Идиопатическая сирингомиелия всех отделов спинного мозга (клинический случай)

кости (ЦСЖ). В большинстве случаев это вторичные обструкции субарахноидального пространства позвоночника. Этиологические факторы, вызывающие сирингомиелию: идиопатическая сирингомиелия, вторичная сирингомиелия, сирингомиелия с обструкцией у большого отверстия (аномалия Киари-1 — наиболее распространенная причина) [2], базилярная инвагинация, сирингомиелия с другими заболеваниями спинного мозга (приобретенная): поствоспалительная, посттравматическая, интрамедуллярные опухоли спинного мозга.

Распространенность сирингомиелии в популяции в среднем от 2 до 13 случаев на 100 тыс. населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 тыс. населения [1]. Несмотря на существенную распространенность сирингомиелии, идиопатическая сирингомиелия встречается крайне редко. Как правило, сирингомиелитическая киста расположена в шейном отделе спинного мозга, реже распространяется на грудной отдел спинного мозга. В поясничном отделе сирингомиелия обычно возникает после травм, воспалительных и опухолевых заболеваний.

В данной статье описан редкий клинический случай идиопатической сирингомиелии всех отделов спинного мозга.

Описание клинического случая. Пациент П. 52 лет обратился в клинику 19.11.2018 г. с жалобами на прогрессирующие онемение в левой затылочной области, левого надплечья, плеча, кисти, правого бедра, голени. Жгучие боли по наружной поверхности левого плеча, предплечья, кисти. Больным себя считает в течение шести месяцев. В неврологическом статусе: черепные нервы (ЧН) без особенностей. Гипестезия затылочной, заушной области, задней поверхности шеи слева. В шейном отделе движения не ограничены. Сила верхних конечностей (S>D) (па-

Рис. 3. МРТ-контроль больного П. после операции. Спадение кисты, видна трубка шунта. Режим Т2

Рис. 1. МРТ шейного отдела позвоночника больного П. Режим Т2

Рис. 2. МРТ грудного и поясничного отдела позвоночника больного П.

Режим Т2

циент правша), гипестезия в дерматоме С5–6 слева, L4 справа. Сила в ногах 5б. Движения верхних конечностей без ограничений по объему. Рефлексы с ног D=S, оживлены. Походка атаксическая, с закрытыми глазами при ходьбе отклоняется, без четкой латера-лизации. В позе Ромберга покачивание. Пациент дал свое письменное согласие на проведение фото и видеосъемки и публикацию его изображений.

МРТ шейного, грудного, поясничного отдела позвоночника от 19.11.2018 г. На серии МР-томограмм в режимах Т1 и Т2 в спинном мозге на всем протяжении видна сирингомиелическая киста, в просвете которой имеются множественные тонкие перегородки. Содержимое кисты однородное в шейном отделе, в грудном отделе содержимое кисты неоднородно. Спинной мозг за счет кисты значительно расширен, вещество его истончено. В большей степени истончено вещество мозга в заднелевых отделах на уровне С4-С7. Заключение: сирингомиелическая киста в спинном мозге в шейном, грудном, поясничном отделе позвоночника (рис.1, 2).

21.11.2018 г. проведено оперативное лечение: ля-минотомия С6, сирингосубарахноидальное шунтирование сирингомиелитической полости.

Ход операции. Под эндотрахеальным наркозом в положении на животе с фиксацией головы в скобе Мейфилда выполнен линейный разрез в проекции С5-Т1 по средней линии. Скелетированы дужки С5–6. Краниотомом выполнены пропилы дужки С6 с двух сторон, рассечены над- и межостистые связки. Дужка С6 временно удалена. Твердая мозговая оболочка (ТМО) вскрыта вдоль парамедианно слева на протяжении 1 см. Арахноидальная оболочка вскрыта также вдоль. Спинной мозг выглядит умеренно расширенным, медиальнее от места выхода задних корешков имеется полупрозрачный участок истончения. В этой области спинной мозг рассечен вдоль на протяжении 2 мм, при разведении краев обильно выделяется желтоватый ликвор. После истечения ликвора спинной мозг спался. В отверстие проведен фрагмент фенестрированной силиконовой трубки диаметром 1,5 мм длиной 3,5 см, около 1 см трубки с отверстиями остается снаружи. Арахноидальная оболочка ушита над трубкой, один из швов прошит через трубку. Непрерывный шов ТМО. Шов герметизирован губкой Тахокомб. Дужка С6 уложена на место, фиксирована тремя пластинками и винтами. Рана послойно ушита.

Послеоперационный период протекал благоприятно. Не возникло никаких осложнений, связанных с послеоперационной раной. Неврологическая симптоматика в раннем послеоперационном периоде частично регрессировала: исчезли чувствительные нарушения в затылочной области, шее и надплечье. Боли жгучего характера по наружной поверхности левого плеча и предплечья в раннем послеоперационном периоде сохранялись на предоперационном уровне, купированы назначением габапентина 300 мг однократно на ночь (рис. 3).

Позднее пациент отказался от приема габапентина, так как интенсивность болей снизилась. Через 3 месяца пациент был осмотрен, в неврологическом статусе сохранились чувствительные нарушения в дерматомах С5–6 слева, L4 справа. Сила мышц во всех конечностях 5б, асимметрии нет. Походка улучшилась, явления атаксии регрессировали. Субъективно пациент отмечает улучшение по сравнению с дооперационным периодом.

Природа возникновения сирингомиелии до сих пор хорошо не изучена, она непредсказуема и сильно варьируется, что делает ее прогнозирование затруднительным. Прогноз зависит от этиологии, степени неврологического дефицита, а также локализации, протяженности полости и диаметра сирингомиелитической кисты [6]. Миелопатия, которая является основным осложнением сирингомиелии, может прогрессировать до параплегии или тетраплегии, приводить к спастичности, образованию пролежней, язв, рецидивирующей пневмонии и дисфункции кишечника и мочевого пузыря. Важно обращать внимание на дифференциальную диагностику сирингомиелии у любого молодого пациента с прогрессирующим сколиозом. Вовремя обнаруженное заболевание в молодом возрасте может предотвратить прогрессирование сколиоза и возникновение деформаций [7–9]. Существуют исследования, что идиопатическая сирингомиелия является следствием аномалии строения задней черепной ямки без пролабирования миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, так называемая аномалия Киари-0 [10]. Однако это не является общепринятой теорией. Большинством авторов как основной метод лечения идиопатической сирингомиелии признается сирингосубарахноидальное шунтирование [11, 12]. Выполненная ранняя операция сводит к минимуму неврологический дефицит и демонстрирует лучшие результаты. В некоторых случаях, при бессимптомной сирингомиелии, можно воздержаться от оперативного лечения и ограничиться наблюдением [13].

Возможные осложнения после операции включают ликворею, псевдоменингоцеле, смещение шунта, временный неврологический дефицит [14], однако их частота является небольшой.

Идиопатическая сирингомиелия является редким заболеванием и может представлять трудности в диагностике и выборе тактики лечения. Представленный клинический случай демонстрирует довольно типичную клиническую картину идиопатической сирингомиелии, однако симптоматика может значительно различаться от случая к случаю, что затрудняет диагностику. Кроме того, часть пациентов длительное время остаются бессимптомными и наблюдаются без лечения. Пациентам с прогрессирующими неврологическими проявлениями показано оперативное лечение, целью которого является формирование сообщения сирингомиелитической кисты с ликворными пространствами, что способствует прекращению прогрессирования неврологического дефицита. Методом выбора является сирингосубарахноидальное шунтирование, позволяющее минимизировать интраоперационное воздействие на спинной мозг. Именно такой вариант вмешательства выполнен в представленном случае. Имеющиеся, по данным МРТ, перегородки оказались неполными: сирингомиелитическая киста представляла собой единую полость и полностью дренировалась после операции. Использование в качестве доступа ляминотомии с последующим восстановлением задних структур позвоночника исключает послеоперационное кифозирование этого сегмента.

Заключение. В представленном клиническом случае сирингосубарахноидальное шунтирование у пациента с идиопатической сирингомиелией кроме прекращения прогрессии заболевания позволило добиться частичного регресса симптомов. Подобное вмешательство можно рекомендовать в большинстве случаев симптомной идиопатической сирингомиелии, и выполнять его желательно до появления стойких неврологических нарушений.