Хирургическое лечение пациентки с врожденной артерио-венозной мальформацией малого таза

Актуальность

Врожденные артерио-венозные мальформации (АВМ) являются редкой сосудистой патологией, представляющие собой нарушение нормальной эмбриологической дифференцировки сосудистых структур на уровне капиллярной сети, приводящее к развитию артерио-венозных шунтов [1]. По данным литературы распространенность АВМ малого таза составляет менее 1% от общей популяции; при этом две трети пациентов с АВМ малого таза составляют женщины [2]. Гистологически АВМ матки представляет собой артерио-венозную фистулу между интрамуральными артериальными ветвями маточных артерий и венозным сплетением миометрия [3]. Как правило, АВМ малого таза выявляются среди женщин репродуктивного возраста [4]. Привычная невынашиваемость, мено- и метроррагия являются наиболее частыми проявлениями АВМ матки. Кроме того, у таких пациенток нередко отмечаются боли в нижних отделах живота, диспаре-уния и вторичная постгеморрагическая анемия. Реже можно отметить явления застойной сердечной недостаточности вследствие значимого артерио-венозного сброса.

Наличие артерио-венозной мальформации матки может привести к развитию жизнеугрожающего кровотечения [5; 6], что составляет 1–2% среди всех генитальных и внутрибрюшных кровотечений [7]. Причиной маточного кровотечения при этом служит разрыв истонченной сосудистой стенки в структуре АВМ. Нередко в таких случаях по жизненным показаниям пациенткам выполняют гистерэктомию.

Сегодня приоритетным методом лечения данной патологии является эмболизация маточных артерий (ЭМА), что позволяет сохранить матку при симптоматических АВМ [8; 9]. Методику ЭМА впервые описал Ravina и соавт. в 1995 году [10]. Являясь минимально инвазивной процедурой, ЭМА позволяет сохранить матку, снизить риски развития осложнений и сократить сроки госпитализации пациенток. В настоящее время методы эндоваскулярной окклюзии АВМ находят все более широкое распространение [11]. Однако вариативная анатомия врожденных АВМ малого таза бросает новые вызовы даже самым передовым методам лечения.

Больная П., 58 лет, в 2012 г. впервые обратилась в НМХЦ им. Н.И. Пирогова с жалобами на нерегулярные маточные кровотечения. Больной себя считает с апреля 2010 г., когда при профилактическом осмотре гинекологом выявлено увеличение матки и придатков, миома матки (12 недель). По данным УЗИ и КТ-ангиографии выявлены признаки АВМ матки, аневризма одной из ветвей правой маточной артерии и расширение яичниковых вен. В 2012 г. отмечен первый эпизод маточного кровотечения, который купирован консервативно. После консуль-

тации сосудистым хирургом пациентка госпитализирована в плановом порядке в НМХЦ им. Н.И. Пирогова, где поэтапно выполнена эндоваскулярная эмболизация микроэмболами афферентных ветвей маточной артерии слева и эмболизация спиралями внутренних подвздошных артерий. При контрольном УЗИ через 2 недели отмечено двукратное уменьшение размеров АВМ. После длительной ремиссии отмечен рецидив маточного кровотечения в 2014 и в 2017 гг., далее – ежегодно. А с 2020 года кровотечение отмечалось каждые 3 месяца, что стало поводом для повторной плановой госпитализации в НМХЦ им. Н.И. Пирогова.

Из анамнеза известно, что пациентка росла и развивалась в соответствии с возрастом. Месячные в норме, в один и тот же день, без задержек. До первых родов отмечено 4 выкидыша. В 1987 г. на 26 неделе беременности отмечено открытие шейки матки. Госпитализирована в родильный дом для нблюдения. Родо-разрешение на 30 неделе беременности, но новорожденный на 3-и сутки умер. Причиной летального исхода явилось врожденное повреждение правого легкого (легкое не расправилось). В 1989 и 1993 гг. успешное родоразрешение с помощью кесарева сечения (2 девочки). Во время вторых родов отмечено кровотечение из матки - выполнена хирургическая остановка кровотечения с перевязкой маточных труб.

На момент поступления в 2021 году общее состояние удовлетворительное. При физикальном осмотре и в лабораторных анализах значимых изменений не выявлено

По данным МСКТ органов малого таза (Рис. 1 А, Б):

Матка четко не определяется. В её ложе определяются массивные скопления сосудов с притоками от обеих внутренних подвздошных сосудов (диаметром около 3 мм), общих бедренных артерий и правой яичниковой артерии. Отток осуществляется через яичниковые вены (справа расширена до 10 мм, слева до 8 мм), обе внутренние подвздошные вены (справа диаметром 12 мм, слева 9 мм). Придатки замещены клубками расширенных сосудов. Параректальная клетчатка без особенностей.

Заключение: признаки массивной АВМ малого таза с притоками из систем обеих внутренних подвздошных артерий, обеих общих бедренных артерий, правой яичниковой артерии; оттоком через внутренние подвздошные вены и яичниковые вены.

Рис. 1. МСКТ сосудов малого таза, артериальная фаза, фронтально (а) и сагиттально (б).

Рис. 2. Ангиограмма: артериальная (а) и венозная (б) фаза контрастирования АВМ малого таза.

Выполнена селективная ангиография, при которой подтверждено наличие гигантской АВМ малого таза (Рис. 2 А, Б).

С учетом полученных результатов принято решение о поэтапном выполнении эдоваскулярного вмешательства с целью эмболизации АВМ.

Первым этапом с использованием окклюзионной баллонной техники выполнена селективная эмболизация основной массы афферентов АВМ от внутренней подвздошной артерии при помощи микроспирали Target 6x20 mm, 70% этанола, микроэмболов Контур 500–700 и клеевой композицей Гистакрил + Липиодол. Спустя месяц вторым этапом выполнена эмболизация основной массы афферентов от наружной подвздошной артерии также при помощи клеевой композиции Гистакрил + Липиодол. Через месяц при выполнении субтракционной ангиографии визуализировался остаточный афферент к АВМ от правой внутренней подвздошной артерии. Третьим этапом выполнена эмболизация остаточной афферентной артерии к АВМ клеевой композицией из смеси Гиста-крила и Липиодола. При контрольной ангиографии отмечено прекращение контрастирования АВМ, тотальная окклюзия афферентных артерий. Результат контрольной МСКТ-ангиографии через 6 месяцев представлен на рис. 3.

Заключение

Врожденная АВМ матки является редкой гинекологической сосудистой патологией, которую можно заподозрить у женщин репродуктивного возраста с аномальными маточными кровотечениями. Своевременная диагностика методами ультразвуковой и лучевой диагностики позволяют начать лечение до момента развития жизнеугрожающих состояний. Селективная рентгенэндоваскулярная окклюзия маточных артерий является эффективным и безопасным методом

Рис. 3. Сравнительная МСКТ-ангиограмма до (а) и после (б) многоэтапной эндоваскулярной эмболизации АВМ.

лечения маточных АВМ. В то же время, учитывая анатомическую вариативность сосудистых мальформаций, такие пациентки нуждаются в периодическом обследовании и наблюдении во избежание рецидивов роста АВМ. Нередко пациентки с АВМ малого таза нуждаются в повторных эндоваскулярных вмешательствах с целью профилактики массивных кровотечений в будущем.