Гемангиомы позвоночника

1Опухоли позвоночника среди всех новообразований скелета составляют 5–7% [1]. По данным литературы, гемангиомы встречаются в 2-3% случаев всех новообразований позвоночного столба [2].

Гемангиома является доброкачественной опухолью, состоящей из вновь образованных кровеносных сосудов кавернозного и капиллярного типов. Первое упоминание о сосудистых новообразованиях встречается в трудах U. Hunter в 1757 г. (цит. по Yasargil M.G.) [3]. Вирхов в 1863 г. перв ы м сообщает об о б н а ружении в теле позвонка сосудистой опухоли размером с лесной орех при аутопсии пожилого человека [4]. В отечественной литературе сосудистые опухоли костей описаны М.Ф. Матвеевым в (1886) и П.И. Дьяконовым (1889) [цит. по 5]. В 1895 г. Gerhardt связывает развившуюся у семнадцатилетнего пациента нижнюю параплегию с обнаруженной на вскрытии гемангиомой Th5, Th6 позвонков, вызвавшей компре с сию спинного мозга [6]. Приоритет в описании рентгенологической картины гемангиомы позвоночника принадлежит Perman [7].

Распространенность гемангиом в человеческой популяции по результатам фундаментального исследования Schmorl в 1932 году составляет 10,7%. Автор в своей лаборатории исследовал 3829 позвоночных столбов и в 409 из них обнаружил гемангиомы. У женщин гемангиома позвоночника встречалась чаще (12,5%), чем у мужчин (8,9%). В 32 случаях гемангиома локализовалась в шейном отделе позвоночника, в 350 – в грудном, в 170 – в поясничном и в 27 – в крестце. Чаще всего поражается Th12 позвонок (47 случаев), на втором месте – L4 (38) и на третьем – L1 (37) [8].

Гемангиома (77,5 %), как правило, локализована на одном уровне. Поражение нескольких позвонков встречается значительно реже (от 10 до15,5%) [9; 10]. Данное заболевание чаще встречается в возрасте 40 – 60 лет [19]. Случай гемангиомы позвоночника у детей в литературе описан лишь один раз [11]. По данным ряда исследований, риск возникновения гемангиом в семьях, где были больные с гемангиомами, выше в 5 раз, чем в семьях без гемангиом [12].

На сегодняшний день гемангиомы позвоночника являются актуальной проблемой современной вер-тебрологии [13].

Гемангиома позвоночника относится к группе сосудистых спинальных опухолей – новообразований, происходящих из ангиогенной мезодермы или мезенхимы и поражающих позвоночник, спинной мозг, смежные пространства. Развитие опухолей из ангиогенных закладок обусловливает их высокую васкуляризацию [14]. Дискутабельным остается вопрос об этиологии гемангиом позвоночника. Описан эмбриогенез церебральных сосудистых мальформаций. В первой половине третьей недели развития биламинарный зародышевый диск преобразуется в триламинарный с образованием мезодермального листка. Мезодермальные ячейки постепенно дифференцируются в острова крови, которые соединяются и канюлируются, формируя разбросанную сеть при-

ФГУ «СарНИИТО Минздравсоцразвития России», Отделение травматолого-ортопедическое.

Тел. (845-2) 23 -38 -59

митивных сосудистых каналов. На седьмой неделе зародышевого развития начинают формироваться закладки сосудистых ветвей. Дальнейший ангиогенез идет по пути ветвления первичных артериальных и венозных сосудов и формирования капиллярной сети между ними и оканчивается лишь в постнатальном периоде. Таким образом, повреждающее воздействие на процессы ангиогенеза, которое приводит к диспластическому метаморфозу и формированию аберрантного участка сосудистой сети, может осуществиться лишь до 6-й недели внутриутробного развития, пока не произошла дифференциация первичных капилляров на артерии и вены, а собственно формирование сосудистой мальформации происходит в период между седьмой и двенадцатой неделями развития. Первичными повреждающими факторами могут выступать онкогены и тератогены, ишемия, аноксия, метаболические и генетические аномалии, травмы и ионизирующая радиация [15]. Можно предположить, что описанный процесс эмбриогенеза церебральных мальформаций аналогичен таковому в развитии гемангиом позвоночника.

Дальнейший рост гемангиомы происходит в результате микротравматизации неполноценной стенки новообразованных сосудов в результате нагрузки на пораженный позвонок, что приводит к кровоизлияниям, стимулирующим остеокласты, следствием чего является остеолизис. Образование тромбов в поврежденных сосудах и их реканализация обуславливают рост сосудов на месте лизированной кости, а следовательно, и рост гемангиомы [16].

Для установления диагноза гемангиомы позвоночника ценным методом является рентгенография. Часто выявляется феномен вертикальной исчерчен-ности тел позвонков, именуемый симптомом «медовых сот» или «вельветовой ткани». Компьютерная томография позволяет выявить патогномоничный для гемангиом симптом «вздутия» тела позвонка или его дуги, ячеистость тела позвонка – симптом «польского горошка». Это исследование дает информацию относительно наличия костно–тканевого и мягкотканевого компонентов опухоли, распространения опухоли в паравертебральные и эпидуральные пространства, компрессии спинного мозга. При помощи МРТ – исследования можно с большой точностью диагностировать гемангиому позвоночника. «Испещренный», повышенный сигнал в Т1 и Т2 режимах и flowd void (зоны пустого МР–сигнала вследствие высокого кровотока) области в теле позвонка являются наиболее патогномоничными признаками гемангиом позвоночника [14]. Эпидуральное распространение опухоли лучше визуализируется на КТ при внутривенном ведении контраста [17].

Известны различные подходы к классификации гемангиом позвоночника. В зависимости от топографии поражения позвонка Nguуen et al . [18] подразделяют гемангиомы на 5 типов: 1) тотальное поражение позвонка; 2) поражение гемангиомой только тела позвонка; 3) изолированное поражение заднего полукольца; 4) поражение тела позвонка и частично – заднего полукольца; 5) эпидуральное расположение опухоли.

Гистологическая структура гемангиом чрезвычайно полиморфна, в подавляющем большинстве случаев оценить ее характер весьма сложно. Микроскопически выделяют 4 типа гемангиом: 1. Капиллярная гемангиома, состоящая из большого количества тонкостенных капилляров, переплетающихся между собой и расположенных в несколько слоев; стенки сосудов хорошо сформированы, каналы разделены фиброзной и жировой тканью. 2. Кавернозная гемангиома, ткань которой представляет собой множество тонкостенных полостей различной величины, выстланных эндотелием; полости разделены тонкостенными перегородками из соединительной ткани и сообщаются между собой; для кавернозных гемангиом нетипично наличие эластических волокон в стенках сосудов [19]. 3. Рацематозная форма гемангиом, характеризующаяся наличием конгломерата сосудов артериального или венозного типа. 4. Гемангиомы смешанной формы, в образовании которых принимают участие капилляры, крупные сосуды, кавернозные полости.

При гистологическом исследовании критериями гемангиомы капиллярного типа являются многочисленные капиллярные каналы с единообразными плоскими эндотелиальными клетками. Каналы разделены фиброзной и жировой тканью. Характерными микроскопическими признаками кавернозных гемангиом являются большие тонкостенные сосудистые пространства, выстланные эндотелиальными клетками. Интерстициальная ткань в таком варианте опухоли не обнаруживается. Смешанный тип опухоли характеризуется наличием обоих признаков [14].

По типу течения заболевания гемангиомы позвоночника подразделяются на неагрессивные и агрессивные, а последние, в свою очередь, с клинической точки зрения, – на гемангиомы, проявляющиеся болью, и гемангиомы позвоночника, сопровождающиеся неврологической симптоматикой. Самым частым симптомом является боль в спине, усиливающаяся при движениях. Рост опухоли сопровождается ухудшением качества жизни. Неврологическая симптоматика, обусловленная компрессией корешка или спинного мозга при прорастании опухоли в межпозвонковое отверстие или эпидуральное пространство, может быть как острой, так и нарастающей [17]. Только 0,9-1,2% всех гемангиом сопровождаются симптоматикой, из них 54% проявляются локальной или радикулярной болью, 45% – неврологической симптоматикой [20]. Более подробно причины неврологических осложнений гемангиомы позвоночника описал Gray в 1989 году. По мнению автора, экспансия гипертрофированной кости в позвоночный канал, экстрадуральные гематомы, возникшие в результате разрывов неполноценных новообразованных сосудов, костные осколки позвонка при патологическом переломе, миелоишемия по типу обкрадывания могут приводить к развитию неврологических дефицитов [21]. В литературе описано развитие неврологических осложнений гемангиомы позвоночника у беременных, что объясняется, во-первых, характерным для данного состояния организма венозным застоем, а, во-вторых, стимулирующим действием эстрогенов на сосуды опухоли [22]. Потенциально возможна малигнизация гемангиомы позвоночника. Y. Obana сообщает о случае перерождения г емангиомы в ангиосаркому [23].

Агрессивная гемангиома характеризуется захватом всего тела позвонка, поражением грудного позвонка, истончением кортикального слоя тела позвонка, выходом опухоли в мягкие ткани, увеличением размеров опухоли при рентгенологических иссле- дованиях в динамике, наличием костной экспансии в позвоночный канал, ослаблением костной структуры тела позвонка, ведущей к коллапсу позвонка, визуализацией трабекулярной структуры позвонка в виде медовых сот неправильной формы при компьютерной томографии [10]. Отсутствие или снижение сигнала на Т1 взвешенных изображениях при МРТ-исследовании, свидетельствующее об отсутствии или значительном снижении содержания жировой ткани в строме опухоли, говорит об агрессивном характере поражения [24]. Гемангиома позвоночника с рентгенологическими признаками агрессивности, как правило, проявляется клинически. Агрессивная гемангиома может встречаться в комбинации с неагрессивными формами.

Deramond в 1998 году предложена классификация гемангиом позвоночника на основании рентгенологической картины и рентгенологических признаков. Опухоли разделены на 4 группы и для каждой из них сформированы показания к лечению.

• 1)    Бессимптомные гемангиомы позвоночника без рентгенологических признаков агрессивности. Показаний к лечению нет, патология чаще обнаруживается случайно.

• 2)    Гемангиомы позвоночника, проявляющиеся локальной дорсалгией, без признаков агрессивности. Больные данной группы требуют более тщательного обследования, так как велика вероятность другого генеза болевого синдрома. При исключении прочих источников дорсалгии показано лечение.

• 3)    Бессимптомные с признаками агрессивности. Авторы рекомендуют динамическое наблюдение за пациентами с данной патологией.

• 4)    Опухоли, проявляющиеся дорсалгией и имеющие рентгенологические критерии агрессивности. Данная группа, в свою очередь, разделена на две подгруппы: а) гемангиома позвоночника с эпидуральным распространением и б) без эпидуральной экспансии, но с вертеброгенным болевым синдромом. Всем больным этой группы необходимо лечение, объем которого зависит от размеров поражения и вовлеченности невральных структур [25].

Существует также мнение, что лечению подлежат только симптоматические гемангиомы, прочие требуют лишь динамического наблюдения [26].

Известно 6 методов лечения гемангиом позвоночника:

• –    радиотерапия;

• –    хирургическое удаление опухоли;

• –    эмболизация питающих опухоль сосудов;

• –    алкоголизация гемангиомы;

• –    пункционная вертебропластика производными полиметилакрилата;

• –    баллонная кифопластика в сочетании с введением костного цемента.

Перечисленные способы применяются как раздельно, так и комплексно.

Радиотерапия. В 1932 году Natrass и Ramage предложили лучевую терапию для достижения некроза ткани опухоли и анталгического эффекта у больных с гемангиомами тел позвонков. Многие годы радиолечение являлось стандартом при данной патологии [27, 28].

В 2003 году D. Rades исследовал корреляцию лучевой нагрузки и регресс болевого синдрома при гемангиомах позвоночника. По данным автора, максимальный обезболивающий эффект достигается при суммарной дозе 36 – 40 Гр [29]. В литературе описаны частые осложнения лучевой терапии – ра- диационные миелиты, плекситы, радикулиты. Доза облучения, необходимая для достижения клинически значимого результата, вызывает лучевые поражения кожи и подлежащих тканей. Радиолечение противопоказано молодым пациентам и беременным [30]. Применение излучения с фотонами средней и высокой энергии, ротационной рентгенотерапии, дистанционной гамматерапии позволяет несколько снизить частоту такого осложнения, как лучевые язвы [31]. Нельзя забывать и о возможности развития радио-индуцированных опухолей, например, щитовидной железы.

Отсутствие снижения риска возникновения патологического компрессионного перелома, значительная лучевая нагрузка, приводящая к многочисленным осложнениям, низкая эффективность и большое количество противопоказаний говорят о сомнительной необходимости применения данного вида лечения гемангиом позвоночника на современном этапе развития медицины.

Пионером в хирургическом лечении гемангиом позвоночника, осложненных компрессией спинного мозга, является Perman, в 1927 году выполнивший ламинэктомию пациентке, в течение 2 лет страдавшей параплегией. После операции неврологическая симптоматика купирована [7]. На сегодняшний день показанием к открытому вмешательству является экстравертебральное распространение опухоли со сдавлением спинного мозга и его корешков. Ламинэктомия с удалением эпидурального фактора компрессии предпочтительнее корпорэктомии. Несмотря на развитие хирургических технологий, удалению доступна только эпидуральная часть опухоли, радикальное удаление гемангиомы невозможно [32]. Открытое оперативное вмешательство по поводу гемангиом позвоночника в большинстве случаев сопровождается обильной кровопотерей. Е.И. Слынько [14] сообщает о кровопотере от 600 до 3900 мл (в среднем 1800 мл) при частичном удалении опухоли, при этом в раннем послеоперационном периоде 2 больных из 11 прооперированных умерли. В литературе описан случай резекции гемангиомы Th6-позвонка, когда для уменьшения кровопотери операцию выполняли в условиях гипотермии и искусственного кровообращения [33]. Помимо самой декомпрессирующей операции, в условиях высокой кровоточивости большую техническую сложность имеет и стабилизация оперированного сегмента позвоночного столба [34]. Перечисленные сложности операции и высокий риск осложнений открытого вмешательства обусловливают редкость подобного лечения [35].

В 1972 году Lepo i re впер в ые приме н ил эм бо лизацию приносящих артерий гемангиомы [36]. Невысокая эффективность трансартериальной эмболизации объясняется также частыми рецидивами заболевания [37]. В настоящее время подобная практика осталась в виде первого этапа открытых оперативных вмешательств, позволяющего несколько снизить интраоперационную кровопотерю [38].

Лечение агрессивных гемангиом методом алкоголизации 96%-ным этиловым спиртом применил J.D. Heiss в 1994 году [39]. Осложнениями алкоголизации явились остеонекроз и компрессионные переломы позвонков, потребовавшие оперативной стабилизации позвоночника у всех больных, подвергнутых данной процедуре. Mathis рекомендует введение не более 4 мл этанола в гемангиому в процессе вертебропластики в случаях, когда имеется проникновение опухоли в эпидуральное пространство при незначи- тельной неврологической симптоматике или полном её отсутствии. Склерозирующее действие спирта позволяет уменьшить размеры гемангиомы [17]. Однако введение алкоголя в гемангиому может быть чревато серьезными неврологическими осложениями. Описано развитие синдрома Броун–Секара после подобной манипуляции [27].

Пункционная вертебропластика (ПВП) для лечения агрессивных гемангиом позвоночника была впервые применена в 1984 году французским нейрохирургом P. Galibert и нейрорадиологом H. Deramond [40].

Важным преимуществом ПВП является значительный регресс или полное исчезновение вертеброген-ного болевого синдрома в течение первых суток после операции в подавляющем большинстве случаев. Множество исследований указывает на значительный регресс болевой симптоматики приблизительно у 7075% у пациентов с различной опухолевой патологией [41]. Раннее купирование болевого синдрома обусловлено термическим некрозом нервных окончаний в результате экзотермической реакции полимеризации костного цемента [42] и химическим (цитотоксическими свойствами композита) действием полиметилметакрилата [43]. Цитотоксичность мономера также обусловливает противоопухолевое воздействие костного цемента. Анталгический эффект достигается за счет стабилизации и укрепления тела позвонка, что предотвращает микродвижения и тем самым уменьшает ирритацию нервных окончаний.

Накопление опыта в выполнении вертебропластики и использование современного инструментария позволили снизить уровень осложнений до 1% при гемангиомах позвонков [44].

В последнее время в литературе появились сообщения о применении баллонной кифопластики для лечения агрессивных гемангом позвоночника [45, 46]. Использование баллона для кифопластики позволяет создать внутри опухоли полость за счет раздвигания ткани и костных трабекул. Данная методика в сочетании с введением цемента высокой вязкости позволяет снизить риск истечения композита в позвоночный канал [47].

Таким образом, развитие малоинвазивных технологий в вертебрологии позволило внести существенные изменения в тактику лечения больных с агрессивными формами гемангиом позвоночника.