в отечественных, так и в зарубежных профессиональных кругах, что свидетельствует как об актуальности проблемы, так и о том, что данный вопрос находится на этапе активного формирования. С уверенностью можно лишь заявить, что успех может быть достигнут лишь при условии использования всего имеющегося обширного арсенала диагностических и медикаментозно-хирургических средств.

Рациональный подход для улучшения результатов анатомических и гемодинамических вмешательств при

вышеуказанных патологиях в условиях специализированного кардиохирургического центра заключается в строго индивидуальном подходе к показаниям для операции и наличии практических возможностей для максимального использования методов и средств, которые бы исключили возможные осложнения.