Интраокулярная коррекция при микрокорнеа (клинический случай)

Актуальность

Микрокорнеа относится к врождённым аномалиям глаза, при которой горизонтальный диаметр роговицы не превышает 10 мм [1]. По характеру наследования данная патология относится к аутосомно-доминантному типу, реже — рецессивному, и связана с мутациями гена PAX6. Ген РАХ6 является одним из ключевых регуляторов эмбриогенеза, активная экспрессия которого необходима в период формирования и дифференцировки тканей глаза, некоторых участков головного мозга, обонятельной луковицы, невральной трубки, пищеварительного тракта и поджелудочной железы. Таким образом, микрокорнеа может сочетаться c патологией других органов, а также с глазными аномалиями: аниридией, аномалией Петерса, аутосомнодоминантной витреохориоретинопатией, синдромом Ак-сенфельда, колобомой сосудистой оболочки, врожденной катарактой, эктопией зрачка, микрофакией и др. [2].

Особенностью глаз с микрокорнеа в сочетании с нормальной аксиальной длиной является уплощенная роговица с уменьшением офтальмометрических показателей до 30–35 D и гиперметропической рефракцией [3; 6]. Кроме того, топографические особенности расположения структур сосудистого тракта предрасполагают к нарушению дренажной функции и повышают риск развития глаукомного процесса по закрытоугольному типу.

Описание клинического случая

В сентябре 2022 года в отделение хирургии катаракты «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С. Н. Фёдорова»

г. Москва, обратился пациент А., 19 лет, студент, с жалобами на быструю утомляемость глаз при зрительной работе, часто переходящую в головные боли. Данное обстоятельство вызывает невозможность обучения и создает значительные сложности для образовательной деятельности пациента. Из анамнеза известно, что пациент с детства пользуется очковой коррекцией, в возрасте 8 лет по месту жительства на обоих глазах проведена операция по поводу сходящегося косоглазия. После прохождения комплекса стандартных методов офтальмологического обследования (визометрия, рефрактометрия, пневмотонометрия, пахиметрия, периметрия, оптическая биометрия, биомикроскопия) выставлен предварительный диагноз OU: Врожденная микрокорнеа, гиперметропия высокой степени, роговичный астигматизм, амблиопия, сходящееся оперированное косоглазие. Принято решение о проведении хирургического лечения гиперметропии высокой степени путём удаления хрусталика с имплантацией интраокулярной линзы на оба глаза. Для более детальной оценки состояния структур переднего и заднего отрезка глаз и прогноза операций, пациенту были назначены дополнительные исследования: оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего и заднего отрезка, ультразвуковая биомикроскопия (УБМ): оценка циллиарной борозды, связочного аппарата, а также конфокальная микроскопия с определением плотности эндотелиальных клеток (ПЭК). Для более точного расчёта оптической силы ИОЛ пациенту были назначены: кера-тотопография, исследование на диагностическом модуле

Verion®. Данные, полученные в ходе предоперационной диагностики, также использовались для мониторинга и прогноза послеоперационных результатов. Это способствовало обоснованному выбору оптимальной тактики лечения.

Результаты инструментальных исследований

Визометрия: Vis OD = 0,1 sph +9,50 cyl +1,00 D ax 160 = 0,65; Vis OS = 0,05 sph +10,00 = 0,2. По данным УБМ OU угол передней камеры во всех сегментах открыт, прямой профиль радужки, среднее положение радужки, цилиарные отростки пышные, контактируют с пигментным листком радужки, поликистоз цилиарных отростков: OD на 7 ч d-0.70 мм, на 3 ч d-0,87 мм, на 9 ч d-0.90 мм. На OS на 6 ч h-0.72-0.88 мм, на 9 ч h-1.15 мм L-1.32 мм, на 12 ч h -0.83 мм L-1.42 мм, на 3 ч d-0.48 мм, из-за кист диаметр цилиарной борозды варьирует: OD : вертикальный срез 12.0 мм-12.4 мм; поперечный срез 11.50 мм-11.66 мм; OS: 11.98 мм-12.05 мм и 11.62 мм-11.70 мм соответственно. По данным ОКТ переднего отрезка глубина передней камеры правого глаза составила 2.218 мм, левого глаза — 2.088 мм; толщина роговицы правого глаза: апикальная — 517 мкм, минимальная — 471 мкм, левого глаза: апикальная — 520 мкм, минимальная — 487 мм. При конфокальной микроскопии ПЭК составила на правом 3204 кл/мм2 и на левом 3232 кл/мм2 глазах. Данные исследования на приборах ИОЛ-мастер и диагностического модуля Verion® вариабельны. Обращает на себя внимание показатель WTW, варьирующий в пределах от 11,04 до 11,49 мм. Как известно, на данных приборах измерение расстояния «от белого до белого» представляет собой фактически расстояние от наружных краёв лимба, ширина которого составляет около 1,0 мм. Таким образом, фактический диаметр роговицы правого глаза по данным измерений составляет в пределах 9,40–9,49 мм, диаметр роговицы левого глаза — в пределах 9,04–9,40 мм. Перед проведением операции требовалось определиться с типом ИОЛ. Диапазон линз, предлагаемых на офтальмологическом рынке, наиболее широко представлен в линейке Asphina (Carl Zeiss©, Германия) и составляет от -10.0 D до 42.0 D. Как известно, наиболее предпочтительным материалом для имплантации ИОЛ с «большими диоптриями» является гидрофильный акрил. Выбор данного материала обоснован большей эластичностью и оптическими свойствами линзы с возможностью имплантации через малые разрезы. Расчет оптической силы интраокулярной линзы для пациента А производился на эмметропичную рефракцию с индивидуальными поправками по оригинальной формуле MICOF/ALF, разработанной «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С. Н. Фёдорова» [4]. При проведении расчётов дополнительно сопоставлялись результаты расчётов по Hoffer Q, Barrett Universal II, Haigis, Holladay 2. Cтандартный вариант гидрофильных ИОЛ предполагает диаметр линзы 11,0 мм, что в рассматриваемой клинической ситуации является неприемлемым, поскольку диа- метр цилиарной борозды в местах кистозных изменений циллиарного тела уменьшен до 11,50 мм. Таким образом, потребовалось изготовление интраокулярных линз по индивидуальному заказу с учетом анатомо-топографических особенностей размеров цилиарной борозды и капсульного мешка, выявленных при УБМ. Для пациента А. были изготовлены эластичные гидрофильные ИОЛ «Аквамарин» (НанОптика, Россия) +39.0 D и +40.0 D соответственно для правого и левого глаза, общий диаметр линз с гаптическими элементами — 9,0 мм, диаметр оптической зоны — 6,0 мм. Выбор ИОЛ был в том числе обоснован особенностями дизайна линз «Аквамарин», имеющих обратный острый край задней поверхности, снижающей степень и частоту появления помутнений задней капсулы хрусталика [5]. В октябре 2022 с разницей в 1 неделю пациенту А. проведена замена хрусталиков с имплантацией индивидуальных ИОЛ на оба глаза. ИОЛ имплантированы без осложнений через разрез 2,4 мм, однако относительные размеры разреза и небольшого диаметра роговицы, ее индивидуальной особенности привели к необходимости дополнительной шовной герметизации операционного доступа. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Острота зрения на 1-е сутки после операции на правом глазу составила 0,7 н.к., на левом глазу — 0,2 н.к. Послеоперационная рефракция по величине сферы-эквивалента составила OD: -0,13 D и OS: +0,23 D. Офтальмотонус в пределах нормы. ПЭК составила 3158 кл/мм2 и 3179 кл/мм2 соответственно на правом и левом глазу. По данным УБМ положение ИОЛ центральное, гаптические элементы не контактируют с отростками циллиарного тела. Субъективно пациентом отмечается повышение остроты зрения и зрительный комфорт, не сопоставимый при использовании очков. Пациент в настоящее время находился под наблюдением, планируется контроль через 1 и 6 месяцев.

Обсуждение

Данный клинический случай демонстрирует необходимость тщательного предоперационного диагностического подхода с целью профилактики интра- и послеоперационных осложнений. Так, помимо явных анатомотопографических особенностей в виде малого диаметра и плоской роговицы, выявление кистозных изменений циллиарного тела с уменьшением диаметра циллиарной борозды привело к необходимости индивидуального подхода к изготовлению ИОЛ с учётом не только оптических, но и линейных параметров ИОЛ. Расчеты ИОЛ по оригинальной формуле MICOF/ALF в сочетании с сопоставлением расчетами по дополнительным формулам позволили спрогнозировать рефракционный результат и получить максимальные зрительные функции.

Заключение

Особенностью пациентов микрокорнеа на фоне нормальной передне-задней оси глазного яблока является

плоская роговица, которая часто сочетается с гиперметропической рефракцией. Проведение замены хрусталиков пациентам с микрокорнеа должно предполагать выполнение дополнительных предоперационных исследований, включающих оценку анатомо-топографических особенностей переднего отрезка глаза, позволяющих оценить расположение ИОЛ после ее имплантации. Применение нескольких формул расчёта ИОЛ позволяет повысить прогностический рефракционный результат.

Соблюдение этических стандартов: от пациента получено согласие на хирургическое лечение и обработку персональных данных.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).

practice, 4th edn. Little Brown and Company, Boston, pp 708–709.