Диффузная В-крупноклеточная лимфома с поражением поджелудочной железы, имитирующая псевдокисту и рак

Первичная лимфома поджелудочной железы является редкой формой экстранодальной злокачественной лимфомы. Приблизительно 0,1% всех злокачественных лимфом, менее 2% экс-транодальных злокачественных лимфом и 0,5% всех панкреатических новообразований составляют первичную панкреатическую лимфому [1; 2].

Примера приводим историю болезни пациентки П., 59 лет, которая была госпитализирована в неотложное отделение с жалобами на боли в эпигастрии, тошноту с возникновением рвоты, потемнение мочи, осветление кала, пожелтение склер и кожных покровов. Со слов пациентки вышеописанные жалобы беспокоили её в течение недели. В лабораторных исследованиях имели отклонения: аланинтрансаминаза — 189 Ед/л, аспартаттрансаминаза — 233 Ед/л, общий билирубин — 375,3 мкмоль/л. При УЗИ органов брюшной полости выявлена билиарная гипертензия, крупное кистозно-солидное образование в области головки поджелудочной железы размерами 53x67x82 мм. С учетом анамнеза, данных обследования имелась клиническая картина механической желтухи. Больной выполнена КТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием (Рис. 1), при которой выявлено расширение внутрипеченоч-ных и внепеченочных желчных протоков за счет сдавления холедоха образованием головки поджелудочной железы.

В области головки поджелудочной железы определялось четко очерченное объемное образование неоднородной структуры за счет включений с плотностью газа, размерами 55,5 x 69,5 x 79,5 мм. Образование накапливало контрастное вещество до 71 ед Н. Образование интимно прилежало к левой доле печени, без признаков прорастания. Оно смещало воротную вену, общую печеночную артерию кпереди, правую почечную вену кзади, компримировало нижнюю полую вену. Признаков прорастания в прилегающие сосуды не выявлено. КТ-картина могла соответствовать псевдокисте. Учитывая наличие клинической картины механической желтухи выполнено чрескожное эндобилиарное наружное дренирование под рентген-контролем с целью разгрузки желчевыводящих путей.

Интраоперационно принято решение о пункции кистозно-солидного образования, при этом получено 20 мл мутного серозно-геморрагического отделяемого. Отделяемое отправлено на цитологическое исследование, признаков опухоли не выявлено. По данным бактериологического исследования отмечался обильный рост Klebsiella pneumonia. В последующем пациентке выполнена смена дренажа на наружно-внутренний с эндопротезированием желчевыводящих путей транспапиллярно под рентген-контро-лем с целью адекватного возврата желчи, компенсации потери электролитов и белка. В послеоперационном периоде в связи с повышением амилазы, риском развития обтурационного панкреатита в отсроченном порядке выполнена эндоскопическая папиллосфинктеротомия. Послеоперационный период протекал гладко, пациентка выписана с диагнозом подозрение на инфицированную псевдокисту головки поджелудочной железы. Для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения направлена к онкологу. В дальнейшем пациентка была осмотрена на мультидисциплинар-

Рис. 1. КТ брюшной полости с внутривенным контрастированием, артериальная фаза, поперечный срез. 1 — опухоль в проекции головки поджелудочной железы, 2 — общая печеночная артерия, 3 — чревный ствол.

ном общеонкологическом консилиуме, где было рекомендовано проведение биопсии опухоли головки поджелудочной железы для верификации диагноза и определения дальнейшей тактики лечения. При госпитализации пациентка отмечала умеренные боли в верхних отделах живота, иррадиирующие в спину, слабость, снижение массы тела на 6 кг за последние два месяца. Живот при пальпации не вздут, мягкий, умеренно болезненный в верхних отделах живота, преимущественно справа, где пальпировалось плотное малосмещаемое образование без четких контуров. Параметры клинического и биохимического исследования крови находились в пределах референсных значений. Больной было выполнено УЗИ органов брюшной полости: данных за билиарную гипертензию не было выявлено. Сохранялось наличие в эпигастральной области гипоэхогенного объемного образования, неоднородной структуры, преимущественно солидное. Граница с печенью не прослеживалась. При дыхании смещалось с левой долей печени. На основании жалоб, анамнеза, данных объективного осмотра, данных инструментальных методов обследования был установлен диагноз: рак головки поджелудочной железы сT4N0M0 III ст. Механическая желтуха. Состояние после наружно-внутреннего дренирования желчевыводящих путей. Из сопутствующих заболеваний: кардиомиопатия сме-щанного генеза. Хроническая сердечная недостаточность II ф.к. Язвенная болезнь желудка, вне обострения. Хронический вирусный гепатит С с низкой активностью. С целью верификации диагноза была выполнена чрескожная пункционная биопсия образования головки под-

Рис. 2. УЗИ гепатопанкреатобилиарной зоны.

1 — опухоль головки поджелудочной железы, 2 — пункционная игла UROMED 16G/ 1,65 мм.

желудочной железы под УЗ-контролем с помощью пункционной иглы UROMED 16G/ 1,65 мм (Рис. 2).

Осложнений не получено. По результатам проведенного гистологического исследования выявлены структуры низкодифференцированной круглоклеточной злокачественной опухоли, дифференциальный диагноз между низкодифференцированной карциномой, лимфомой, саркомой. Для уточнения гистогенеза выполнено иммунофе-нотипирование опухоли [3]: AE1\AE3, циклинД1,CD10, Cd23-негативны; LCA, CD20, BCL6(менее 10% клеток), BCL2, mum1- положительны; индекс пролиферативной активности Ki67 до 90%. CD3\CD5 положительные, Т-лимфоциты представлены в небольшом количестве. На основании проведенного исследования получено заключение: представленный иммунофенотип опухолевого поражения соответствует диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме, non-GCB подтипа по Hans. После получения результатов иммуногистохимического исследования пациентка была представлена на мультидисциплинарный общеонкологический консилиум, на котором было вынесено решение о необходимости проведения позитронно-эмиссионной томографии всего тела с 18F-фторде-зоксиглюкоза. По результатом проведенного исследования выявлено: в области головки и частично тела поджелудочной железы визуализируется гиперфиксация радиофармпрепарата SUV max 20,24, изо-денсным на КТ, патологическим образованием с четкими ровными контурами, размерами 10,9 x 9,1 x 13,2 см значительно выступающим в область ворот печени, компремируя портальные структуры.

Вирсунгов проток не визуализировался. После проведенных диагностических исследований поставлен диагноз: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, non-GCB подтипа IVB стадии с поражением головки поджелудочной железы. Пациентка консультирована гематологом. Рекомендовано проведение лекартственной противоопухолевой терапии. Проведена химиотерапия по протоколу CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон) с ритуксимабом 6 курсов. Для оценки эффективности проводимого лечения больной выполнено позитронно-эмиссионная томография всего тела с 18F-фтордезоксиглюкозой: на серии томограмм органов грудной полости свежих очаговых и инфильтративных, метаболически активных изменений в легких не выявлено. На серии томограмм органов брюшной полости в проекции головки поджелудочной железы визуализируется патологическое образование с гиперфиксацией радиофармпрепарата сцинтиграфическими размерами 3,9 x 3,5 x 3,9 см.

Обсуждение

Наиболее часто гистологическим типом первичной панкреатической лимфомы является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, которая образует 80% всех случаев, однако другие гистологические типы встречаются редко [4]. Клинические симптомы не являются специфичными для данного заболевания, такие как лихорадка, ночная потливость и включают боль в эпигастрии, потерю массы тела, желтуху, тошноту, рвоту, диарею, панкреатит и кишечную непроходимость [5; 6]. Первичная панкреатическая лимфома обычно представляет с собой опухолевое поражение локализованное в поджелудочной железе, не исключено также поражение лимфатических узлов в парапанкреатической клетчатке, а также отдаленное распространение. K.E. Behrns и другие на основании анализа 107 пациентов с неходжкинской лимфомой поджелудочной железы, из которых было 12 пациентов с первичной лимфомой поджелудочной железы выделили основные критерии для поставки диагноза: отсутствие сосуществующей поверхностной и средостенной лимфаденопатии при клиническом осмотре и рентгенографии грудной клетки, нормальное количество лейкоцитов в периферической крови, наличие первичной опухоли в поджелудочной железе с ограниченной перипан-креатической лимфаденопатией и отсут-

ствие поражения печени и селезенки [7]. В нашем наблюдении эти критерии были соблюдены. Первичная панкреатическая лимфома представляет собой диагностическую проблему из-за своей редкости, труднодоступного анатомического расположения, неспецифической клинической картины, которая может имитировать другие заболеваниями поджелудочной железы, такие как псевдокиста, карцинома, нейроэндокринные опухоли и аутоиммунный панкреатит [8]. Поэтому гистологическая диагностика является обязательной из-за различного прогноза и лечебных подходов к этим патологиям. Лечение панкреатической лимфомы- это химиотерапия и лучевая терапия. Последняя является показанием для пациентов с механической желтухой, которые нуждаются в хирургическом вмешательстве. В нашем клиническом наблюдении перед началом лечения пациентке было выполнено наружно-внутреннее дренирование с эндопротезированием желчевыводящих путей для разрешения механической желтухи. Химиотерапия состоит из режима CHOP (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин и преднизолон) и иногда ритуксан плюс CHOP (R-CHOP)[9].

Вывод

Диагностика первичной лимфомы поджелудочной железы отличается определенной сложностью, но, как правило, лимфома хорошо поддается химиотерапевтическому лечению.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).