Дилатационная кардиомиопатия у детей и подростков в южном регионе Кыргызстана

Бюллетень науки и практики / Bulletin of Science and Practice

В последние десятилетия значительно возрос интерес к кардиомиопатиям-заболевания преимущественно сердечной мышцы, часто характеризующимся неясной этиологией, хроническим прогредиентным течением и, в конечном счете, кардиомегалией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, аритмическим, тромбоэмболическим синдромами, нередко заканчивающимся внезапной сердечной смертью. Это, вероятно, можно объяснить не только истинным возрастанием числа подобных заболеваний, но и, с одной стороны, широким внедрением высокоинформативных инструментальных методов исследования сердца, прежде всего эходоплеркардиографии, а с другой — унификацией и упорядочением представлений о кардиомиопатиях как о нозологической единице. В соответствии с клинической классификацией кардиомиопатий (ВОЗ 1995) различают: дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП), рестриктивную (РКМП), аритмогенную (АКМП)

Дилатационная кардиомиопатия является (ДКМП) наиболее распространенной кардиомиопатией (5–10 случаев на 100000 детского населения) и встречается в большинстве стран мира и в любом возрасте. ДКМП, как и другие кардиомиопатии, может быть первичной (идиопатической) и вторичной (специфической), обусловленной неизвестными причинными факторами.

Среди причин возникновения заболевания следует выделить такие факторы, как наследственная предрасположенность, влияние вирусной инфекции, токсических веществ, алиментарной недостаточности белков, витаминов, микроэлементов и др. Наследственная предрасположенность доказывается высокой частотой наличия семейных форм заболевания (семейная кардиомиопатия), когда ДКМП диагностируется у кровных родственников пробандов, имеющих клинические проявления заболевания. Среди детей, госпитализированных в ОМДКБ семейные случаи имели место в 6% наследственные характер. По данным разных авторов частота семейных форм заболевания выявляются в 24– 30% случаев.

Материал и методы исследования

Анализ данных на 67 детей от 0 до 16 лет, получивших стационарное лечение по поводу заболеваний сердца в Ошской межобластной детской клинической больнице с 2016 по 2020 годы, показал, что доля неревматических поражений сердца составила 24,5% (273 детей).

Результаты и обсуждение

Среди них детей с диагнозом неревматические миокардиты было 206 (75,6%), кардиомиопатии — 67 (24,4%). Частота ДКМП у детей первых трех лет жизни составила 22 (32,8%), дошкольного возраста (4–6 лет) составила по 26 (38,8), школьного возраста (7–11 лет) 13 (19,4%) и старшего школьного возраста (12–15 лет) 6 (9,0%). Количество мальчиков (56,0%) преобладало по сравнению с девочками (44%).

Таблица 1

СТРУКТУРА БОЛЬНЫХ ДЕТЕЙ, ГОСПИТАЛИЗИРОВАННЫХ

В КАРДИОРЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОМДКБ за 2016–2010 гг.

Общее количество детей                              НПС

НРМ        ДКМП

1115                              273 – 24,5%       67 – 24,4%

В основном на стационарном лечении находились больные дилатационной кардиомиопатией и 4 случая с гипертрофической кардиомиопатией, рестриктивная и аритмическая формы кардиомиопатии не встречались.

Изучены клинические проявления, данных инструментальных исследований (ЭКГ, Эхокардиография). У всех больных с дилатационной кардиомиопаттией отмечались такие общеклинические неспецифические признаки, такие как: бледность кожных покровов, акроцианоз, наличие очагов хронической инфекции (кариес, синусит, тонзиллит) в организме. Этот факт свидетельствует о длительно протекающем патологическом процессе в организме, который, в свою очередь, способствует снижению активности иммунной системы и сопротивляемости организма к инфекциям и возникновению очагов хронической инфекции.

Подавляющее большинство детей с КМП (97,5%) имеют общую слабость и быструю утомляемость, а также одышку в покое или при незначительной физической нагрузке. Все 67 детей с КМП жаловались на кардиалгию данный субъективный признак наблюдался в 87,5% случаев носил колющий характер и в основном определялись в левой половине грудной клетки, в 59% случаев носил постоянный характер.

У всех больных было выявлено значительное расширение границ сердечной тупости. Одним из основных клинических признаков поражения сердца для больных с ДКМП было изменение характера тонов сердца: глухость тонов сердца была отмечена у 24% (16 детей). Приглушение тонов сердца было выявлено у 76% (51) больных ДКМП. Систолический шум на верхушке и одновременно в V точке был выявлен у большинства больных (90,6%).

У 93,7% больных с ДКПМ была выявлена гепатомегалия, причем 29 (43,2%) размеры печени были увеличены значительно. Следует отметить, что выраженная гепатомегалия была выявлена чаще у детей раннего возраста, чем в других возрастных группах. Анализ данных

[(cc)   ®   | ультразвукового исследования сердца у детей проводился в зависимости от возраста детей (Таблица 2).

Таблица 2

ПОКАЗАТЕЛИ ЭХОКГ ДЕТЕЙ С ДКМП

Показатели	Возрастные группы
	0–3 года (n=22)	4–7 лет (n=26)	8–11 лет (n=13)	12–16 лет (n=6)
Ао, мм	15,5±0,8*	17,8±0,7	19,4±0,9	21,0±1,15
ЛП, мм	16,3±0,86*	20,3±0,7	24,2±2,2	22,8±0,8
КДР, мм	36,0±2,2*	35,4±1,2*	38,4±1,2	41,1±1,3*
КСР, мм	26,4±2,3*	27,8±2,1*	26,7±0,8*	25,5±1,02*
МЖП, мм	5,1±0,2	5,88±0,15*	5,5±0,1*	6,1±5,1
ЗСЛЖ, мм	5,0±0,3*	5,2±0,2	5,9±0,24	6,7±4
ФВ, %	57,1±2,94*	60,5±2,25*	65,8±1,45	64,8±3,2
ПЖ, мм	11,78±0,84*	11,3±0,96*	12,7±1,1	11,6±0,7

Примечание : * — достоверность различий при р <0,05 по отношению к контрольной группе

При сравнительном анализе данных ЭхоКГ показателей наиболее выраженные отклонения были выявлены у детей с ДКМП в возрасте 0–3 года. По сравнению с показателями контрольной группы было отмечено достоверное увеличение размеров аорты (р <0,05), левого предсердия (р <0,05), конечно-диастолических и конечно-систолических размеров левого желудочка (р <0,05) и переднезаднего размера правого желудочка (p <0,05). Как видно из таблицы 1, для детей раннего возраста было характерным также снижение фракции выброса левого желудочка (p <0,05) и толщины задней стенки ЛЖ (p <0,005).

Выраженные отклонения ЭхоКГ показателей у больных раннего возраста, по-видимому, обусловлены относительно низким уровнем компенсаторно-адаптивных механизмов сердца. С другой стороны, большинство детей данной возрастной категории имели тяжелые поражения миокарда воспалительного характера, которые приводят к ухудшению функционального состояния сердца с развитием застойной сердечной недостаточности.

Для больных с ДКМП дошкольного возраста (4–7 лет) также были характерными достоверное увеличение систолического и диастолического размеров полости ЛЖ (p <0,02), размера ПЖ (p <0,05) и толщины МЖП (p <0,02). При этом была снижена фракция выброса ЛЖ (p <0,004).

У детей с ДКМП младшего школьного возраста (8–11 лет) было выявлено увеличение конечно-систолического размера ЛЖ (p <0,05), а также увеличение толщины МЖП (p <0,05). При этом величина конечно-диастолического размера ЛЖ по отношению к таковым у детей контрольной группы не были изменены (p>0,05).

В то же время, у больных старшего школьного возраста (старше 12 лет) были достоверно увеличены величины как конечно-систолического, так и конечнодиастолического размеров ЛЖ (p <0,03 и p <0,05, соответственно). При этом другие показатели ЭхоКГ у детей данной возрастной группы не отличались от таковых в контрольной группе. Эти изменения ЭхоКГ у детей младшего и старшего школьного возрастов с ДКМП, возможно, обусловлены тем, что большинство из них имели НЗС с преимущественным поражением ПСС, для которых значительные нарушения сократительной функции сердца не характерны. При КМП были выявлены значительное увеличение показателей КСР и КДР, увеличение диаметра полости левого предсердия, значительное снижение фракции выброса ЛЖ. Гипертрофия ЗСЛЖ и гипертрофия МЖП у детей с ДКМП были значительными.

Выводы

Таким образом, анализ клинических проявлений НПС у детей показывает, что основными признаками поражения сердца у обследованных детей являются симптомы сердечной недостаточности различной степени выраженности в результате поражения миокарда. При этом характер и степень выраженности указанных признаков зависит как от нозологической формы, так и от возраста заболевших детей. В этом плане следует провести подробный анализ выявленных признаков в зависимости от указанных факторов.

Обобщая вышеизложенные, следует сказать, что профилированную роль в распознавании патологий сердца играют функциональные исследования. При этом для диагностики заболеваний сердца у детей классическими методами остаются эхокардиографические исследования.

Анализ данных ЭхоКГ исследования показал, что характер изменений внутрисердечной гемодинамики зависит от возраста ребенка: наиболее выраженные сдвиги ЭхоКГ показателей, как правило, присущи детям раннего возраста с воспалительными изменениями в миокарде и с дилатационной кардиомиопатией, менее выраженные – для детей других возрастных групп.

ЭхоКГ у детей с ДКМП в возрасте 0–3 года характеризовалась достоверным увеличением размеров аорты, левого предсердия, конечно-диастолических и конечносистолических размеров левого желудочка и переднезаднего размера правого желудочка, а также снижением фракции выброса левого желудочка. Эти показатели отражают тяжелую степень поражения сердца у детей данного возраста и свидетельствуют, скорее всего о слабом уровне компенсаторно-адаптивных механизмов сердца.