Ювенильный идиопатический артрит с системным началом

Ювенильный идиопатический артрит с системным началом, системный ЮИА, сЮИА — заболевание, развивающееся в возрасте до 16 лет и активное в течение не менее 6 нед. В Европе распространенность заболевания варьирует и составляет примерно 0,3-0,8 случая на 100 000 детей до 16 лет. ЮИА — крайне редкое (орфанное) заболевание, то есть заболевание с распространенностью не более 10 случаев на 100 000 населения. В большинстве случаев развивается перикардит, признаками которого являются лимфаденопатия, увеличение печени и/или селезенки, кожная сыпь, серозит и лимфаденит. Заболевание встречается чаще всего у детей в возрасте от 14 до 16 лет. На современном этапе сЮИА рассматривают как особый вариант сЮИА, патогенез которого имеет две стадии. На первой (лихорадочной, острой) стадии сЮИА чаще всего рассматривают не как аутоиммунное, а как аутовоспалительное заболевание, т.е. ведущая роль в его развитии отводится активации системы врожденного иммунитета. На второй (артритной, хронической) стадии сЮИА, характеризующейся развитием персистирующего полиартрита, помимо активации врожденного иммунитета происходит и активация приобретенного иммунитета, что сопровождается активацией Th17-лимфоцитов, синтезирующих, в том числе ИЛ. -17. В настоящее время большинство диагнозов сЮИА ставится на основании анализа данных, полученных при сборе анамнеза и физикального обследования, а не на основании лабораторного обследования. Таким образом, важной особенностью сЮИА, способствующей его дифференциации от других категорий сЮИА, является развитие различных внесуставных проявлений, включая интермиттирующую лихорадку, транзиторную (летучую) эритематозную сыпь, генерализованную лимфаденопатию, гепатомегалию и/или спленомегалию, серозит (например, перикардит, и/или плеврит, и/или перитонит). Их наличие позволяет проводить дифференциальную диагностику среди других категорий ЮИА, но в то же время существенно затрудняет диагностику ЮИА среди различных системных заболеваний, поскольку эти симптомы присущи не только ЮИА, но и различным системным заболеваниям, например сепсису, инфекции (например, иерсиноз или токсоплазмоз), солидные опухоли и онкогематология. Оценка результатов лабораторной диагностики часто затруднена, поскольку полученные результаты (например, общий анализ крови или биохимический анализ крови) часто неспецифичны для сЮИА, а это означает, что необходимо проводить дальнейшую дифференциальную диагностику. По этой причине интервал от появления первых признаков заболевания до постановки диагноза составляет от 4 до 6 недель. В связи с этим диагноз ювенильного артрита с системным началом в настоящее время считается диагнозом «исключения». Поэтому необходима разработка специального алгоритма дифференциальной диагностики юношеского сЮИА с системными и ревматическими заболеваниями.