Феномен изоморфной реакции у пациента, страдающего красным плоским лишаем (клинический случай)

¹Введение. Красный плоский лишай (КПЛ, lichen ruber planus) относится к мультифактериальным хроническим иммуноопосредованным воспалительным заболеванием и поражает не только кожный покров и слизистые оболочки, но и волосы и ногтевые пластинки.

В настоящий момент трудно говорить о точной распространенности дерматоза, однако некоторые авторы заявляют, что в структуре популяции с дерматологической патологией частота заболеваемости составляет от 1 до 2,5% на коже и доходит до 5070% при поражении слизистых оболочек разной локализации [1]. Первые проявления КПЛ могут отмечаться во всех возрастных группах обоего пола, однако большее количество случаев приходится на пациентов от 30 до 60 лет. По отдельным оценкам, не менее 10% опасных случаев КПЛ впервые встречаются у детей от 7 до 12 лет [2, 3].

В настоящее время КПЛ рассматривается как аутоиммунное заболевание, при котором экспрессия неидентифицированного до настоящего времени

антигена кератиноцитами базального слоя приводит к активации и миграции в кожу Т-лимфоцитов с формированием иммунного ответа и воспалительной реакции. Фактором риска развития лишая являются заболевания печени, хотя его специфическими маркерами они, скорее всего, быть не могут [5, 6].

Очень часто поражение ротовой полости при КПЛ сочетается с хроническим гепатитом С. Неоднократно поднимался вопрос о роли инфекционных и вирусных агентов в его возникновении. В литературе нередко можно найти сообщения об ассоциации КПЛ с простым герпесом 2-го типа, ВПЧ, амебиазом, хроническими воспалительными заболеваниями мочевого пузыря. Все перечисленные факторы могут быть рассмотрены как провоцирующие и служить предикторами проявления дерматоза [7].

Разнообразие клинических форм КПЛ (типичная, кольцевидная, бородавчатая, пемфигоидная или буллезная, атрофическая, эрозивно-язвенная, фолликулярная), а также локализация высыпаний могут стать причиной диагностической ошибки, которая при нерационально назначенной терапии приводит к диссеминации высыпаний. В основе этого проявления лежит феномен изоморфной реакции Кебнера — Крейбиха (ФКК). Феномен впервые был описан как необычная реакция кожи на раздражение у пациента с чешуйчатым лишаем и получил название изоморфной реакции [8, 9]. При КПЛ он носит название феномена Кебнера–Крейбиха по аналогии с аналогичным феноменом Кебнера при псориазе. Впервые описанный немецким ученым Генрихом Кебнером в 1876 г. как появление новых элементов псориаза на видимо неизмененной коже в местах травматизации в стадию прогресса, позже был определен австрийским дерматологом Карлом Крейби-хом (1869-1932). До сих пор патогенез этого уникального феномена продолжает изучаться. Современные представления позволяют в настоящее время выделить два процесса формирования ФКК. Неспецифический процесс (первый) определяется включением механизма врожденного иммунитета с последующим развитием воспалительного процесса, повышением продукции стрессовых белков, цитокинов, а также молекул адгезии. Второй (специфический) процесс связан с механизмами нарушения приобретенного иммунитета на фоне генетической предрасположенности.

В 1990 г. A. S. Boyd и K. H. Neldner после многолетнего изучения причин возникновения ФКК предложили его классификацию из четырех групп возникновения:

• 1.    Истинный ФКК присущ псориазу, КПЛ и витилиго. При нем феномен возникает у всех больных на любые раздражения и повреждения кожи и слизистых оболочек вне зависимости от других внешних факторов и аллергической реакции.

• 2.    Псевдо-ФКК связан с проникновением инфекционного (вирусного) агента в кожу, например при контагиозном моллюске или вульгарных бородавках, а также при гангренозной пиодермии, при которой происходит расплавление тканей без признаков пролиферации.

• 3.    Случайный ФКК может встречаться при таких заболеваниях, как МЭЭ, болезнь Бехчета, болезнь Дарье, и некоторых других.

• 4.    Сомнительный ФКК может быть определен при любом повреждении кожи, но отношение к травме в данном случае сомнительно. В эту группу можно включить такие заболевания, как дискоидная и системная красная волчанка, вульгарная пузырчатка, мастоцитоз и др.

Для КПЛ характерен 1-й тип (истинный) ФКК по классификации Boyd и Neldner (1990): развитие кожной реакции не связано ни с инфекционным, ни с аллергическим агентом [10].

Постановка диагноза в большинстве случаев основывается на типичных клинических проявлениях (зудящие, группирующиеся, плоские, полигональные, красно-фиолетовые папулы с пупкообразным вдавлением в центре и сеточкой Уикхема на поверхности) с вовлечением слизистых оболочек и ногтевых пластинок. При затрудненной диагностике возможно проведение диагностической биопсии, однако необходимо учитывать большую вероятность возникновения ФКК.

В качестве примера приводим клинический случай формирования распространенной формы КПЛ после ошибки в диагностике и неправильно назначенного лечения.

Описание клинического случая. Пациент П. девяти лет поступил в клинику кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «СГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава РФ в апреле 2019 г. с жалобами на появление зудящих высыпаний на коже туловища, верхних и нижних конечностях. Считает себя больным в течение семи месяцев, когда на околоногтевых валиках кистей заметил появление возвышающихся образований красноватого цвета с неровной шероховатой поверхностью. Высыпания возникли на коже после травматизации. Ребенок был консультирован в одной из клиник врачами дерматологом, косметологом. После осмотра выставлен диагноз «Вульгарные бородавки» и проведена криодеструкция элементов. Однако после отторжения корочек с поверхности обработанного жидким азотом очага количество элементов не только не уменьшилось, но аналогичные высыпания стали появляться на других участках кожи кистей. Через 18 дней после первой процедуры криодеструкции проведена повторная, которая

Рис. 1. Поражение верхних конечностей

также не дала желаемого эффекта. Одновременно мама заметила появление мелких зудящих краснофиолетовых высыпаний на коже ребенка, которые локализовались на коже верхних и нижних конечностей, а также туловища. Для постановки диагноза обратилась в клинику кожных и венерических болезней СГМУ.

Из анамнеза известно, что ребенок от 3-й беременности, 2-х срочных родов, родился в срок, весом 3 кг 400 г. До одного года на естественном вскармливании. Развитие соответствует возрастным показателям. Из перенесенных заболеваний: ОРВИ, острая внебольничная пневмония (2017), ветряная оспа (2015). Аллергоанемнез не отягощен.

Профилактические прививки делались по календарю.

При осмотре: характер поражения кожи диссеминированный, занимает до 30% кожного покрова. Локализация: на коже предплечий (больше на сгибательной поверхности) и кистях (околоногтевые валики), туловище, слизистых оболочках полости рта (рис. 1–4).

На коже поражения представлены полигональными красно-фиолетовыми папулами милиарных и лентикулярных размеров с восковидным блеском, неравномерной исчерченностью на поверхности и склонными к сопоставлению. На слизистых оболочках полости рта, преимущественно щечной области,

Рис. 2. Поражение области локтевого сустава

Рис. 3. Поражение околоног-тевого валика

Рис. 4. Поражение слизистой оболочки полости рта

Рис. 5. Пациент на 14-й день после получения назначенной терапии

Рис. 6. Состояние кистей рук и околоногтевых валиков спустя 14 дней после получения назначенной терапии

аналогичные папулы белесовато-серого цвета расположены по типу «листка папоротника». Ногтевые пластинки истончены, имеются продольные борозды. Субъективно беспокоит умеренный интенсивности зуд.

На фоне проводимой терапии отмечена положительная динамика со стороны кожного покрова:

отсутствие появления свежих папул, элементы значительно уплостились, зуд не беспокоил (рис. 5, 6). На 14-й день пациент выписан из стационара с разрешением кожного процесса.

Заключение. Таким образом, приведенный клинический случай наглядно демонстрирует развитие феномена Кебнера–Крейбиха у пациента с ранее неверно выставленным диагнозом, на фоне раздражающей терапии.