Дифференцированный подход к диагностики и лечения пациентов с диагнозом вертебрально-базилярная недостаточность аномалии Арнольда Киари 1 типа

Актуальность. Своевременная диагностика заболеваний, частым проявлением которых является кохлеовестибулярная дисфункция, считается одним из актуальных и приоритетных направлений в современной медицинской практике. Диагностика и лечение кохлеовестибулярных дисфункций усложняется в случаях генетически обусловленной сочетанной патологии [3].

В 1891-1894 годах J. Arnold и Н. Chiari описали порок развития головного мозга, характеризующийся каудальным смещением мозжечка и мозгового ствола в расширенный спинномозговой канал и вызывающий определенные изменения в верхнешейном отделе спинного мозга[7]. В дальнейшем это заболевание получило название - аномалия Арнольда-Киари (АК), позднее данный термин сократился до «аномалия Киари», и был отнесен к врожденным порокам развития, которые имеют наследственно-обусловленную природу[4]. АК может проявляться в любом возрасте после провоцирующего фактора (инфекция, интоксикация, травма, сильная эмоциональная нагрузка). В основе формирования АК лежит диспропорция между объемом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки (ЗЧЯ)[2,5].

Одним из способов лечения АК является хирургический, который направлен на выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниоспинального перехода, создание большой затылочной цистерны и устранение компрессии ствола головного мозга[1,6]

Цель исследования. Изучить возможность выделения в отдельную синдромальную форму с диагнозом вертебрально-базилярная недостаточность и аномалии Арнольда Киари I.

Материал и методы исследования. Для решения поставленных задач, проведено лечение 64 пациента с сирингомиелией и аномалией Киари 1 типа. В исследовании приняло участие 58 мужчины и 83 женщины. Пациентам был проведен подробный неврологический осмотр до операции, после операции и каждые последующие 6-12 месяцев. Максимальный срок наблюдения за оперированными пациентами составил 3,8 года, минимальный - 6 месяцев (медиана - 1,4 лет).

Результаты исследования. Исследование взаимодействия вестибулярного и оптокинетического нистагмов у пациентов с вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью, находящихся в стадии клинической ремиссии, показало, что и в данной стадии имеет место скрытая форма недостаточности ОКН, определяемая направлением межлабиринтной асимметрии.

Исследование параметров и диагностических коэффициентов оптокинетического нистагма при его суперпозиции с вестибулярным калорическим нистагмом показало, что у всех пациентов с аномалией Киари I определяется ослабление функциональной активности оптокинетического нистагма, при этом обе системы, ответственные за реализацию этих нистагмов, взаимодействуют по закону интеграции содружественных или антагонистических реакций, при этом преобладают изменения правонаправленных реакций, характерных именно для аномалии Киари.

Окулографические характеристики при проведении тестов фиксационного подавления калорического нистагма и суперпозиции оптокинетического и вестибулярного калорического нистагма, могут служить критериями различения аномалии Киари I от других патологических процессов задней черепной ямки и, в частности, от вертебробазилярной сосудистой недостаточности.

В результате комплексного исследования аномалии Киари I установлен ряд клинических количественных показателей, характеризующих особенности функционального состояния вестибулярной и оптокинетической систем, которые могут служить диагностическими критериями диагностики; этот факт, по нашему мнению, позволяет выделить в комплексе неврологических симптомов данной аномалии новый отоневрологический симптомоком-плекс под наименованием «вестибулооптокинетический синдром при аномалии Киари I».

Вывод. Полученные нами результаты расширяют теоретические воззрения на «общий» патогенез синдрома при аномалии Киари I, однако они определяют лишь начальный этап в исследовании аномалий мозговых структур и отличаются, на наш взгляд, значительной научной перспективностью.

Практическая значимость настоящего исследования заключается в разработке комплекса вестибулометрических и оптокинетических тестов на основе компьютерной видеонистагмографии, необходимых в комплексном    отоневрологическом    обследовании    пациентов, предъявляющих жалобы на периодически возникающие головокружения, нарушения координации движений, шум в голове, боли в шейнозатылочной области и некоторые другие симптомы, поскольку нередко эти жалобы могут быть обусловлены наличием у этих пациентов начальных проявлений аномалии Киари I.