Фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз, проникающий в кожу (болезнь Кирле) (клинический случай)

1Фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз, проникающий в кожу (болезнь Кирле), — редкий хронический рецидивирующий дерматоз, характеризующийся нарушением ороговения клеток эпидермиса. Впервые заболевание описано и выделено в самостоятельную нозологическую форму в 1916 г. австрийским дерматологом Дж. Кирле (J. Kyrle), наблюдавшим его у больного сахарным диабетом [1].

Этиология болезни Кирле (БК) неизвестна. Нередко ее возникновение связывают с гиповитаминозом витамина А, нарушением углеводного обмена, системным поражением печени, почек и механической травмой. Наблюдение семейных случаев заболевания свидетельствует о возможной роли генетических факторов [1–3].

В основе патогенетического процесса лежит преждевременная кератинизация клеток эпидермиса в результате их активного размножения с избыточным продуцированием кератина. Нарушается целостность базальной мембраны, и ороговевшие массы кератиноцитов проникают в дерму, частично замещая клетки сосочкового слоя. При этом образуются инфильтраты из лимфоцитов, лейкоцитов, гистиоцитов и гигантских клеток [1, 4, 5].

Клиническая картина БК характеризуется фолликулярными и парафолликулярными плотными папулами серовато-желтого или буровато-красного цвета, диаметром 2–3 мм, с роговыми наслоениями в центре, после удаления которых остается крате-

рообразное углубление. Узелки имеют тенденцию к периферическому росту, группировке и слиянию в бородавчатые бляшки с полициклическими краями. На месте разрешившихся морфологических элементов остаются пигментированные рубцы. Слизистые оболочки не поражаются. Субъективные ощущения в виде незначительного зуда, выраженной болезненности при пальпации.

Течение заболевания длительное, рецидивирующее, прогноз благоприятный, однако полное выздоровление маловероятно [3, 6].

Дифференциальная диагностика проводится с бородавчатой формой красного плоского лишая, фолликулярным дискератозом Дарье, стойким лентикулярным гиперкератозом Флегеля, перфорирующим эластозом Мишера–Лютца [2].

Лечение включает курсовой прием витаминов А и Е, ароматических ретиноидов; при резистентности процесса назначают глюкокортикостероидные препараты, наружно-кератолитические средства, электрокриолазеродеструкцию, фототерапию [7].

Описание клинического случая. Пациент Х. 23 лет поступил в клинику кожных и венерических болезней Саратовского государственного медицинского университета имени В. И. Разумовского 10.10.2019 г. с жалобами на наличие высыпаний на коже туловища и конечностей.

Анамнез заболевания. Больным себя считает в течение года, когда впервые отметил появление сыпи розового цвета в области внутренней поверхности бедер. Постепенно поражение распространилось на кожу голеней, предплечий и туловища. Лечился в поликлинике по месту жительства с диагнозом «По-

Рис. 1. Пациент Х. 23 лет. Клиническая картина при поступлении: кожные изменения на груди; кожные изменения на спине

Локальный статус при поступлении. Поражение носило диссеминированный характер. На коже верхних и нижних конечностей, спины, живота отмечались множественные фолликулярные и парафолликулярные папулы конической или плоской формы, диаметром 1,5–2 мм, серовато-желтоватой или красновато-коричневой окраски. В центральной части узелков имелись темно-коричневые корки, на единичных элементах кратерообразные вдавле-ния. На спине, разгибательных поверхностях голеней узелки располагались группами или сливались в бляшки, размером от 1 до 4 см, покрытые плотными чешуйками (рис. 1). Кроме того, визуализировались множественные пигментированные и белесоватые рубцы (рис. 2). Слизистая оболочка полости рта была свободна от высыпаний. Субъективно отмечался периодический умеренный зуд, болезненность при пальпации.

Лабораторные данные: повышение уровня СОЭ до 33 мм/ч, эозинофилия 12%; в биохимическом анализе крови — АСТ 49,8 ммоль/л, холестерин 8,1, триглицериды 3,2 ммоль/л; анализ мочи без патологии. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 55 в минуту. При УЗИ органов брюшной полости и почек выявлено: деформация желчного пузыря, диффузные изменения в поджелудочной железе, синусный липоматоз обеих почек.

Учитывая особенности клинических проявлений БК, проведен дифференциальный диагноз с некоторыми фолликулярными кератозами, имеющими сходные симптомы с этим дерматозом [1–3, 8]. От бородавчатой формы красного плоского лишая БК отличается цветом папул, конической формой, характером разрешения морфологических элементов, отсутствием высыпаний на слизистых оболочках и типичных полигональных не сливающихся узелков. Для болезни Дарье характерна другая локализация — себорейные участки и складки кожи, тыл кистей. Образование эрозий и вегетаций на очагах поражения, наличие изменений на слизистых оболочка

Рис. 2. Пациент Х. 23 лет. Клиническая картина при поступлении (кожные изменения на верхней конечности)

полости рта, дистрофия ногтей (точечные углубления), повышенная склонность к бактериальным и вирусным инфекциям. Порокератоз Мибелли–Респиги начинается в детском возрасте. Эффлоресценции располагаются преимущественно на коже конечностей, в патологический процесс могут вовлекаться слизистые оболочки глаз, гениталий, ротовой полости. Иногда наблюдается помутнение роговицы. При стойком лентикулярном кератозе Флегеля высыпания имеются на стопах, голенях и коже ушных раковин. На поверхности узелков пластинчатое шелушение. Течение заболевания продолжается всю жизнь. Кроме описанных клинико-диагностических

Рис. 3. Пациент Х. 23 лет. Кожные проявления на груди после лечения

Рис. 4. Пациент Х. 23 лет. Кожные проявления на верхней конечности после лечения

симптомов, эти дерматозы отличаются от БК и между собой особенностями гистологической картины.

На основании данных анамнеза, клинической картины и результатов обследования выставлен диа-

гноз: «Фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз, проникающий в кожу (болезнь Кирле)».

За время пребывания в стационаре пациент получал терапию ароматическими ретиноидами, гипосенсибилизирующими средствами, гепатопротекторами, дезинтоксикационными препаратами. Наружно принимал топические глюкокортикостероиды и эмолен-ты. В результате проводимой терапии отмечалась положительная динамика: свежих высыпаний не было, часть папул разрешилась, оставив атрофические пигментированные и депигментированные рубчики (рис. 3, 4).

Пациент выписан с рекомендацией продолжить прием ароматических ретиноидов, наружную противовоспалительную терапию под наблюдением дерматолога по месту жительства. В связи с сопутствующей патологией необходимо амбулаторное наблюдение терапевта, гастроэнтеролога и уролога.

В заключение следует отметить, что болезнь Кирле представляет интерес как редко встречающийся дерматоз неясной этиологии со сложной дифференциальной диагностикой.