Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения. Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего происходит в области перегородки [2]. Перегородка – мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту – состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку. Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

ГКМП также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке. Жесткость в левом желудочке возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью [4]. Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом.

Изменения митрального клапана: сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке. Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку. Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие. При HCM происходят клеточные изменения или изменения в клетках сердечной мышцы. Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и нерегулярными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными [6]. Этот беспорядок может вызвать изменения электрических сигналов, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

Причины развития гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП):

• 1.    ГКМП может передаваться по наследству из-за отклонения от нормы в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы. Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся

• 2.    Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.

• 3.    В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

HCM сильно варьируется в пределах семьи. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.

Симптомы, сопутствующие развитию гипертрофической кардиомиопатии:

• - Боль или давление в груди, которые обычно возникают при физических нагрузках или физических нагрузках, но также могут возникать во время отдыха или после еды.

  - Одышка и утомляемость, особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, чаще всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.

  - Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с ГКМП. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальной реакцией кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружено.

  - Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушения сердечного ритма (аритмии), например, мерцательной аритмии или желудочковой тахикардии, фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с ГКМП и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Диагноз ГКМП включает в себя:

• -    Медицинский анамнез: ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.

• -    Физический осмотр: у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) будет выслушиваться шум в сердце.

• -    Тесты: эхокардиограмма - наиболее распространенный тест, используемый для

диагностики ГКМП, так как характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхосигнале [1]. Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Риск внезапной сердечной смерти. Большинство людей с ГКМП имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, у которых действительно повышен риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры [5].

К людям с ГКМП, которые имеют более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

• -    Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть.

• -    Молодые пациенты, у которых было несколько эпизодов обморока (обморока).

• -    Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления на упражнения.

• -    Пациенты, у которых в анамнезе есть аритмия с учащенным пульсом.

• -    Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца.

Медикаментозная терапия гипертрофической кардиомиопатии.

Часто назначают лекарственные средства для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, которые расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и перекачивать кровь более эффективно [7]. При необходимости могут быть прописаны другие медикаменты, для того, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий. Для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния, могут быть назначены антибиотики.