Хирургическое лечение аортальных стенозов у детей первого года жизни

Пациенты с обструкцией системному оттоку встречаются в 5-10% случаев всех ВПС [1-3]. Нозологические формы разнообразны, от изолированной коарктации аорты до сложных комбинированных аномалий [1,2]. В наше исследование были включены пациенты с клапанным аортальным стенозом (КАС) и любыми другими пороками сердца. Пациенты с синдромом гипоплазии левого сердца либо с обструкцией дуги и перешейка аорты (прерванная дуга аорты или коарктация) без вовлечения аортального клапана (АоК) не рассматривались. Спектр выполненных операций обширен: от транслюминальной баллонной вальвулопластики до коррекции тоннельного субаортального стеноза в условиях ИК. В нашей группе больных наибольшую сложность представили новорожденные пациенты с критическим стенозом.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

С января 2003 по январь 2008 г. в Центре грудной хирургии (Краснодар) и с января 2006 по январь 2008 г. в ФГУ «ННИИПК Росмедтехнологий» (Новосибирск) было оперировано 28 детей до года с аортальным стенозом. Возраст больных составил от 4 дней до 12 мес. (средний возраст 4,07±3,01 мес.), вес колебался от 2,9 до 11,0 кг (в среднем, 6,02±1,84 кг). Новорожденных оперировано пятеро (17,8%). Симптомы недостаточности кровообращения (НК) имелись у 23 пациентов (82,1%), НК II Б-III степени выявлена у 8 больных (28,57%) (табл. 1).

Клапанный аортальный стеноз был диагностирован у 20 пациентов (71,4%), из них четверо больных - новорожденные (20%). До операции пиковый градиент на аортальном клапане составил в среднем 77,45±10,05 мм рт. ст. (от 42 до 108 мм рт. ст.). У 5 больных фракция выброса была ниже 50% (35-49%), у двоих из них пиковый градиент на АоК не превышал 35 и 46 мм рт. ст. соответственно, что не явилось, по нашей оценке, истиной степенью стеноза. Симптомы недостаточности кровообращения имели место у 16 больных (80%), НК II Б-III степени отмечалась у 6 больных (30%). Фиброзное кольцо аортального клапана находилось в пределах от 6,7 до 17,0 мм (в сред нем 9,4±1,66 мм). Недостаточность на АоК до операции была у 5 пациентов (25%), в 4 случаях - I степени, у 1 - II степени. Сопутствующие аномалии встретились у 14 больных (70%). По структуре преобладали аномалии митрального клапана (недостаточность МК n=9, тяжелая (III степени) -у 5, недостаточность и стеноз МК n=1), ДМЖП (мышечный, не требовал коррекции, n=3), коарктация аорты + ОАП (n=2). В этой группе пациентов выполнено 10 открытых аортальных комиссуротомий и 10 операций ТЛБВП аортального клапана (табл. 1). Открытые операции проводились по стандартной методике: с одной венозной канюлей, антеградной кардиоплегией кустодиолом, доступом через клюшкообразную аортотомию. Интраоперационно особенностей и осложнений не было.

Комбинированный (клапанный, подклапанный) аортальный стеноз выявлен у двоих больных, туннельная форма стеноза - у двоих пациентов. Пиковый градиент составил 84,5±7,5 мм рт. ст. (от 74 до 94 мм рт. ст.). Синдром Шона встретился у одного больного, комплекс пороков был представлен тоннельной субаортальной обструкцией, стенозом и недостаточностью митрального клапана и суженной восходящей аортой. Среди этих больных не было пациентов с низкой фракцией выброса, но у троих больных имела место НК тяжелой степени (37,%). Следует отметить одного пациента с НК II Б-III и сохранной ФВ (80%), однако нормальная ФВ могла быть обусловлена сопутствующим ДМЖП. Сопутствующие аномалии встретились у двоих больных (коарктация аорты и ДМЖП). У двоих больных выполнена миэктомия в сочетании с открытой аортальной комиссуротомией, одному больному выполнена модифицированная операция Konno,одному пациенту - резекция конусной перегородки с пластикой ДМЖП. Пациенту с синдромом Шона выполнена модифицированная операция Konno с пластикой восходящей аорты и биопротезирование митрального клапана.

Надклапанный аортальный стеноз имел место в 3 случаях, все пациенты имели генетические синдромы (2 - синдром Вильмса, у 1 - синдром Нунана). Средний градиент составил 77±11,5 мм рт. ст. (54-94 мм рт. ст.). У больных с синдромом Вильмса диагностирован стеноз легочной арте-

Таблица 1

Возраст, мес.	Вес, кг	Д-з	НК, ст.	ФВ,%	ФК АК, мм	dP	AH, ст.	Соп. ан.	Операция	Исход	Повт.
5	7,4	КАС	IIA	63	0,9	78	0	ДМЖП	ОАК, оп. Росса	выж.	-
11	9,5	КАС	II A	74	1,7	95	0	ДМЖП	ОАК	выж.	—
12	11	КАС	I	78	0,9	84	I	МН II	ОАК, пл АК	выж.	—
6	5,4	КАС	II A	89	0,9	77	I	МН II	ОАК	выж.	—
6	10	КАС	IIA	74	1,4	76	II	МН I	ОАК	выж.	—
3	5,5	КАС	II Б	49	0,9	66	I	МН III	ОАК, пл.МК	умер
8	8	КАС+С АС	0	75	0,9	80	II	МН I	ОАК, миэкто-мия ВОЛЖ	выж.	-
2	4,4	КАС	II Б-III	48	0,8	74	0	КоАо, ОАП	ОАК, рез КоАо	умер
7	9	КАС+С АС	II A	85	0,98	94	0	МН I	ОАК, миотомия	выж.	-
3	5	КАС+С АС	II A	88	0,98	90	0	Туннельный стеноз ВОЛЖ	ОАК, мод. Конно	выж.	-
								Гипопл. дуги	Оп. Doty, пл.
5	6	НАС	IIA	79	0,98	94	0	Ао, гипопл.	восх. и дуги Ао,	умер
								ПЛА, ДМЖП	пл. устья ПЛА
12	8	НАС	II A	73	1	83	0	-	Оп. Doty, пл. восх. Ао	выж.	-
3	5,4*	КАС	IIA	76	0,9	108	0	МН II-III	ТЛБВП АК	выж.	-
1	3,4“	КАС	II A-Б	47	0,75	75	0	МН I	ТЛБВП АК	выж.	-
0	4,5	КАС	IIA	75	0,8	80	0	—	ТЛБВП АК	умер
0	2,9	КАС	II A	75	0,9	80	0	—	ТЛБВП АК	выж.	—
0	4,4***	КАС	I	61	0,8	83	0	—	ТЛБВП АК	выж.	—
1	5,1	КАС	I	64	1	90	0	—	ТЛБВП АК	выж.	—
7	9	КАС	I	80	1,3	80	0	—	ТЛБВП АК	выж.	—
2	3,5	НАС	IIA	83	0,8	54	0	Н. ст. ЛА	Оп. Doty, трансанул.	умер
3	5,8	КАС	II A	72	0,9	97	I	МН III-IV	пОАА	выж.	-
0	2,9#	КАС	II A-Б	35	0,7	42	0	МН III, ст. МК, ОАП	ТЛБВП АК	выж.	+ (в 6 мес.)
0	3,4	КАС+С АС	IIA-Б	80	0,6	74	0	Туннель. ст. ВОЛЖ, ДМЖП, Ко-АО	Пл. ВОЛЖ с пл. ДМЖП, рез. КоАо	умер
2	5,9##	С-м Шона	II A-Б	80	0,9	47	0	Туннель. ст. ВОЛЖ, ст. и	Мод. Конно, пл. восх. Ао, ПМК	умер
								нед-ть МК	(биопротез)
8	6,3	КАС	II A	82	0,8	72	0	-	ОАК	выж.	-
1	5	КАС	IIA	63	0,85	74	0	МНШ	ОАК, пл. МК	выж.	-
2	4,7	КАС	IIA-Б	78	0,98	72	0	ДМЖП (мыш.)	ТЛБВП АК	выж.	-
0	3,2**	КАС	II Б	44	0,67	46	0	МН II, КоАо	ТЛБВП АК	выж.	+

Характеристика пациентов

* в 7 мес. больному выполнено протезирование МК по поводу недостаточности; ** через 2 и 3 мес. соответственно больным выполнена операция резекция коарктации аорты; *** пациент наблюдается по поводу аортальной недостаточности 2-3 степени; # больная оперирована в 6 мес. по поводу рестеноза АК, выполнена ТЛБВП АК, развилась недостаточность АК 3 степени, выполнено лигирование ОАП, на 2-е сутки п/о больная умерла; ## за месяц до операции выполнена резекция коарктации аорты рии, у больного с синдромом Нунана до операции выявлен правосторонний хилоторакс. Выполнено 3 операции Doty, в 2 случаях с пластикой легочных артерий.

Все пациенты были оценены кандидатами на двухжелудочковую коррекцию. Для отбора пациентов использовались критерии Rodes и z-отклонение аортального клапана, митрального клапана и левого желудочка [11-12]. Конечный диастолический объем (КДО) ЛЖ от 6,5 до 50,9 мл (в среднем, 23,9±9,4 мл), индекс ЛЖ от 38,8 до 169,3 мл (в среднем, 73,8±34,5) мл. Z-отклонение аортального клапана колебалось от 1,7 до -2,1 (в среднем -0,02±0,93 z). Недостаточность АК выявлена у 6 больных, из них у 2 пациентов II степени.

Сопутствующие врожденные пороки сердца (ВПС) выявлены у 22 больных (78,5%) [1,2]. Первое место среди сопутствующей патологии занимали аномалии митрального клапана с недостаточностью (11 больных - 50% из всех сопутствующих аномалий) либо стенозом и недостаточностью (2 пациента). В равном количестве случаев встречаются коарктация аорты (5 больных) и дефект межжелудочковой перегородки (5 больных).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Всего выполнено 35 операции у 28 больных. При клапанном стенозе выполнено 10 открытых аортальных комиссуротомий и 10 ТЛБВП аортального клапана. В 6 случаях была выполнена изолированная открытая аортальная комиссуротомия, в 1 случае после ОАК выполнена операция Росса (возникновение тотальной недостаточности аортального клапана,диагноз установлен в операционной); 1 раз одномоментно проведена резекция коарктации аорты; еще дважды выполнялась пластика митрального клапана по поводу его недостаточности. Умерли 2 больных, оба после комбинированной коррекции (1 - с коарктацией, 1 - с пластикой МК). ТЛБВП аортального клапана выполнена в 10 случаях (4 новорожденных). Умер 1 новорожденный пациент непосредственно в рентгенооперационной (причина - ишемия миокарда-фибрилляция желудочков после раздувания баллона). В этой группе выполнено 4 операции по поводу сопутствующих пороков в следующую госпитализацию (резекция КоАо - 2; лигирование ОАП - 1; протезирование МК - 1). Двум больным через 6 и 8 месяцев повторно выполнена ТЛБВП в связи с рецидивом стеноза, одна пациентка погибла вследствие развития тотальной недостаточности аортального клапана и острой левожелудочковой недостаточности.

При подклапанном стенозе у 2 больных выполнена миэктомия в сочетании с открытой аортальной комиссуротомией, 1 больному выполнена модифицированная операция Konno, 1 пациенту - резекция конусной перегородки с пластикой ДМЖП (новорожденный). Пациенту с синдромом Шона в 2 мес. выполнена модифицированная операция Konno с пластикой восходящей аорты и биопротезирование митрального клапана после коррекции ювенильной коарктации в периоде новорожденности. Умерло 2 больных со сложными реконструктивными операциями, причинами послужили в 1 случае тяжелый сепсис, во втором - острая сердечная недостаточность.

При надклапанном стенозе выполнено 3 операции Doty, в 2 случаях с пластикой легочных артерий (1 - трансаннулярная, 1 - изолированная пластика правой легочной артерии). Умерло 2 больных, в одном случае причиной стал тромбоз поперечной вены с последующим развитием сепсиса, в другом - острая сердечно-сосудистая недостаточность. Спектр операций представлен в табл. 2.

Всего умерло 8 пациентов, общая летальность составила 28,5 %, после первичных процедур -7 больных (25%). Новорожденных оперировано 5, умерло 2, летальность в группе составила 40%. Всего выполнено 2 повторных операции (7,1%), причиной послужил рестеноз аортального клапана. Имел место 1 отдаленный летальный исход по месту жительства у пациента после открытой аортальной комиссуротомии (сопутствующая патология - недостаточность митрального клапана). Нами наблюдаются все выжившие пациенты, срок наблюдения составил от 1 до 36 мес. (в среднем 14±8,5 мес.). После операции градиент снизился до 25,94±6,44 мм рт. ст. Недостаточность на аортальном клапане выявлена у 5 пациентов (23%), в 2 случаях (9%) имеет место недостаточность II степени, клинически больные не страдают, регулярно наблюдаются. Полная выживаемость составила 67,85%.

ОБСУЖДЕНИЕ

В истории хирургии аортального стеноза можно выделить несколько этапов. На ранних этапах принятым хирургическим подходом была открытая аортальная комиссуротомия, впервые выполненная в 1956 г., Lillehei и колл. [13] с использованием искусственного кровообращения, в 1969 г. появились сообщения [14] о хирургическом лечении критического аортального стеноза у новорождённых и младенцев. С 1983 г., когда Lababidi и соавторы [15] предложили транслюминальную баллонную вальвулопластику, метод быстро завоевал приверженцев и в течение более 10 лет оставался предпочтительным методом лечения клапанного аортального стеноза, в том числе и у новорожденных детей. С начала 1990-х годов прошлого века подход вновь стал избирательным, так как наряду с большими преимуществами ТЛБВП АК имеет и значимые недостатки: частое развитие недо-

Таблица 2

Спектр первичных, повторных операций и коррекция сопутствующих аномалий

Первичные операции Кол-во Летальность, % Повторные,% Сопутствующие аномалии Транслюминальная балонная вальвулопластика 10 1(10)1 умер после повторной операции 2 (21) Резекция КоАо — 2; Лигирование ОАП — 1; Протезирование МК — 1 Открытая аортальная комиссуротомия 6 0 0 ОАК + миэктомия ВОЛЖ 1 - — ОАК + операция Росса 1 - — ОАК + резекция КоАо 1 1 ОАК + миотомия 1 - — ОАК + мод. Конно 1 - — ОАК + пластика МК 2 1 — Пластика ВОЛЖ с пластикой ДМЖП, резекция КоАо 1 1 Мод. Конно, пластика восх. Ао, протезирование МК (биопротез) 1 1 Резекция КоАо Операция Doty с пластикой ПЛА 1 0 - с пластикой дуги и восх. Ао 1 1 с трансаннулярной пластикой ЛА 1 1 Всего 28 8 2 5 статочности аортального клапана (до 15%) [18] и ее прогрессирование в динамике; высокая частота повреждения бедренной артерии, особенно у новорожденных, требующая лечения у 57% детей до 3 месяцев [16, 17]; более раннее повторное вмешательство, высокая частота повторных операций [5].

Использование обеих подходов в лечении пациентов открывает возможность оптимального выбора метода коррекции для каждого пациента, но в большинстве центров в настоящее время ТЛБВП АК у новорожденных и детей раннего возраста выполняется при критическом состоянии пациента [5, 18, 19]. Опыт наших центров показывает, что повторные операции в ранний период (в течение 3-6 мес. после первичного вмешательства) выполнялись только после баллонной вальвулопластики аортального клапана, невзирая на паллиативный характер обоих вмешательств. Достоверный результат о количестве повторных операций можно получить только путем длительного наблюдения за пациентами. Операция Росса, выполненная непосредственно после открытой комиссуротомии, была выполнена по причине развития тотальной недостаточности АоК, и других вариантов лечения не было. По данным литературы, эта операция в меньшей степени применя ется при коррекции клапанного аортального стеноза из-за многих недостатков, а именно: сложность выполнения и длительность операции; гарантированно повторной операции по замене кондуита в легочной позиции; частое развитие дилатации неоаорты с развитием регургитации на аортальном клапане; отсутствие альтернативы в случае неудачной коррекции [19-23].

Подклапанный аортальный стеноз и его комбинация с клапанным стенозом занимает второе место по частоте встречаемости, но спектр выполняемых оперативных вмешательств значительно сложнее. Учитывая сложность сопутствующих пороков сердца, комбинированные вмешательства при туннельной форме стеноза и многоуровневой обструкции, результаты лечения остаются неудовлетворительными. Однако модифицированная операция Конно позволяет адекватно устранить обструкцию и имеет приемлемый операционный риск [24, 25].

При надклапанном стенозе часто необходимы дополнительные вмешательства на дуге аорты либо легочной артерии [1,2, 26]. Операции сопровождаются высокой летальностью.

У большинства пациентов имеется сопутствующая патология, как правило, левого сердца. На первом месте в нашем исследовании оказалась патология митрального клапана, чаще недостаточность его, но в этой группе проблемы очевидны. Выполнять или нет пластику клапана на момент первичной коррекции, каким способом и как заменить клапан в случае неудачного вмешательства? Эти вопросы предстоит раскрыть в следующих изучениях. Коарктация аорты часто (среди наших больных дважды) оставалась не выявленной во время первого вмешательства, поэтому у этих больных анатомия всей аорты должна быть оценена особенно тщательно. При любых сомнениях необходима компьютерная томография с контрастным усилением сосудистого русла.

ВЫВОДЫ

Высокая летальность в группе этих детей связана с несколькими факторами. Во-первых, исходная тяжелая, застойная сердечная недостаточность на момент поступления в клинику и невозможность компенсации больного путем проведения консервативной терапии. Во-вторых, сопутствующие пороки сердца, которые значимо влияют на непосредственный и затрагивают отдаленный результат. В-третьих, оперативная коррекция часто более трудна и менее точна, чем у старших пациентов, поскольку новорожденные клапаны значительно отличаются по особенностям ткани.