Динамика структурных изменений сосудов легких у больных врожденными пороками сердца цианотического типа в зависимости от возраста, вида системно-легочных анастомозов и сроков их функционирования

Гипоплазия легочно-артериального русла, характеризующаяся недокровотоком малого круга кровообращения, встречается при многих видах цианотических ВПС (транспозиция магистральных артерий, единственный желудочек сердца, тетрада Фалло и др.) [1,5, 6]. При гистологическом исследовании нативных легочных сосудов у пациентов с гиповолемией легочно-артериального русла отмечено схожее строение легочной ткани и сосудистого русла. Так, имеет место гипоплазия внутрилегочных артерий III-IV порядка, вен и редкая капиллярная сеть. Стенка артерий эластического и эла-сто-мышечного типа истончена за счет всех типов волокон - эластических, мышечных и коллагеновых. Отмечается характерный для гиповолемии вид артерий эластического и мышечно-эластического типа; одни артерии чрезмерно растянуты, другие, напротив, спавшиеся, причем стенка образует глубокие складки, запа дения. В части сосудов отмечается умеренное утолщение интимы. В артериях сопротивления мышечного типа резко расширен просвет и истончены стенки [2-4]. После создания системно-легочных анастомозов в легочных артериях происходит ряд существенных морфологических преобразований, обусловленных в основном новыми условиями легочной гемодинамики.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Гиповолемические изменения легочно-артериального русла оценивались по рабочей классификации [2], используемой в ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина с 1977 г., которая включает пять стадий (рис. 1). Гипертензионные изменения легочных артерий оценивались по классификации Hitt, Edwards (1958).

Всем исследуемым пациентам были созданы два основных вида системно-легочных ана-

Стадия                     Гиповолемические изменения в сосудах легких

. Строение стенки артерии приближено к норме или имеет признаки незначительной гипотрофии без изменения формы просвета.

Гипотрофия стенки более заметна и в ткани легкого достаточно распространена, однако

II просвет умеренно расширен, и контуры сосудов еще остаются обычными (лишены черт извилистости).

... Выраженная и распространенная по ткани гипотрофия стенки артерий. Контуры сосудов приобретают слегка извилистые очертания, местами бухтообразны.

Значительная гипотрофия стенки, заметная извилистость контуров, атрофические нерав-IV номерные изменения мышечного слоя, местами признаки его фиброза, а также начального очагового фиброэластоза интимы. Единичные пристеночные тромбы.

Резкая гипотрофия стенки с выраженной атрофией и фиброзом среднего слоя, значительной извилистостью контуров, ангиоматозными структурами, появлением многоствольных V сосудов, закупоривающих просвет сосудов тромбов. Местами полипообразные выступы в просвет сосудов (организация тромбов, реканализация их, срастание пристеночных организованных тромбов).

1 - истончение мышечного слоя.

1 - утолщение сосудистой стенки, 2 - периваскулярный склероз.

1 - бронх, 2 - артерия.

1 - пристеночный тромб.

1 - «многоствольные» сосуды.

Рис. 1. Стадии гиповолемии: а - II; б - III; в - IV; г - V. Окраска по Ван Гизону с докрашиванием эластических структур резорцин-фуксином, х 100 (б, в ), х 400 ( а , г ).

1 - периваскулярный склероз, 2 - выраженное утолщение сосудистой стенки, 3 - интимальный склероз сосудов.

1 - резкое утолщение сосудистой стенки, 2 - интимальный склероз с облитерацией просвета сосудов.

Рис. 2. Стадии гипертензионных изменений легочных артерий: а - II; б - III; в - IV. Окраска по Ван Гизону с докрашиванием эластических структур резорцин-фуксином, х 100 ( а ), х 400 ( б ), х 250 ( в ).

стомозов, выполнявшихся в ННИИПК: аорто-легочный анастомоз по Ватерстоуну-Кули (50) и подключично-легочный анастомоз с использованием протеза из политетрафторэтилена («Gore-tex») (50). Такое разделение пациентов произведено потому, что некоторые кардиохи- рургические клиники как в нашей стране, так и за рубежом до сих пор широко применяют аорто-легочный анастомоз по Ватерстоуну-Кули, тогда как большинство хирургов отдает предпочтение модифицированному анастомозу Блэлока (анастомозу между подключичной и легочной артериями).

Согласно принятой классификации ВОЗ, больные разделены на 4 группы: I - дети грудного возраста (с 1 мес. до 1 года), II - ранний возраст (1-3 года), III - дошкольный возраст (3-7 лет) и IV - школьный возраст (старше 7 лет). Несмотря на то, что на современном этапе развития сердечно-сосудистой хирургии срок функционирования системно-легочных анастомозов обычно не превышает 1-2 лет, необходимо учесть, что в 1980-90-е годы период времени от создания межсистемного анастомоза до радикальной операции составлял в силу разных причин в среднем 5-7 лет, а иногда более 10 лет. Поэтому в настоящем исследовании анализируемый срок функционирования анастомозов не ограничен 2 годами, а составил 5 лет.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Большинство аорто-легочных анастомозов было создано у пациентов III и IV возрастной группы, а в раннем возрасте было оперировано только 6 человек, тогда как в группе подключично-легочных анастомозов наибольшее количество анастомозов приходится на ранний возраст. Кроме того, 9 пациентам анастомоз был создан в возрасте до 1 года (табл.).

Создание системно-легочных анастомозов у детей разных возрастных групп и их функционирование в течение указанных сроков находит следующее отражение в изменениях сосудов легких.

При создании подключично-легочных анастомозов в возрасте до 1 года и функционировании их в течение 6-7 мес. в большинстве случаев выявляются различные стадии гиповолемических структурных изменений в обоих легких, но со стороны анастомоза стадия гиповолемии была меньше. Гипертензионных изменений не наблюдалось ни в одном случае.

В группе аорто-легочных анастомозов при их функционировании в течение 1 года у части больных наблюдаются гиповолемические изменения в сосудах малого круга кровообращения обоих легких от I до III стадии в зависимости от исходного состояния сосудистого русла, но

Распределение больных в зависимости от времени функционирования анастомозов

Время функционирования анастомозов, годы	Группа
	1                               II		III	IV
аорто-легочные анастомозы
До 1	-		1	1
1	-	3	5	2
2	-	3	5	2
3	-	-	3	3
4	-	-	2	6
5 и более	-	-	5	9
Всего	-	6	21	23
подключично-легочные анастомозы
До 1	9*	8	5	2
1	-	9	4	2
2	-	3	3	1
3	-	-	2	-
4	-	-	2	-
5 и более	-	-	-	-
Всего	9	20	16	5

* средний период времени функционирования анастомозов, созданных в возрасте до 1 года, - 6-7мес.

со стороны анастомоза эти изменения менее выражены. У другой части больных в легком на стороне анастомоза уже видны гипертензион-ные изменения I-II стадии (рис. 2, а ), а в другом легком сохраняется гиповолемия I-II стадии.

В такой же возрастной группе подключично-легочных анастомозов наблюдаются аналогичные изменения,однако степень гиповолемии доходит в левом легком до IV стадии, а со стороны анастомоза гипертензионные изменения не выражены либо достигают только I стадии.

При сроке существования аорто-легочных анастомозов в течение 2 лет у части больных, как и в предыдущем случае, выявляются гиповолемические изменения разной степени выраженности без особого различия по обоим легким, что, возможно, свидетельствует о низкой функциональной способности анастомоза (гипофункция или тромбоз). У ряда больных сохраняются изменения такого же характера, как и в первом случае, с такими же невысокими стадиями структурных изменений по гипертен-зионному типу.

При подключично-легочных анастомозах через 2 года их функционирования случаи тромбоза анастомозов встречались чаще, поэтому у больных со стороны анастомозов преобладали гиповолемические изменения до III стадии без различия по обоим легким. В случае удовлетворительного функционирования анастомозов со стороны их создания также наблюдались гиповолемические изменения, но не более I-II стадии, а у некоторых больных -гипертензионные изменения в пределах I стадии. В другом легком у большинства пациентов наблюдались гиповолемические изменения разной степени выраженности.

В случае существования аорто-легочного анастомоза в течение 3 лет и более наблюдаются структурные изменения в сосудах легких, как и в первых двух временных периодах, т. е. смешанный тип структурных изменений (гиповолемия + гиперволемия), однако появляется часть больных, у которых со стороны анастомозов выявлены четкие признаки легочной гипертензии II-III стадии (рис. 2, р ).

При существовании аорто-легочных анастомозов более 5 лет у части больных в сосудистом русле легких сохранились гиповолемические изменения, у другой части пациентов легочная гипертензия возросла до III-IV стадии (рис. 2, в ).

Особого внимания заслуживает развитие структурных изменений легочно-сосудистого русла при функционировании обоих видов системно-легочных анастомозов более 2 лет. Определяющую роль в динамике морфологических изменений сосудов легких играет функциональное состояние системно-легочного анастомоза, причем тромбоз анастомоза не имеет столь важного значения, так как является экстренной ситуацией, предполагающей повторное создание анастомоза с контрлатеральной стороны. Важна именно гипофункция анастомоза либо вследствие частичного его тромбоза, либо в результате того, что в связи с ростом организма и, соответственно, легочной ткани анастомоз перестает кровоснабжать сосуды легких в прежнем объеме.

С учетом этого, определены два варианта преобразования структурных изменений легочно-сосудистого русла после 2 лет функционирования системно-легочных анастомозов. Если при гипофункции анастомоза в сосудах легких преобладают гиповолемические изменения, то происходит либо возврат стадий гиповолемии до исходного уровня, либо гиповолемические изменения достигают еще большей стадии (не благоприятный вариант), и выполнение радикальной операции сопряжено с высоким риском. Если же гипофункция анастомоза накладывается на уже имеющиеся гипертензионные изменения (но не более III-IV стадии), то происходит постепенное преобразование стадий гипертензии до нормального уровня (благоприятный вариант).

Для выявления связи структурных изменений в легких с клиническим течением порока произведен анализ историй болезни умерших пациентов. Адекватное создание анастомоза сразу после операции улучшает клиническое состояние пациентов: уменьшается одышка, цианоз кожных покровов, возрастает толерантность к физической нагрузке и т. д. Однако большое разнообразие морфологических изменений, происходящих в сосудистом русле легких после создания системно легочных анастомозов, клинически почти не проявляется. Исключение составляют случаи развития ги-пертензионных изменений в сосудах легких III стадии. Вследствие застойных нарушений в малом круге кровообращения клинические проявления характеризуются появлением геморрагической мокроты, присоединением воспалительных заболеваний легких (пневмония, бронхит) и т. д.

ВЫВОДЫ

При функционировании аорто-легочных анастомозов уже в течение первого года у ряда больных со стороны создания анастомоза происходит перестройка сосудистого русла легких по гипертензионному типу.

Функционирование подключично-легочного анастомоза в течение 1 года не приводит к развитию гипертензионных изменений, у большинства же пациентов со стороны создания анастомоза происходит только редукция гиповолемических изменений со снижением стадии на 1-2 порядка, строение сосудистого легочного русла приближается к нормальному.

При функционировании аорто-легочных анастомозов происходит более симметричное структурное преобразование легочных сосудов по гипо- или гипертензионному типу в обоих легких, тогда как при подключично-легочных анастомозах в большинстве случаев наблюдается большое разнообразие в стадиях структурных изменений.