Дискретный ручной плазмеферез как доступный и эффективный метод терапии острого демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы у ребенка: клиническое наблюдение

Бюллетень науки и практики / Bulletin of Science and Practice

УДК 616.832-004.2:615.382                       

Демиелинизирующие заболевания относятся к числу аутоиммунных патологий, основным патоморфологическим проявлением которых служит разрушение миелина в центральной нервной системе (ЦНС). В последнее время отмечается непрерывный рост демиелинизирующих заболеваний ЦНС, и представляют собой одну из наиболее социально и экономически значимых проблем современной неврологии в связи с актуальностью вопроса их своевременной диагностики и последующей тактики ведения пациентов. В последнее время отмечается непрерывный рост демиелинизирующих заболеваний ЦНС, в том числе в детской популяции [1].

Актуальность данной проблемы характеризуется тем, что детский и подростковый возраст – это, как правило, этап самых начальных процессов демиелинизирующих заболеваний [2].

К ним также относится острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ). У детей ОДЭМ представляет особую сложность из-за его способности к быстрому прогрессированию и долгосрочным неврологическим последствиям [3].

Патогенетическую основу этих заболеваний составляет образование аутоантител против собственного миелина, что приводит к повреждению оболочек нервных волокон и нарушению проведения нервных импульсов. Своевременное удаление циркулирующих аутоантител и иммунных комплексов имеет решающее значение для восстановления функций ЦНС.

Согласно международным рекомендациям, дискретный ручной плазмаферез (ДРП) является доказательным методом лечения и применяется в комбинации с глюкокортикоидной терапией при аутоиммунных демиелинизирующих заболеваниях.

Материал и методы исследования

Представлено клиническое наблюдение пациента с острым демиелинизирующим заболеванием ЦНС, получавшего комплексную терапию с включением дискретного ручного плазмафереза.

Место проведения исследования: Национальный центр охраны материнства и детства, отделение неврологии и реанимации, (г. Бишкек. Кыргызстан).

Клинический случай . Пациент: мальчик, 10 лет.

Анамнез заболевания. Заболевание началось с симптомов острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ), через неделю отмечалось выраженное ухудшение состояния: многократная рвота, головная боль, ограничение движений конечностей.

В анамнезе в 2020 г были эпизоды неврологического дефицита: повышение температуры тела до 40°C, судорожный синдром (тонико-клонические судороги длительностью около 1 минуты, купированные диазепамом), нарушение сознания (сопор), очаговая неврологическая симптоматика в виде пареза лицевой мускулатуры слева, ограничения движений, утраты способности ходить. В связи с усугублением состояния и появлением психомоторного возбуждения был консультирован заведующим отделением и был выставлен диагноз: «Острый стволовой энцефалит, отек головного мозга, сопор, левосторонний гемипарез, нейропатия лицевого нерва, судорожный синдром, пневмония». На фоне лечения состояние стабилизировалось, однако, в дальнейшем отмечались эпизоды респираторных инфекций с фебрильными состояниями, но без выраженного неврологического дефицита.

При поступлении было проведено обследование. Неврологический статус оценивался с помощью расширенной шкалы оценки степени инвалидизации EDSS, которая составила 8,5 баллов: выраженный тетрапарез, бульбарный синдром, афазия, дисфункция тазовых органов. Проведена компьютерная томография головного мозга: гиподенсивный очаг в правой височной доле. Дополнительные методы: рентгенография грудной клетки-правосторонняя пневмония. УЗИ печени: реактивные изменения, гепатомегалия. Лабораторные показатели: Hb — 125 г/л, WBC 7,0×10⁹/л, тромбоциты 215×10⁹/л, СОЭ — 2 мм/ч, общий билирубин 10-15 ммоль/л, АЛТ 14 — 95 ЕД/л, АСТ 16–60 ЕД/л, глюкоза 4,78–5,41 ммол/л.

Методика дискретного ручного плазмафереза. Общий объём плазмы, подлежащий удалению за одну процедуру, составлял 10–15 мл/кг массы тела, но не превышал 600 мл. Такой объём соответствует критериям низкообъёмного плазмафереза и позволяет минимизировать риск гемодинамических нарушений. Возмещение удалённой плазмы осуществлялось преимущественно 0,9% раствором натрия хлорида. В отдельных случаях применялся раствор Престолидина или другие разрешённые плазмозамещающие средства. Все растворы предварительно подогревались до температуры тела пациента.

Контроль и безопасность процедуры . Во время проведения плазмафереза осуществлялся непрерывный мониторинг жизненно важных показателей: частоты сердечных сокращений, артериального давления, сатурации и частоты дыхания.

Лабораторный контроль системы гемостаза проводился до и после каждой процедуры. При необходимости плазмаферез выполнялся курсом (2–5 сеансов) с интервалом 1–3 дня, под контролем клинико-лабораторных показателей и общего состояния ребёнка.

Всего было проведено 4 сеанса ДРП с экстракорпоральной модификацией клеточных элементов крови.

После первого сеанса (17.03) отмечалось умеренное улучшение общего самочувствия, уменьшение вялости и астенизации, частичное восстановление реакций на обращённую речь, стабилизация гемодинамических показателей.

После второго сеанса (20.03) зарегистрирована положительная динамика в виде снижения выраженности спастического синдрома, повышения мимической активности, улучшения микроциркуляции и окраски кожных покровов, а также появления элементарных движений в правых конечностях.

После третьего сеанса (24.03) — дальнейшая регрессия неврологического дефицита: отмечены активные попытки движений в левых конечностях, увеличение амплитуды движений, снижение выраженности бульбарных проявлений, повышение общей активности и эмоционального отклика.

После четвёртого сеанса (27.03) — закрепление положительного эффекта: улучшение произвольной двигательной активности, восстановление частичных элементов опорной функции, удлинение времени поддержания зрительного и эмоционального контакта, что свидетельствует о стабилизации нейродинамических процессов и выраженном противовоспалительном ответе на терапию.

Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном: 675 мг в/в капельно с последующим переходом на Медрол 12 мг/сут перорально с постепенным снижением дозы.

Антибактериальная терапия: цефтриаксон, цефепим, метронидазол (с учетом диагностированной пневмонии).

Противовоспалительная и симптоматическая терапия: маннитол и фуросемид для коррекции отёка мозга; магнезия, метоклопрамид, гепарин, аспаркам, омепразол.

Реабилитация: вертикализация, пассивно-активные движения, артикуляционная и звуковая гимнастика, уход за полостью рта.

Результаты и обсуждение

На момент поступления в отделение неврологии пациент имел выраженный неврологический дефицит: центральный тетрапарез, выраженный левосторонний гемипарез, нарушение речи и глотания, полная зависимость от посторонней помощи.

Оценка по шкале EDSS составила 8.0–8.5, что отражало тяжёлое обострение и высокий уровень инвалидизации.

После проведения пульс-терапии метилпреднизолоном и 4 сеансов дискретного ручного плазмафереза, отмечено постепенное улучшение неврологического состояния, которое можно систематизировать, что представлено в Таблице.

Таблица

ДИНАМИКА НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА ПО ШКАЛЕ EDSS

Параметр	При поступлении	При выписке
Общая оценка по EDSS	8,5	7,0
Двигательная функция	Выраженный тетрапарез	Восстановление активных движений в правых конечностях, элементы опорной функции в левых конечностях
Бульбарные нарушения	Выраженные нарушения глотания и фонации	Восстановление глотания, улучшение фонации
Речевая функция	Афазия	Понимание обращенной речи
Мышечный тонус	Резко повышен по спастическому типу	Значительное снижение спастичности

На фоне проводимой терапии отмечена положительная динамика лабораторных показателей: нормализация воспалительных маркеров, стабилизация электролитного баланса и печеночных ферментов. Процедуры ДРП продемонстрировали хорошую переносимость без существенных побочных эффектов, что особенно важно в педиатрической практике. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует высокую эффективность дискретного ручного плазмафереза в комплексной терапии острого демиелинизирующего заболевания ЦНС у ребенка. Уменьшение оценки по шкале EDSS на 1,5 пункта свидетельствует о значительном клиническом улучшении, которое выразилось в восстановлении двигательных функций, глотания и речи. Патогенетическое обоснование применения плазмафереза при демиелинизирующих заболеваниях основано на его способности удалять из кровотока патологические аутоантитела, направленные против структур миелина [4].

При нарушении гематоэнцефалического барьера, что характерно для обострений демиелинизирующих процессов, эти антитела получают доступ к антигенам ЦНС и запускают каскад иммуновоспалительных реакций, приводящих к демиелинизации. Механизм действия терапевтического плазмафереза при аутоиммунных заболеваниях ЦНС включает несколько аспектов:

• 1.    Прямое удаление патогенных факторов: элиминация аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов [5].

• 2.    Иммуномодулирующее действие: изменение соотношения провоспалительных и противовоспалительных медиаторов в пользу последних.

• 3.    Улучшение реологических свойств крови и микроциркуляции, что способствует лучшему проникновению лекарственных препаратов в очаги поражения.

Особое внимание заслуживает методика экстракорпоральной модификации клеточных элементов крови, примененная в нашем наблюдении. Добавление в ресуспендирующую среду индукторов интерферона и антиоксидантов потенцирует лечебный эффект процедуры за счет стимуляции противовирусного иммунитета [6].

Данный подход соответствует современным тенденциям развития экстракорпоральной гемокоррекции, направленным на улучшение эффективности стандартных методик. Сочетание плазмафереза с пульс-терапией кортикостероидами является патогенетически обоснованным, поскольку эти методы воздействуют на разные звенья иммунопатологического процесса. В то время как плазмаферез удаляет уже образовавшиеся патологические антитела, кортикостероиды подавляют их дальнейший синтез и уменьшают воспалительную реакцию.

Заключение

На основании проведенного клинического наблюдения и анализа литературных данных можно сделать следующие выводы:

• 1.    Дискретный ручной плазмаферез представляет собой эффективный и безопасный метод лечения острых демиелинизирующих заболеваний ЦНС у детей, позволяющий достичь значительного регресса неврологического дефицита.

• 2.    Включение ДРП в комплексную терапию в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном обеспечивает синергический эффект и способствует более полному восстановлению нарушенных неврологических функций.

• 3.    Применение экстракорпоральной модификации клеточных элементов крови с использованием индукторов интерферона и антиоксидантов является перспективным направлением улучшения эффективности плазмафереза.

• 4.    Полученные результаты согласуются с данными мировой литературы и подтверждают обоснованность включения терапевтического плазмафереза в стандарты лечения аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний ЦНС в педиатрической практике.

Перспективы дальнейших исследований связаны с проведением рандомизированных контролируемых исследований для определения оптимальных протоколов применения плазмафереза при различных формах демиелинизирующих заболеваний у детей, а также с разработкой критериев отбора пациентов для максимально эффективного использования данного метода.

Авторы заявляют, что внешнее финансирование отсутствует .