Эндовенозная лазерная облитерация в лечении пациентки с варикозной болезнью вен нижних конечностей и дефицитом XII фактора свертывания крови (болезнь Хагемана)

ЭНДОВЕНОЗНАЯ ЛАЗЕРНАЯ ОБЛИТЕРАЦИЯ В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТКИ С ВАРИКОЗНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ВЕН НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ И ДЕФИЦИТОМ XII ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (БОЛЕЗНЬ ХАГЕМАНА)

Яшкин М.Н., Хамроев С.Ш., Смирнова Е.Г.

Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова, Москва

УДК: 616.718:616.14-007.64007.271:616.151.5

ENDOVENOUS LASER TREATMENT OF VARICOSE VEINS IN PATIENT WITH FACTOR XII DEFICIENCY (HAGEMAN DISEASE)

Фактор свертывания XII, называемый также фактором Хагемана, представляет собой фермент, который играет важную роль в каскаде коагуляции.

Основной лабораторный показатель, по которому можно заподозрить дефицит XII фактора, это удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Данное заболевание считается достаточно редким нарушением коагуляционного гемостаза и встречается 1/1000000 человек. Впервые дефицит коагуляционного фактора XII был описан O.D. Ratnoff и J.E. Colopy в 1955 г. Эти специалисты представили клиническое наблюдение 37-летнего пациента, имеющего выраженный дефект коагуляции, однако геморрагического синдрома у него авторы не обнаружили. По имени первого пациента – Джона Хагемана был назван отсутствующий у него коагуляционный фактор и дефект системы гемостаза, обусловленный врожденной недостаточностью этого протеина. В дальнейшем этот пациент умер от тромбоэмболии легочных артерий после перелома костей таза. Открытие коагуляционного фактора XII позволило O.D. Ratnoff и E.W. Davie, а также независимо от них R.G. Macfarlane, сформулировать в 1964 г. каскадную теорию коагуляции. Фактор XII играет двойную роль в каскаде реакций коагуляции. Он может воздействовать на фактор свёртывания крови XI, который впоследствии активирует IX фактор и запускает так называемую внутреннюю систему гемостаза, тем не менее, это его неосновная функция. Большое значение имеет превращение плазминогена в плазмин путем активного фактора XII и активация фибринолиза. Процессы коагуляции и фибринолиза постоянно находятся в динамическом равновесии. Фактор XII синтезируется в печени. В большинстве случаев дефицит фактора XII наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но также в литературе описывается аутосомно-доминантный тип наследования. Заболевание характеризуется сильным снижением активности пускового фактора внутреннего механизма свертывания крови. При дефиците фактора XII несмотря на выраженное удлинения времени свертывания крови, геморрагические явления достаточно редки, и наоборот потенциально увеличивается риск тромбозов.

Дефицит фактора ХII необходимо заподозрить, когда имеется значительное удлинение времени свертывания крови при отсутствии геморрагического синдрома. Окончательный диагноз подтверждается иммунологическим определением в плазме больного фактора XII.

Большинство больных с дефицитом фактора XII не нуждаются в специальной терапии. Небольшие переливания донорской плазмы 5 мл/кг, вызывает у больных нормализацию коагулограммы. Период полувыведения введенного в кровоток фактора Хагемана 48–56 часов. Если планируется хирургическое вмешательство, то в предоперационном перио-

Яшкин М.Н., Хамроев С.Ш., Смирнова Е.Г.

ЭНДОВЕНОЗНАЯ ЛАЗЕРНАЯ ОБЛИТЕРАЦИЯ В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТКИ С ВАРИКОЗНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ВЕН НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ И ДЕФИЦИТОМ XII ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (БОЛЕЗНЬ ХАГЕМАНА)

Рис. 1. 1-е сутки после операции. Большая подкожная вена (БПВ) облитерирована, ретроградный кровоток не определяется; общая бедренная вена (ОБВ) проходима, тромбоза нет

Рис. 2. 2 месяца после операции. Большая подкожная вена (БПВ) облитерирована, кровоток не определяется; общая бедренная вена (ОБВ) и поверхностная эпигастральная вены проходимы, тромбоза нет

де рекомендовано переливание плазмы. Назначение ингибиторов фибринолиза значительно повышает риск тромбоэмболических осложнений.

Методы термооблитерации в лечении варикозной болезни у пациентов с тромбофилиями несут за собой повышенный риск венозных тромбоэмболических осложнений. Однако в литературе отсутствуют данные о хирургическом лечении пациентов с варикозной болезнью и дефицитом XII фактора свертывания крови, в связи с чем представляем клиническое наблюдение пациентки, страдающей дефицитом XII фактора свертывания крови и варикозной болезнью вен нижних конечностей (класс С2,S по классификации СЕАР), которой была выполнена эндовенозная лазерная облитерация большой подкожной вены левой нижней конечности и пенная склерооблитерация варикозных притоков.

Пациентка Н., 58 лет поступила в отделение сосудистой хирургии с варикозной болезнью вен левой нижней конечности (класс С2,S по классификации СЕАР), при обследовании выявлено удлинение АЧТВ до 358 с, дефицит XII фактора свертывания крови, D-димер – 480 нг/мл (норма до 500 нг/мл). Из анамнеза: у пациентки 2 детей, кровотечения и тромбозы отрицает. В предоперационном периоде пациентке согласно рекомендациям гематологов было выполнено переливание донорской плазмы в расчете 5 мл/кг и повторно взяты анализы крови, за 2 часа до операции АЧТВ – 30 с. С целью минимизации операционной травмы выполнена эн-довенозная лазерная облитерация большой подкожной вены (БПВ). Диаметр БПВ в ортостазе составлял 10 мм. Под местной анестезией Sol. Lidocaini 0,1%–0,5 мл, под УЗ-наведением выполнена пункция большой подкожной вены в верхней трети голени. Световод введен в просвет вены, доведен до сафено-феморального соустья. Под УЗ-наведением торец световода позиционирован в устье v. epigastrica superficialis. Под УЗ-наведением создана тумесцентная анестезия вокруг большой подкожной вены от места пункции до са-фено-феморального соустья Sol. Lidocaini 0,1% – 450 мл. Лазерная коагуляция на протяжении 42 см, линейная плотность потока энергии 75 Дж/см, автоматическая тракция световода со скоростью 0,7 мм/с. Длина волны лазерного излучения 1470 нм. Варикозно расширенные притоки засклерозированы 10 мл 1% пенным раствором этоксисклерола. Пелоты вдоль варикозных притоков и ствола большой подкожной вены. Компрессионный чулок 2 класса на 2 недели в дневное время, в течение первого дня после операции круглосуточно. Время операции составило 35 минут. В периоперационном периоде антикоагулянтная терапия не назначалась.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка наблюдалась в условиях стационара в течение 4 дней, через 50–54 часа уровень АЧТВ возрос до первоначальной величины, уро- вень Д-димера на 1-е и 2-е сутки после операции составил 420 нг/мл. В послеоперационном периоде на контрольном ультразвуковом ангиосканировании вен нижних конечностей на вторые сутки после операции (рис. 1), через 2 недели и 3 месяца (рис. 2) отмечены облитерация БПВ, признаков тромбоза глубоких вен не выявлено.

Клинических симптомов кровотечений или тромбозов в послеоперационном периоде не наблюдалось.

Эндовенозная лазерная облитерация вен нижних конечностей при их клапанной недостаточности является безопасным и эффективным методом лечения пациентов с хроническим заболеванием вен и сопутствующей тромбофилией (болезнью Хагемана). Ранняя диагностика и совместная работа с гематологами и смежными специалистами позволяет вовремя принимать профилактические меры для предотвращения осложнений.