Изучение клинического течения и диагностики солитарных плазмоцитом при множественной миеломе

Введение . Множественная миелома (ММ) – злокачественное заболевание системы крови, которое характеризуется опухолевой пролиферацией плазматических клеток. Одним из основных проявлений болезни является поражение костной системы, которое сопровождается костными деструкциями, компрессионными переломами позвонков, нередко с компрессией спинного мозга и развитием дисфункции тазовых органов [1, 4].

Однако при данном заболевании часто отмечается формирование мягкотканых компонентов (солитарной плазмоцитомы) в различных отделах костной системы и поражением мягких тканей. При первичном установлении диагноза множественной миеломы плазмоцитомы определяются в 3,5–18 % случаев, а при рецидивирующем течении заболевания значительно чаще – у 6–30 % пациентов [2, 3]. Встречаются различные формы солитарных плазмоцитом: с поражением костной системы (42–61 %) и внекостный вариант (85%) [5, 6, 8]. Довольно часто это сопровождается атипичным развитием ММ, что приводит к определенным трудностям при обследовании пациентов [7, 9].

Цель исследования: рассмотрение различных клинических форм проявления мягкотканых компонентов при множественной миеломе и особенностях диагностики плазмоцитом.

Материалы и методы исследования . Проводился ретроспективный анализ 11 историй болезни пациентов с плазмоцитомами, которые получали стационарное обследование и лечение в течение 2019 г. в условиях гематологического отделения. Рассматривали клинические формы плазмоцитомы у данной категории больных при первичной постановке диагноза и при рецидивирующем течении ММ, оценивали наиболее эффективные методы диагностики.

Результаты . В исследуемой группе пациентов преобладали мужчины – 7 человек (63,6%) против 4 женщин (36,4%). Средний возраст больных составляет 64 года, однако у 2 пациентов плазмоцитома диагностировалась в возрасте моложе 50 лет.

В анализируемой группе больных преобладала IIА стадия – у 63,6% (7 человек), IIIА стадия – у 18,2% (2 человека), I стадия – у 9,1% (1 человек), IIIБ стадия – у 9,1% (1 человек).

При начальных стадиях опухолевого процесса часто отсутствовал оссалгический синдром, отмечались только признаки локального роста мягкотканого компонента, что приводило к более поздней диагностики данного заболевания (от 6 месяцев до 2 лет).

Только у 2-х пациентов в дебюте выявлялся характерный болевой синдром с поражением плоских костей и развитием остеодеструктивного процесса. В остальных случаях отмечались боли локального характера в области плазмоцитомы, а также фиксировались чувствительные и двигательные нарушения, экзофтальм.

Наиболее часто выявлялись костные формы плазмоцитомы с опухолевым ростом из позвонков и грудной клетки, преимущественно в грудине. Также отмечалось поражение глазницы глаза (в 2-х случаях), верхней челюсти и ребер (табл. 1). У одного больного было выявлено поражение шейного отдела позвоночника с прорастанием мягкотканого компонента в просвет спинномозгового канала и сдавлением спинного мозга. У двоих пациентов наблюдали множественные поражения костей (первичный очаг остеодеструкции был в грудине, а затем сформировались очаги в верхней челюсти и позвоночнике).

Таблица 1.

Локализация мягкотканых компонентов в исследуемой группе пациентов

Локализация плазмоцитомы	Частота выявления
	Количество пациентов	%
Грудина	3	27,2%
Ребра	2	18,2%
Глазница	2	18,2%
Верхняя челюсть	1	9,1%
Шейный отдел позвоночника	1	9,1%
Множественные поражения: позвоночник, ключица, грудина, кости черепа и др.	2	18,2%

Вторичная паранеопластическая анемия диагностировалась только в 54,4% случаев (6 пациентов), у других больных анемия не отмечалась.

Характерные изменения в биохимическом анализе крови и протеинограмме при плазмоцитомах отмечались значительно реже, чем при диффузном варианте множественной миеломы. В частности повышение уровня общего белка в крови в дебюте заболевания было выявлено только у 4 человек, а секреция парапротеина отмечалась только в 6 случаях. Ввиду отсутствия диффузного процесса остеопороза и остеолиза, и локального поражения костей повышенный уровень кальция в сыворотке крови определялся только у 4 (36,4%) пациентов.

Кроме того, ввиду локального опухолевого процесса инфильтрация костного мозга плазматическими клетками отмечалась лишь у 9 больных, а в 2-х случаях – содержание плазмоцитов в костном мозге было в пределах нормы.

По данным иммунохимического исследования мочи белок Бенс-Джонса также определялся не у всех обследуемых больных, а только в 8 случаях.

Отсутствие специфичных для множественной миеломы изменений по результатам лабораторных обследований часто приводило к отсроченной диагностике данного заболевания.

Мягкотканые образования в костях и мягких тканях выявлялись по данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) (рис. 1–3). Эти инструментальные методы обследования позволили подтвердить наличие плазмоцитомы у данной категории больных (в костях грудной клетки, в позвоночнике, в глазнице).

Рис. 1. Разрушение кортикального слоя 6 ребра справа при компьютерной

томографии грудной клетки

Рис. 2. Экстрадуральное образование на уровне С5 позвонка с прорастанием в спинномозговой канал при магнитно-резонансной томографии шейного отдела позвоночника

Рис. 3. Мягкотканое образование в орбите глаза слева при компьютерной томографии

Заключение . На основании полученных данных выявлено, что солитарная плазмоцитома с поражением позвоночника и грудной клетки встречается гораздо чаще, а внекостные формы сопровождаются преимущественным поражением мягких тканей головы и шеи. При прогрессировании заболевания и рецидивирующем течении множественной миеломы могут развиваться дополнительные мягкотканые очаги. Наиболее информативными являются инструментальные методы диагностики (КТ и МРТ), позволяющие выявлять характер, глубину опухолевого поражения и локализацию процесса.