Эндоваскулярное и хирургическое лечение ангиомиолипомы почки, осложненной кровотечением

Ангиомиолипома относится к классу доброкачественных периваскулярных эпителиоидных опухолей, имеет высокий тропизм к почечной ткани, составляя 90–95 % всех доброкачественных новообразований почек и 3–5 % всех новообразований почек. Патогенез ангиомиолипом до конца не изучен, известно, что опухоль содержит большое количество рецепторов к эстрогену и прогестерону, отличается стремительным ростом в период беременности, в связи с чем женщины болеют в 4 раза чаще мужчин. Примерно в 40 % случаев ангиомиолипомы протекают бессимптомно, однако у 25–50 % больных осложняются кровотечением, патогенез которого объясняется несоответствием роста сосудистого компонента опухоли мышечному и жировому с последующим разрывом мелких сосудов.

Опыт лечения почечных ангиомиолипом, как мировой, так и отечественный, относительно немногочислен. Медикаментозные методы лечения (применение таргетных препаратов)

в настоящее время доказали свою эффективность только в случае ассоциации ангиомиолипом с наследственным туберозным склерозом. При опухолях больших размеров (более 4– 5 см) приоритет в лечении до сих пор принадлежит хирургическим органосохраняющим методикам.

Приводимый ниже клинический случай демонстрирует эффективность органосохраняющих операций при опухолевом кровотечении из одной почки и утрате 60 % функции контралатерального органа.

Пациентка Д., 36 л., в 2007 г. получала лечение по поводу пиелонефрита, тогда же при обследовании диагностированы множественные объемные образования обеих почек, в условиях клиники урологии Ростовского государственного медицинского университета диагностированы ангиомиолипомы, в том же году в плановом порядке перенесла резекцию опухоли левой почки. Диагноз был подтвержден морфологически.

Спустя год и в последующие 8 лет пациентка периодически поступала в урологические стационары с клиникой гематурии, болей в правой поясничной области и выписывалась в относительно удовлетворительном состоянии после стандартной консервативной гемостатической терапии. Она была консультирована в ведущих лечебных учреждениях Ростова-на-Дону и Москвы (Клиника урологии Первого МГМУ им. Сеченова), где в радикальном лечении было отказано ввиду высокого риска развития фатальной почечной недостаточности.

В Клинику ВолгГМУ пациентка поступила в срочном порядке с очередным эпизодом гематурии. По данным спиральной КТ, в паренхиме обеих почек выявлены гиподенсивные образования размерами 6–10 мм с плотностью очагов, равной жировой ткани; в среднем сегменте правой почки по задне-латеральной поверхности выявлено образование 52х60 мм, содержащее компоненты жировой и геморрагической (47х40 мм) плотности, распространяющееся экстраренально и в сторону почечного синуса, умеренно деформирующее полостную систему. 31.03.2015 г. в срочном порядке выполнена селективная ангиография правой почечной артерии: визуализированы две почечные артерии, отходящие от аорты; артерия, снабжающая средний сегмент, сообщается с венозной системой. В свою очередь, артериовенозный свищ формирует аневризматическую полость диаметром 5 см. Выполнена эмболизация «питающего» сосуда с достижением полного блока кровотока (рис. 1).

Рис. 1. Эмболизация нижнеполярной почечной артерии

В раннем послеоперационном периоде в связи с ретенцией чашечно-лоханочной системы правой почки выполнена восходящая уретеропиелография – выявлен дефект наполнения нижней трети мочеточника, при уретеро-скопии обнаружен геморрагический сгусток, выполнена его экстракция. Пациентка выписана в относительно удовлетворительном состоянии с купированной гематурией.

В последующем при выполнении динамической нефросцинтиграфии отмечено сохранение 40 % функции левой почки, справа – незначительное снижение.

Спустя год, 24.05.2016 г., пациентка в срочном порядке доставлена каретой СМП в клинику с рецидивом ренального кровотечения и формированием забрюшинной гематомы справа. Срочная ангиография выявила сообщающиеся с венозной системой обе почечные артерии, получено контрастирование ангиомиолипом в среднем и нижнем сегментах. Эмболизиро-ванная ранее нижнеполярная почечная артерия проходима, при этом данных за экстравазацию контрастного вещества нет (рис. 2). Отсутствие продолжающегося кровотечения позволило завершить манипуляцию.

Рис. 2. Реканализация нижнеполярной артерии

По данным ультразвукового контроля на 3-и сутки в правом забрюшинном пространстве визуализирована организованная гематома размерами 22х10 см, которая клинически проявляла себя стойкими фебрильными цифрами температуры тела, а лабораторно – нарастающими показателями общей интоксикации (увеличение лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево), несмотря на интенсивную антибактериальную терапию.

Ввиду высокого риска развития септических осложнений по жизненным показаниям 31.05.2016 г. решено выполнить люмботомию с ревизией правой почки. Под эндотрахеальным наркозом выполнена люмботомия по Федорову и в паранефрии справа опорожнена гематома с эвакуацией до 500 мл организованных сгустков. С техническими трудностями, обусловленными выраженным рубцовым процессом, мобилизована почка с частичной ее декапсуляцией, при этом в среднем сегменте по ребру почки визуализирована опухоль до 4 см с преимущественно экстраренальным ростом, по задней поверхности ближе к нижнему сегменту – опухоль до 6 см с размягчением в центре (вероятный источник кровотечения). После выделения ворот почки раздельно взяты на турникет 2 почечные артерии и вена, артерии временно пережаты. На фоне тепловой ишемии удалось выполнить энуклеорезекцию выше указанных опухолей.

При этом была вскрыта верхняя чашечка и в последующем герметично ушита. Дефекты в паренхиме почки ушиты П-образными швами, поверх ран уложены пластины Tachocomb, достигнут гемостаз. Время ишемии почки составило 25 мин, объем кровопотери – 2000 мл, плазмот-рансуфузия – 860 мл, при этом благодаря аппарату аутогемотрансфузии «Cell Saver» удалось возвратить 500 мл эритроцитарной массы.

Течение послеоперационного периода удовлетворительное, пациентка выписана на 20-е сутки; уровень гемоглобина 91 г/л, креатинина – 91,2 мкмоль/л.

Таким образом, данное клиническое наблюдение демонстрирует успешность органосохраняющих методик в лечении ангиомиолипом почек, осложненных кровотечением, в условиях высокоспециализированного учреждения.