Кистозная трансформация желчных протоков

Кистозная трансформация желчных протоков (КТЖП) является редкой и сложной аномалией развития желчных путей. Кисты встречаются во всех отделах крупных желчных протоков (ЖП): от внутрипеченочного расположения (болезнь Кароли) до дистальных отделов холедоха. До настоящего времени нет единого мнения о причинах КТЖП, отсутствуют единая терминология и классификация. Имеются высокие цифры стриктур цистодигестивных анастомозов и малигнизации кист. Дискутируется подход к формированию различных би-лиодигестивных анастомозов при лечении кист ЖП.

КТЖП чаще встречается у жителей Юго–Восточной Азии. В Восточных странах 1 пациент с кистой ЖП приходится на 1000 населения [1], в Западном мире соотношение составляет 1:150 000 [2]. Кисты чаще встречаются у женщин 4:1. У 25% больных кисты диагностируют в первый год жизни, у 60% — в течение первых 10 лет [3]. Болезнь Кароли к 2012 г. выявлена у 200 пациентов, частота ее встречаемости равна 1:1000000 жителей [4].

Этиопатогенез кист желчной протоковой системы не известен, к настоящему времени существует мнение, как о врожденной патологии КТЖП, так и возможность приобретенной дилатации. Ни одна из существующих теорий не

может в полной мере объяснить причины происхождения кист. К дилатации протоков в эмбриональном периоде может приводить ускоренная пролиферация клеток, нарушенный аганглиоз, длинное общее панкреатохоледох-ное соустье с попаданием панкреатических ферментов в ЖП, развитие воспаления и их расширение [5; 6]. Одним из факторов в патогенезе кист может служить дисфункция сфинктера Одди [7].

КТЖП более 80% встречается в общем печеночном и общем ЖП (гепатикохоледох) [2]. КТ ЖП может заканчиваться образованием кист различной формы. В зависимости от степени их инфицирования и стаза желчи стенки утолщаются, инфильтрируют окружающие органы и клетчатку. Кисты ЖП нередко манифестируют симптомами желчнокаменной болезни. В большинстве наблюдений клиника характеризуется болями в области печени, подъемами температуры, ознобами, желтухой, кожным зудом. У пациентов могут возникнуть осложнения: желчные камни, холангит, панкреатит, стриктуры соустий, билиарный цирроз печени, спонтанный разрыв [8; 9].

Внутрипеченочная КТЖП описана J.Сaroli et al. в 1958 г. [10]. Заболевание имеет генетическую природу, характеризуется кистозным разрастанием внутрипе-ченочных протоков крупного калибра. Процесс может локализоваться в одном сегменте или иметь диффузный характер, чаще поражается левая доля печени. Толстостенные кисты переполняются замазкообразной желчью, могут иметь выраженное перикистозное воспаление, нередко спаенное рубцами с диафрагмой. В настоящее время описываются 2 формы заболевания: болезнь Кароли и синдром Кароли. Имеется значительная общность кист печеночной и подпеченочной локализации. 1. Врожденный характер кист, которые наследуются по аутосомно–рецессивному признаку [11; 12]. 2. Поражаются крупные ЖП. 3. Возможность сочетания внутрипече-ночных и подпеченочных локализаций кист. W. Longmire et al. (1971) из 23 пациентов с кистами общего ЖП у 4 выявили одновременно внутрипеченочную дилатацию [13]. 4. Схожесть клинических симптомов. 6. Сходство морфологических признаков. 7. Высокая степень ма-лигнизации. На основании данных литературы, можно полагать, что трансформация внутри– и внепеченочных ЖП является единым врожденным заболеванием с различными типами доминирования одного из элементов патологии протоковой системы.

УЗИ является исходным методом диагностики кист ЖП. Широко использовался инвазивный метод эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ), однако, в последние годы в связи со сложностью проведения процедуры и возможностью развития тяжелых осложнений используется реже. Наиболее информативные методы — КТ и магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). МРХПГ имеет высокую чувствительность, способствует точной локализации, детальному изучению формы стенок и содержимого кист, протоков и билиодигестивных соустий. Интраопе- рационно с целью верификации малигнизации кисты рекомендуется проведение срочного гистологического исследования [14]. При гистологическом исследовании КТЖП выявляется склерозирование стенки кисты, массивная инфильтрация серозного слоя нейтрофильными лейкоцитами, слущенный эпителий ЖП местами соседствует с изъязвленной слизистой, настораживает высокая степень дисплазии эпителия. При внутрипеченочных кистах имеется их переполнение плотной замазкообразной желчью, стенки утолщены, склерозированы, с очагами лимфоидноклеточной инфильтрации.

В первые иссечение кисты гепатикохоледоха выполнил Whorter в 1924 г. Исторически изменялась методика лечения кист. Основными показаниями к операции остаются периодические боли в области печени, желтуха, высокая температура с ознобами. Существуют два основных подхода к хирургическому лечению: 1) Формирование билиодигестивных соустий с желчным пузырем, со стенками не удаленной кисты; 2) Полное иссечение кист и наложение гепатикоеюноанастомоза с выключенной кишечной петлей по Roux [2; 7; 9; 15; 16,].

Имеются публикации о возникновении стенозов билиодигестивных соустий и развитии малигнизации. Такие осложнения чаще встречаются при не удаленной части стенок кисты и цистодигестивных анастомозах. S.C. Stain et al. (1995) выявили, что у 73% пациентов после цистоэнтеростомии наступил стеноз соустья, потребовавший операции, частота рака составила 26% [17]. A.V. Sastry et al. (2015) провели ретроспективный анализ результатов лечения 5780 больных с кистами ЖП. Рак развился в 434 случаях, из них холангиокарцинома выявлена в 70,4%, рак желчного пузыря — в 23,5%. Риск малигнизации увеличивается с возрастом больных [18].

Цель исследования: Провести анализ хирургического лечения пациентов с КТЖП и выбрать оптимальный метод оперативной коррекции в зависимости от локализации кист.

Материал и методы

За последние 40 лет нами оперировано 16 пациентов с КТЖП. Женщин было 15, мужчин — 1. Средний возраст составил 35 лет. Мы используем классификацию Alonso-Lej et al. (1959), разделяя кисты по локализации на 3 группы: печеночная, подпеченочная и смешанная [19]. Подпеченочная локализация встречается чаще других (до 80% наблюдений). В зависимости от локализации хирургическая тактика и технические решения операции отличаются друг от друга. В подпеченочной группе выделяем 3 подгруппы а) кисты долевых (печеночных) протоков и места их слияния, б) кисты гепатикохоледоха, в) кисты ретродуоденального отдела холедоха. По анатомическим признакам локализация кист была следующая: внутрипеченочная группа — 1, печеночные протоки, их слияние — 4, гепатикохоледох — 9 , дистальный отдел холедоха — 1, смешанная форма — 1 (киста 2 и 3 сегментов печени (болезнь Кароли) и киста гепатикохоледоха).

Результаты

Наибольшее количество КТЖП исходило из гепатико-холедоха (9), на втором месте — кисты долевых протоков, их слияние (4). Преобладали веретенообразные формы кист. Вероятно, 16 пациентов имели как врожденный, так и приобретенный характер возникновения кист ЖП. Из анамнеза выяснено, что в первый год жизни (в 7 и 10 месяцев) оперированы 2 девочки в детской клинике по поводу осложненных кист, одна из которых имела недоразвитие левой кисти. Впоследствии они перенесли повторные вмешательства по поводу КТЖП. В 3 наблюдениях кисты протоков были выявлены при лапаротомии по поводу желчнокаменной болезни. Операцией выбора в большинстве случаев являлось иссечение стенок кист и наложение гепатикоеюноанастомоза с изолированной тощей кишкой по Roux (11). Цистоэнтероанастомоз сформирован 2 больным. У 1 пациента выполнена лапароскопическая холецистэктомия по поводу деструкции желчного пузыря и биопсия стенки кисты (гистология — врожденная киста). От цистэктомии больной отказался.

Учитывая редкость внутрипеченочных кист (болезнь Кароли) приводим 2 клинических наблюдения с внутрипе-ченочной и смешанной локализацией. Пациентка 27 лет, жительница Средней Азии, в течение 12 лет отмечала периодические подъемы температуры, желтушность кожного покрова. УЗИ: левая доля печени деформирована, плотной эхоструктуры, уменьшена в размерах, в 4 сегменте визуализируется округлой формы образование размерами 45 x 40 мм плотной эхоструктуры (Рис. 1).

Операция 5.04.1993 года. Лапаротомия. Холецистэктомия. Выявлено опухолевидное образование 2 и 3 сегментов печени размерами 50 x 50 мм, интимно связанное воспалительным процессом с диафрагмой и киста 50 x 40 мм 4 сегмента. Выполнена резекция левой доли печени. Киста 4 сегмента печени тесно связана с истонченной стенкой расширенного правого долевого протока тремя фистулами (1,5 x 2 мм в диаметре). Формирование билиодигестивного анастомоза не исключало несостоятельность швов, в фистулы заведены 2 наружных тонких дренажа (Рис. 2). Дополнительный наружный дренаж ворот печени. Была под наблюдением в течение 14 лет. Здорова.

Во втором наблюдении представлен пример смешанной локализации кист. Пациентка 26 лет, жительница Средней Азии, астенична, больна с детства. Беспокоили частые подъемы температуры, кожный зуд. Выполнено УЗИ: левая доля печени уменьшена в объеме, деформирована, во 2 и 3 сегментах выявлено неправильной формы образование размерами 45 x 45 мм, плотной эхоструктуры. Гепатико-холедох замещен кистой 100 x 60 мм, содержит крупный конкремент. ЭРХПГ — киста гепатикохоледоха 100 x 60 мм, дилатация внутрипеченочных протоков (Рис. 3).

Операция 20.03.2008 года. Лапаротомия. Холецистэктомия. Выявлено образование 2 сегмента, интимно связанное с 3 сегментом и диафрагмой. Выполнено удаление 2 и 3 сегментов печени (Рис. 4).

Рис. 1. УЗИ. Правая доля печени. 4-ый сегмент. 1 — гиперэхогенное образование округлой формы с неоднородным содержимым.

Рис. 2. Схема операции. Три фистулы правого долевого протока дренированы наружными тонкими дренажами.

Обнаружена киста гепатикохоледоха размерами 100 x 70 мм с камнем 90 x 50 мм в просвете. Произведено иссечение толстостенной кисты от уровня соединения печеночных протоков (Рис. 5) с сохранением междолевой перегородки до панкреатического отдела холедоха.

Рассеченная ткань головки поджелудочной железы ушита. Наложен гепатикоеюноанастомоз конец в конец с изолированной кишечной петлей по Roux. Гладкое послеоперационное течение. Осмотрена через 1 год, жалобы отсутствуют. В обоих наблюдениях толстостенные (до 6 мм) кисты печени связаны воспалительными тканями с диафрагмой, переполнены замазкообразной

Рис. 3. Ретроградная холангиография. Киста гепатикохоледоха, расширенные внутрипеченочные протоки.

желчью. Гистология: врожденные кисты ЖП с рубцовой тканью стенок, с отсутствием слизистой, с изъязвлениями и лимфомакрофагальной инфильтрацией.

У 2 больных выявлена инвагинация стенок кист долевых протоков через ятрогенный дефект стенок зоны конфлюенса в общий печеночный проток. Одной пациентке выполнена резекция долевых протоков и гепатикохоледоха с инвагинатом, использован бигепа-тикоеюноанастомоз в кишечное кольцо изолированной тощей кишки. Другой больной проведена дезинвагинация ущемленной части кисты через разрезы левого долевого и общего печеночного протоков, удаление остатков экс-трапротоковой кисты.

В ближайшем послеоперационном периоде у 2 больных наблюдали осложнения: острый деструктивный панкреатит у пациентки с аномалией протока Вирсунга (1), билома подпеченочной области (1). Летальных исходов не было. В отдаленные сроки у 1 пациентки возникла стриктура левого долевого протока, потребовавшая повторной операции в виде его резекции с вшиванием протока в кишечное кольцо. Повторно оперирована 1 больная с возникшим стенозом цистоэнтероанастомоза. Малигни-зацию кист диагностировали у 2 пациенток (12,5%) в возрасте 38 и 42 года после иссечения кист с использованием

Рис. 4. Кисты 2-го и 3-го сегментов печени, расширенные протоки с толстыми стенками. Минимальное количество печеночной ткани.

Рис. 5. Фотография. Киста гепатикохоледоха с толстыми стенками. Крупный камень кисты. 1 — конкремент (17х10 мм) из левого долевого протока.

гепатикоеюностомии изолированной кишечной петлей по Roux через 13 и 15 лет после операции.

Обсуждение

Нет единого мнения в отношении терминологии кистозных образований ЖП [1; 7; 12; 15; 20; 21]. Термин трансформация латинского происхождения: превращение, изменение генетических свойств. Если учитывать схожесть кист по клинико–морфологическим показателям и большой процент кист в детском возрасте (60%), то термин КТЖП более патогномоничен для кистозных образований как печеночной, так и подпеченочной локализации. Часть кист можно считать врожденными и по ряду причин изменения в ЖП могут продолжаться

Рис. 6. Чрездренажная цистохолангиография. Веретенообразная киста, дилатированные внутрипеченочные протоки.

с возрастом [7]. Холедохоцеле — редкая аномалия вну-тридуоденальной части холедоха имеет гистологическую картину характерную, как для ЖП, так и для стенки двенадцатиперстной кишки. Данную мальформацию трудно отнести к КТЖП.

До настоящего времени нет четких критериев оценки различий между кистами, особенно веретенообразными и дилатированным гепатикохоледохом (мегахоледох) воспалительно–калькулезной природы. Это имеет практическую значимость, так как веретенообразные кисты встречается чаще других (Рис. 6).

В том и другом случае образования имеют схожие клинические симптомы (длительность болезни, боли, желтуху, ознобы). Во время операции визуализация и пальпация не помогают в дифференцировке. Диаметр более 15 мм при мегахоледохе и кисте не может служить критерием дифференцировки [7]. По данным КТ, МРХПГ затруднительно с уверенностью дать заключение при узкой веретенообразной кисте. Даже гистологические картины имеют общие черты, выраженность морфологических находок зависит от частоты обострения воспаления ЖП и кист. Для выработки правильного решения нужен индивидуальный подход, высокая квалификация хирургической команды с учетом высоких цифр малиг-низации, обсуждение в печати.

Основные интраоперационные сложности при хирургическом лечении кист ЖП: определение границ поражения, максимальное иссечение стенок кист и выбор оптимального способа формирования билиодиге-

Рис. 7. Схема операции. Бигепатикоеюноанастомоз в кишечное кольцо изолированной тощей кишки с билатеральным сменным дренажом.

Рис. 8. Чрездренажная цистохолангиография. 1 — киста общего печеночного протока. 2 — узкий дистальный отдел кисты (холедох). 3 — воздух в кисте. 4 — контраст в двенадцатиперстной кишке.

стивного соустья. Методом выбора операции (золотым стандартом) является полное удаление кисты, наложение гепатикоеюноанастомоза с изолированной петлей тощей кишки по Ruox конец в конец или конец протока в бок кишки [2; 7; 9; 15]. При формировании бигепатикоеюно-анастомозов в своей практике мы используем кишечное кольцо изолированной тощей кишки с билатеральным сменным дренажом [22] (Рис. 7).

Дренирование препятствует рубцеванию соустий после иссечения внутрипротоковых перемычек долевых протоков. Интраоперационные сложности возникли при длинном (40–50 мм), узком (диаметром 1–2 мм), дистальном отделе кисты протока (Рис. 8).

Рис. 9. Цистохолангиография. Киста гепатикохоледоха. 1 — проток Вир-сунга. 2 — дистальные отделы кисты и протока Вирсунга.

Подобную картину мы встретили в 4 наблюдениях. Незамеченный проток в ретродуоденальных рубцовых тканях был иссечен коагуляцией без лигирования (2). Аномально расположенный проток Вирсунга в головке поджелудочной железы даже при осторожных манипуляциях стал причиной развития деструктивного панкреатита (Рис. 9), потребовалось длительное консервативное лечение.

С целью включения пассажа желчи в двенадцатиперстную кишку используют гепатикодуоденостомию и считают ее более физиологичной [20], однако при такой методике высока вероятность дуоденобилиарного рефлюкса, развитие тяжелых осложнений: гнойный холангит, абсцессы печени, деструктивный панкреатит, развитие стеноза соустий [7; 9; 15; 21]. Для исключения рефлюкса предлагается аллопротезирование (кишечная вставка), создается гепатикоеюнодуоденоанастомоз [23]. Методика интересная, возможно перспективная, но усложняет и удлиняет этап билиодигестивной реконструкции. При создании билиодигестивных анастомозов используются различные виды швов (узловой, непрерывный, однорядный или двухрядный, нити рассасывающиеся и нерасса-сывающиеся). Нерассасывающиеся нити способствуют лигатурным грануляциям, воспалению и рубцеванию стенок соустий. Мы применяем однорядный серомуску-лярный непрерывный шов с использованием рассасывающихся тонких нитей 4/0–5/0.

При невозможности иссечения участка стенки кисты рекомендуется деэпителизация (механическое удаление или аргоноплазменная коагуляция) [14]. При неполном иссечении стенок кисты их малигнизация в отдаленные сроки достигает 33,3%, при полной резекции — 6% [24]. Stain S.C. et al., 1995 рекомендуют удалять кисты даже у

«бессимптомных» пациентов, включая тех, кому выполнено цистодигестивное соустье [17]. Кисты ЖП подлежат полному удалению. При кистах печеночного протока рекомендуем иссекать дистальные отделы расширенных долевых протоков, которые могут поражаться кистозной трансформацией. Иссечение левого долевого протока не представляет сложности, так как он на 20 мм располагается внепеченочно.

Отмечаются значительные цифры рубцевания билиодигестивных соустий. При использовании стенок трансформированных кист частота стенозов достигает 63–73% [15; 17]. Большинству врачей–диагностов и хирургов мало известно о врожденных внутрипротоковых перемычках дистальных отделов долевых протоков при кистозной трансформации. Они создают условия к застою желчи, камнеобразованию, дилатации протоков, стриктурированию и желтухе [15]. H. Ando et al., (1995) провели 95 пациентам с холедохальными кистами операционную холангиографию. У 75 больных (80,6%) выявили перегородчатый стеноз, 19 пациентам с помощью эндоскопии уточнили формы перегородок, которые состояли из слизистых и фиброзно–мышечных слоев [25].

Нами у одной пациентки 23 лет в дистальном отделе левого долевого протока были обнаружены 2 шнуровидных тяжа, которые были иссечены перед наложением соустья. Другой больной 23 лет по поводу кисты гепати-кохоледоха с дилатированными печеночными протоками проведено иссечение стенок кисты, наложен бигепатикое-юноанастомоз в кишечное кольцо изолированной тощей кишки без транспеченочного дренирования. Через 4 года после операции у больной возникла клиника холангита. При МРХПГ выявлен стеноз левого гепатикоеюноанасто-моза с расширением протока, в дистальном отделе которого определялись шнуровидные перемычки и крупный продолговатой формы конкремент (Рис. 10).

С дорсальной поверхности кисты определялись шнуровидные складки, деформирующие левый долевой проток, вероятно, за счет фиброзно–мышечных перемычек в просвете (Рис. 11).

Рис. 10. Магнитно-резонансная холангиография. Стриктура расширенного дистального отдела левого долевого протока. 1 — внутрипротоковые шнуровидные перемычки. 2 — крупный конкремент продолговатой формы. 3 — желудок.

Рис. 11. Магнитно-резонансная холангиография. 1 — киста гепатикохоле-доха. Дорзальная поверхность. 2 — расширенный левый долевой проток. Складки, деформирующие проток, вероятно, сформировались за счет фиброзно-мышечных перемычек.

Выполнена резекция соустья, 20 мм протока с перемычками и конкрементом, повторная реконструкция анастомоза. Наличие внутрипротоковых перетяжек послужило причиной стенозирования соустья, инфицирования и камнеобразования.

Заключение

Заболевание КТЖП встречается редко, поражаются крупные желчные протоки. Имеется скудность специфических и патогномоничных симптомов, высокие цифры малигнизации стенок кист и стенозирования цистодигестивных анастомозов. Оптимальным методом диагностики является МРХПГ, особенно в выявлении врожденных стенотических перемычек дистальных отделов долевых протоков. При интраоперационной дифференцировке веретенообразных кист с узким диаметром и мегахоледохом воспалительно–калькулезного генеза специализированная команда хирургов должна учитывать высокие цифры перерождения. Все стенки кист должны полностью иссекаться с наложением гепа-тикоеюноанастомоза по Roux. Устья долевых протоков необходимо обследовать на наличие внутрипротоковых перемычек, которые подлежат удалению. При подпеченочных кистах дистальные отделы расширенных долевых протоков рекомендуется резецировать с формированием бигепатикоеюноанастомоза в кишечное кольцо изолированной тощей кишки с применением серомускулярного однорядного непрерывного шва рассасывающимися нитями 4/0–5/0. При однолобарных кистозных трансформациях кист показана резекционная методика.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).