Кардиосаркоидоз с необычным клиническим улучшением при использовании нетрадиционно малой дозы метилпреднизолона

Цель: представить для обсуждения клинический пример кардиосаркоидоза (КС) у пациентки с 8-летним анамнезом легочного саркоидоза, проявлявшегося за весь срок наблюдения незначительным респираторным симптомокомлек-сом без использования системных глюкокортикостероидов (сГКС), далее манифестирующий быстро нарастающей сердечной недостаточностью (СН) и атриовентрикулярной блокадой (АВБ) с обратным развитием последних при назначении минимальной дозы метилпреднизолона (МП).

Материал и методы:

Пациентка 63 лет, с легочным саркоидозом 2 стадии (по L.E.Silzbach, 1967): внутригрудная, субкаринальная, симметричная паратрахеальная лимфаденопатия, нодулярное субплевральное (больше справа) поражение паренхимы, консолидация в S6 справа; латентное течение, дыхательная недостаточность I ст. за 3 месяца до последней госпитализации в пульмонологическое отделение (в мае 2015 г.), которая, в свою очередь, вызвана появлением признаков нарастающей СН. В связи с неэффективностью терапии, признаками систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и АВБ проводилось исключение острой коронарной патологи, миокардита, миокардиопатии. Диагноз КС поставлен согласно Japanese Ministry of Health and Welfare Criteria for Diagnosis of Cardiac Sarcoidosis (2006) и рекомендации HRS (2014).

Результаты:

Ведущими клиническими проявлениями КС являлись СН с отечным синдромом, трудно корректируемым высокими пероральными дозами петлевых диуретиков (фуросемид 4060 мг/сут / тарасемид 60 мг/сут), антагонистов альдостерона (эплеренон 100 мг/сут); быстрое развитие АВБ I - II ст. Мебиц 2. По данным ЭхоКГ - увеличение конечного диастолического размера ЛЖ (КДР ЛЖ) до 61 мм, снижение фракции выброса ЛЖ (ФВ) до 39%, толщина межжелудочковой перегородки (ТМЖП) 7 мм. Дополнение к лечебной схеме 8 мг МП (Ме-типред, Оrion, Финляндия) в пероральном приеме уже через 3 сут. значительно повысило эффективность (в прежних дозах получаемой) комбинации тарасемид-эплеренон; полное купирование отечного синдрома произошло еще через 12 сут., с этого дня доза МП снижена до 4 мг/сут (добавим, что указанный в нашем примере необычный режим терапии сГКС связан более с психологической составляющей работы с пациенткой). При контрольной ЭхоКГ на 18 сут. от начала лечения МП КДР ЛЖ - 53 мм (снижение на 13%), ФВ - 48%, АВБ II ст. Мебиц 2 купирована, интервал РQ в пределах 140-200 мс.

Заключение:

КС, как частному выражению многообразного в своей клинической реализации саркоидозу, свойственна еще и вариабельность терапевтического ответа с достижением, если не полного купирования, то существенного обратного развития СН и АВБ при использовании дозы МП в 4-8 раз меньшей средней рекомендуемой.