Инфаркт миокарда у трехмесячного ребенка на фоне врожденного сложного комбинированного порока сердца и крупных сосудов

Актуальность. Патология сердечно-сосудистой системы остается главной причиной смерти населения [5, 9,10]. В последние годы наблюдается тенденция к увеличению количества острых инфарктов миокарда у пациентов молодого возраста (3). В целом, согласно статистическим данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), ежегодно от болезней сердца в мире умирают около 17 миллионов человек, что составляет примерно 1/3 всех случаев смерти. У возрастных пациентов ишемическая болезнь сердца развивается десятилетиями и причинами ее развития в основном являются особенности образа жизни с преобладанием неблагоприятных факторов риска. Таковыми могут являться низкая двигательная активность, нерациональное питание, курение, употребление алкогольных напитков, увеличение массы тела. Для прогноза инфаркта миокарда важна оценка риска развития осложнений в частности, сердечной недостаточности. Однако у лиц молодого возраста риск ее развития минимальный [1]. Между тем, в литературе имеются сообщения о возникновения инфаркта миокарда у лиц молодого возраста без предшествующих признаков ишемической болезни [2, 4, 6, 8].

В нашей экспертной практике наблюдались случаи развития инфаркта миокарда, связанные с недостатками оказания медицинской помощи. Так, во время кардиохирургической операции, проводимой мужчине по поводу протезирования митрального клапана, после установке протеза на кардиомониторе фиксировались выраженные нарушения питания (ишемия) задне-боковой стенки левого желудочка сердца, с последующим развитием обширного инфаркта миокарда в ближайшие минуты после операции. Была проведена ревизия - установлено, что при установке клапана наложенными швами мышечная ткань была смещена и вызвала практически полное перекрытие просвета устья левой коронарной артерии. В устье был установлен стент, однако смерть мужчины наступила через несколько часов после хирургических вмешательств от острого обширного трансмурального инфаркта миокарда левого желудочка сердца. Другой случай - женщина (37 лет) госпитализирована по поводу маточного кровотечения и развившейся массивной кровопотерей. Отсутствие в стационаре запаса необходимой крови привело к задержке переливания крови на 2,5 часа. Однако за этот период у женщины на фоне массивной кровопотери и нарушения питания сердечной мышцы развился обширный инфаркт миокарда левого желудочка сердца. Несмотря на последующее проведение кровезаместительной терапии в достаточном объеме наступил смертельный исход.

У пациентов детского, подросткового и молодого возраста, сердечно-сосудистая патология в ишемической форме развивается рано в начале жизненного пути, без воздействия факторов внешней среды, и обусловлена либо врожденными анатомическими дефектами (аномалия развития сосудов сердца и т.д.), либо генетической патологией (обменные заболевания и пр.). Одной из клинических форм ишемической болезни сердца, является инфаркт миокарда, который представляет собой очаг некроза, возникший вследствие острого несоответствия между потребностью миокарда в кислороде и доставкой его по коронарным артериям.

Наряду с другими формами ишемической болезни сердца за последнее время отмечается рост смертей от инфаркта миокарда у детей и даже младенцев, т. е. инфаркт миокарда резко «помолодел». Поиск непосредственных причин развития инфаркта миокарда у детей, в отличие от взрослых, является крайне важным аспектом, для полноценного установления всей патогенетической цепочки приведшей к возникновению критической ситуации, с целью исключения или выявления ятрогенной патологии и других моментов, оказавших влияние на развитие неблагоприятного исхода. Тем не менее, этот поиск бывает крайне сложным, и требует от патологоанатома или судебно-медицинского эксперта предварительного подробного изучения медицинской документации тщательного исследования трупа, проведения лабораторных исследований.

Клинический случай. В рамках описанной выше проблемы, приводим случай смерти ребенка мужского пола трехмесячного возраст, наступившей от инфаркта миокарда на фоне врожденного сложного (комбинированного) порока сердца. Из анамнеза известно, что на 18 неделе беременности при ультразвуковом скрининге у плода выявлен порок сердца - атрезия трехстворчатого клапана. При последующем скрининге (в 38 недель беременности) диагностирован сложный врожденный порок сердца - атрезия трикуспидального клапана, гипоплазия правого желудочка, большой дефект межжелудочковой перегородки. Роды оперативные в сроке 39 недель. При рождении сразу же консультирован консилиумом кардиохирургов, со всеми необходимыми инструментальными обследованиями - выставлен диагноз «Врожденный порок сердца. Атрезия трехстворчатого клапана. Дефект межжелудочковой перегородки. Открытый артериальный проток. Большая аневризма межпредсердной перегородки. Открытое овальное окно». На ЭКГ выявлены: «синусовый ритм», 133 удара в минуту, ЭОС патологически отклонена влево (–47°), высокий положительный зубец T в отведениях V i.₂ ». Ребенок поставлен в очередь на хирургическую коррекцию порока сердца, с назначением симптоматической и интенсивной подготовительной терапии. Имеющиеся при рождении признаки сердечной недостаточности относительно купированы (находился на стационарном наблюдении и лечении). При стабилизации состояния ребенок выписан домой до планового хирургического лечения.

Ребенок скончался дома, обнаружен родителями -умер днем во время сна. Со слов родителей накануне смерти ребенок был эпизодически вялым, плаксивым. При судебно-медицинском исследовании трупа выявлено: сердце размерами 63×52×41 мм, массой 52 гр.; в полостях сердца жидкая кровь; клапаны сердца и крупных сосудов несколько утолщены по свободному краю; периметр двухстворчатого клапана 17 мм; трехстворчатого - 24 мм; толщина мышцы левого желудочка - 6 мм, правого -5 мм; правый желудочек резко уменьшен в объеме. Выявлен дефект межжелудочковой перегородки, овальной формы, диаметром 6 мм. Обнаружены две верхние полые вены: одна входит в полость правого предсердия, а вторая - в полость правого ушка. Зафиксирован стеноз правой легочной артерии на / диаметра, на протяжении 5 мм. Мышца сердца на разрезах краснокоричневого цвета, неравномерного кровенаполнения, более дряблая в области межжелудочковой перегородки и верхушки сердца. В задней стенке левого желудочка сердца обнаружен участок постинфарктного кардиосклероза, размерами 20х16 мм.

При гистологическом исследовании сердца выявлены: очаговый фиброз эпикарда; в миокарде - крупноочаговый, умеренно выраженный стромальный и периваскулярный кардиосклероз; отмечен склероз единичных сосудов миокарда; дистрофические изменения миоцитов со смазанными контурами, исчезновением исчерченно-сти и размытыми ядрами, атрофия в сочетании с гипертрофией кардиомиоцитов. На этом фоне - прослеживается участок миокарда с кровоизлияниям из лизированных масс эритроцитов, с воспалительно-клеточной инфильтрацией в толще, с некрозом, «глыбчатым» распадом кардиомиоцитов, выраженным отеком стромы («очаг свежего инфаркт миокарда»). При гистологическом исследовании других органов трупного материала выявлены: эпиглоссит, катаральный трахеобронхит, очаговая серозно-десквамативная пневмония; продуктивный менингит с отеком вещества головного мозга и полями клеточных опустошений; недоразвитие легочной ткани (по типу первичного ателектаза), паренхимы почек, селезенки, вилочковой железы; застойное полнокровие печени.

Заключение. Таким образом, у ребенка имел место сложный врожденный порок сердца, с развитием сердечно-сосудистой, а в последующем и полиорганной недостаточности, с перенесенным крупноочаговым инфарктом миокарда задней стенки левого желудочка сердца (перенесенным, согласно гистологическим данным, вероятно в первые два месяца жизни), с исходом в крупноочаговый кардиосклероз. Непосредственной причиной смерти ребенка - явился острый инфаркт миокарда, по гистологическим данным развившийся незадолго до смерти (не более 6-12 часов). По данным вскрытия трупа достоверно установить, что непосредственно послужило причиной нарушения кровоснабжения сердечной мышцы, в отличие от взрослых людей, не представилось возможным- не выявлены признаки тромбоза коронарных артерий, другие явные причины перекрытия просвета сосудов питающих сердечную мышцу. Поэтому причиной инфаркта миокарда указаны врожденный комбинированный порок сердца и крупных сосудов, прогрессирующая полиорганная недостаточность на фоне врожденной недифференцированной инфекции.