Клинические особенности и диагностика складчатой пахидермии кожи головы (клинический случай)

¹ Введение. Пахидермия (pachydermia; греческий pachys — толстый, плотный, derma — кожа) — гипертрофия кожи, проявляющаяся в значительном уплотнении и утолщении в результате гиперплазии соединительной ткани дермы и эпидермиса, которая развивается на фоне стойкого расширения лимфатических сосудов и лимфостаза [1]. Особой формой является складчатая пахидермия — врожденная аномалия кожного покрова волосистой части головы, которая сопровождается образованием толстых складок кожи с глубокими бороздами, напоминающими мозговые извилины, в затылочной области.

Первые описания этой патологии были опубликованы Жан-Луи-Марком Алибертом в 1837 г., который использовал термин cutis sulcata [2]. Пауль Унна в 1907 г. предложил термин «складчатая пахидермия» (cutis verticis gyrata) для обозначения патологии кожи волосистой части головы, характеризующейся образованием толстых складок с глубокими бороздами в затылочной области [3].

Существует два типа складчатой пахидермии: первичный (наследственная пахидермия) и вторичный (приобретенная пахидермия).

Первичная форма пахидермии — редкая форма наследственного заболевания кожи с неопределенным типом наследования. Наблюдается преимущественно у мужчин молодого и среднего возрастов. Помимо изменений на волосистой части головы, аналогичные складки могут появляться на коже шеи и мошонки. Первичная форма пахидермии подразделяется на симптоматическую и идиопатическую. Симптоматическая форма связана с патологией нервного генеза (умственной отсталостью, судорожными припадками, акромегалией), офтальмологическими нарушениями (например, врожденной катарактой). Эта форма пахидермии может возникать при врожденной недостаточности кровеносной и лимфатических систем и быть проявлением некоторых хромосомных болезней, например синдрома Турена — Солантре — Голе (син. пахидермопериостоз) [2]. Однако при па-хидермопериостозе, кроме волосистой части головы, также может поражаться кожа лица, тыла кистей и стоп; отмечается изменение дистальных фаланг пальцев рук по форме барабанных палочек и невоспалительные изменения надкостницы (периостоз) [4]. Идиопатическая форма чаще наблюдается у мужчин, при этом первые признаки заболевания, как правило, развиваются в подростковом возрасте [2].

Вторичная форма пахидермии обусловлена хроническими заболеваниями обмена веществ, застоем лимфы в результате длительно существующего воспалительного процесса в коже, болезнями дыхательных путей и сердечно-сосудистой системы, эндокринными нарушениями, болезнями печени и желчных

Тел.: +7 (927) 1042539

путей или паранеопластическим синдромом. Провоцировать развитие вторичной пахидермии могут травмы и оперативное удаление лимфатических узлов [2]. Ятрогенная форма складчатой пахидермии может возникнуть после лечения препаратом миноксидилом.

Заболевание развивается медленно и характеризуется хроническим рецидивирующим течением. Пахидермия может начаться в подростковом и юношеском возрастах, а полная клиническая картина обычно развернуться к 20–30 годам [1]. В настоящее время чаще развивается в зрелом возрасте, без выявленных причин, может сопровождается болями и воспалительными атаками [3].

Визуально наблюдаются возвышающиеся извилины, поднимающиеся на 1–2 см, толстые щелевидные складки волосистой части головы. В среднем встречается от двух до десяти складок кожи. Кожа не собирается в складку и не поддается вдавлению вследствие потери эластичности и спаянности с подлежащими тканями. В начальной стадии поверхность кожи гладкая, часто блестящая, розовато-цианотичного цвета, со временем становится бородавчатой (с узловатостями и сосочковыми разрастаниями, желтовато-коричневого цвета). При пальпации отмечается появление плотности и неровности кожи головы. Волосы, особенно в глубине складок, на ощупь более жесткие, а на гребнях складок они могут быть разрежены. При гистологическом исследовании био-птатов кожи обнаруживаются гипертрофические изменения сальных желез, волосяных фолликулов, коллагеновых волокон, мышц, поднимающих волос. Кроме того, отмечается утолщение дермы, большое количество невусных клеток.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины, подтвержденной в редких случаях гистологическим исследованием кожи.

Успешность лечения во многом зависит от времени ее начала: чем раньше пациент обратился к врачу, тем больше вероятность устранения симптомов. Ввиду редкости и сравнительно малой изученности болезни эффективной терапии не разработано.

Для лечения этого заболевания предложено несколько решений: 1) применение препарата изотретиноина (необходимо соблюдать контроль уровня липидов, глюкозы, функции печени); 2) игольная фас-циотомия; 3) лазеротерапия (процедура заключается в стимуляции синтеза белка и активизации клеточного метаболизма за счет поглощения клетками лазерного света). В зависимости от клинической картины пациентам, которые испытывают эстетические, психологические или функциональные неудобства, показаны пластические операции. Производится иссечение участка кожи с наибольшим числом складок и восстановление натяжения кожи головы в продольном и поперечном направлениях. Лифтинг кожи головы зарекомендовал себя в качестве эффективного метода лечения.

При вторичной пахидермии важно уделить должное внимание устранению основного заболевания, которое привело к развитию гипертрофических изменений.

Цель данной работы — представить клинический случай складчатой пахидермии кожи головы у пациентки 32 лет.

Получено информированное согласие пациента на публикацию данных из амбулаторной карты.

Описание клинического случая. Больная 32 лет обратилась на консультацию в клинику кожных и венерических болезней с жалобами на быстрое засаливание, жесткость и выпадение волос. В ходе визуального осмотра кожи волосистой части головы обнаружено, что на неизмененной коже располагаются небольшие углубление линейной формы (складки), располагающиеся преимущественно в лобно-височной области головы.

Со слов пациентки, считает себя больной 4 года, когда впервые обратила внимание на выпадение волос и пальпаторно обнаружила локализованную неровность кожи волосистой части головы, преимущественно в лобной области. Через некоторое время в этой же области появилось несколько складок на коже волосистой части головы. На коже складок росли жесткие волосы, которые быстро выпадали. Больная отмечала также появление изолированных эритематозных высыпаний с шелушением на поверхности с очагами западения. Субъективно беспокоило быстрое засаливание волос и неприятные ощущения при прикосновении к коже головы. Придатки кожи интактны. Консультирована дерматовенерологом по месту жительства. С диагнозом «Складчатая пахидермия, первичная» получала амбулаторное лечение шампунем Кето-плюс по схеме 1 раз в 3 дня. После получения результатов лабораторных исследований решался вопрос о приеме препарата изотретиноина, от приема которого пациентка в дальнейшем отказалась.

Из анамнеза известно, что пациентка — единственный ребенок в семье. Росла и развивалась в соответствии с возрастными нормами. Из перенесенных заболеваний указывает ветряную оспу, острые респираторные вирусные инфекции; с детства страдает жирной себореей. Туберкулез, вирусные гепатиты, венерические заболевания отрицает. Пациентка обследована у терапевта, гастроэнтеролога, невролога; в результате обследования сопутствующих соматических заболеваний не выявлено. Наследственные заболевания отрицает, аллергологический анамнез не отягощен. Вредные привычки отрицает. Телосложение нормостеническое, рост 170 см, вес 65 кг, температура тела 36,6°С. Положение активное, сознание ясное, общее состояние удовлетворительное. Периферические лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены. Артериальное давление 110 и 80 мм рт. ст., пульс хорошего наполнения и напряжения, 72 удара в мин.; тоны сердца ритмичные, ясные; дыхание везикулярное; хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный; печень не увеличена; селезенка не пальпируется; симптом Пастернацкого отрицательный. Периферических отеков нет. Дизури-ческие явления отсутствуют.

Клиническая картина на момент обращения: патологический процесс носит локализованный характер. На коже волосистой части головы, преимущественно

Рис. 1. Клинические проявления на коже волосистой части головы в лобно-височной и затылочной областях, имеются складки кожи, разделенные неглубокими бороздами. Складки подвижные и эластичные; при натяжении кожи не расправляются. Гребни складок имеют ширину 0,2 см. Волосы на гребнях борозд разрежены, а в глубине складок густые, толстые. На коже волосистой части головы фиксируются изолированные эритематозные высыпания с шелушением на поверхности и с очагами западения. Чувствительность кожи в очаге сохранена. Ногтевые пластины кистей и стоп без патологических изменений (рис. 1).

Гистологическое исследование биоптата с кожи лобно-височной области волосистой части головы: эпидермис минимально изменен, неравномерной толщины с участками незначительной атрофии и незначительного акантоза, с умеренным ортокератозом на поверхности. Волосяные фолликулы в материале многочисленны, обычного строения, сальные железы гиперплазированы, дерма с выраженным фиброзом. Лимфоцитарные инфильтраты умеренно выраженные, очаговые, преимущественно периваскулярные. Заключение: выявленные изменения (минимально выраженные) соответствуют клиническому диагнозу пахидермии. Убедительных признаков себорейного дерматита нет.

Дерматоскопическое исследование: при дерматоскопии лобно-височной и затылочной областях волосистой части головы на гребнях борозд волосяные фолликулы разрежены, также визуализируется фолликулярное шелушение и белесоватые области (рис. 2, 3).

На основании жалоб, анамнеза, клинических и лабораторных данных, гистологической

Рис. 2. Дерматоскопическая картина на коже волосистой части головы в лобной области

Рис. 3. Дерматоскопическая картина на коже волосистой части головы в затылочной области

и дерматоскопической картины выставлен диагноз: «Складчатая пахидермия кожи волосистой части головы».

Пациентке назначена локальная PUVA-терапия, даны рекомендации по уходу за кожей волосистой части головы.

Обсуждение. Складчатая пахидермия кожи головы является редким генетически детерминированным дерматозом и встречается преимущественно у мужчин. Описанное клиническое наблюдение представляет интерес в связи с развитием патологического кожного процесса у женщины. Заболевание имеет характерную клиническую картину и чаще всего постановка диагноза трудностей не вызывает, в сложных случаях дополнительно рекомендуется гистологическое исследование биоптатов кожи. Складчатая пахидермия может проявляться и как самостоятельная патология кожи, и как дополнительный признак других заболеваний, в частности пахидермопери-остоза или акромегалии. Необходимо определить, первичный или вторичный характер носит заболевание и своевременно исключить причины, которые могли вызвать развитие пахидермии [2]. Эффективных методов лечения данной патологии в настоящее время не разработано. Пациентам назначается симптоматическая терапия и даются рекомендации по уходу за кожей волосистой части головы для предотвращения вторичного инфицирования. Возможно применение системного изотретиноина, лазеротерапии, топических стероидов и хирургического лечения с косметической целью.

Заключение. Показанный клинический случай представляет интерес для практикующих врачей-дерматовенерологов в связи с редкостью патологии и дает возможность обратить внимание на комплекс клинических, дермоскопических, гистологических признаков, позволяющих диагностировать складчатую пахидермию волосистой части головы.