Клинический случай акинетического криза у пациента с болезнью Паркинсона

Болезнь Паркинсона (БП) – это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, связанное преимущественно с дегенерацией нигростриат-ных нейронов и нарушением функции базальных ганглиев [1]. Это заболевание впервые описал лондонский врач Дж. Паркинсон еще в 1817 г. в «Эссе о дрожательном параличе», и впоследствии оно было названо его именем.

По данным ВОЗ в мире насчитывается около 3,7 млн (0,06% населения) людей с БП. С возрастом (после 50 лет) наблюдается рост заболеваемости, который достигает максимума в возрастной категории старше 70 лет, средний возраст начала заболевания составляет 55±10 лет. Распространенность БП в структуре общей популяции колеблется по данным разных авторов от 60 до 187 человек на 100 000 населения [1].

В настоящее время диагноз БП ставится на основе характерной клинической симптоматики заболевания, т.е. является клиническим. Ядро клинической картины болезни составляет синдром паркинсонизма, т.е., наличие гипокинезии (замедленность инициации произвольных движений с прогрессирующим снижением скорости и амплитуды повторных движений), а также наличие, по меньшей мере, одного из следующих симптомов: мышечная ригидность, тремор покоя 4-6 Гц, постуральная неустойчивость, не связанная со зрительной, вестибулярной, мозжечковой или проприоцептивной дисфункцией [2, 5].

К основным направлениям лечения болезни Паркинсона относятся:

• 1)    фармакотерапия;

• 2)    медико-социальная реабилитация;

• 3)    лечебная физкультура;

• 4)    нейрохирургическое лечение [2].

Лечение болезни Паркинсона в настоящее время основывается на назначении препаратов леводопы, агонистов дофаминовых рецепторов и ряда дополнительных корректоров развивающегося нейротрансмиттерного дисбаланса [3, 5]. Многие авторы отдают предпочтение концепции отсроченного назначения (если это возможно) препаратов леводопы на ранних стадиях БП, при этом применяя их на более поздних (развернутых) стадиях как наиболее эффективные в отношении редукции клинической симптоматики БП препараты [6]. В частности, пациентам без когнитивных расстройств моложе 50 лет выбирают один из препаратов первого ряда. В возрасте от 50 до 60 лет терапию начинают с агонистов дофаминовых рецепторов или амантадина. В возрасте старше 70 лет и, особенно при наличии когнитивных нарушений терапию можно сразу начинать с препаратов леводопы [1].

Однако очень часто в практике врача невролога встречаются пациенты с так называемой «леводопофо-бией», когда больной болезнью Паркинсона боится начала приема препаратов леводопы или пытается самостоятельно прекратить прием препарата на фоне улучшения самочувствия. Такая безконтрольная и резкая отмена препаратов леводопы, особенно у пациентов в развернутой клинической стадии заболевания, чревата развитием такого тяжелого жизнеугрожающего состояния, как акинетический криз.

Акинетический криз – тяжелая форма декомпенсации болезни Паркинсона, которая обычно наблюдается у больных с III степенью тяжести [1]. Клинически это состояние, проявляющаяся внезапным эпизодом выраженной акинезии продолжительностью более 24 часов с анартрией, дисфагией, гипертермией, вегетативными нарушениями (недержание мочи, потливость, артериальная гипотензия), спутанностью сознания, нарушениями дыхания. К возникновению акинетического криза чаще всего приводят:

• -    нарушение схемы приема противопаркинсони-ческих препаратов;

• -    декомпенация соматических заболеваний;

• -    травмы;

• -    оперативные вмешательства

• -    прием запрещенных при болезни Паркинсона препаратов [5].

Самая частая причина криза – отмена или пропуск очередной дозы противопаркинсонических препаратов. Обычно речь идет о препаратах леводопы, но развитие этого состояния возможно и на фоне отмены агониста дофаминовых рецепторов, амантадина и пр. Поэтому любые резкие изменения в схеме приема про-тивопаркинсонических препаратов противопоказаны [5].

В качестве демонстрации приводим собственное клиническое наблюдение:

Пациент К., 74 года, страдает болезнью Паркинсона, (акинетико-ригидная форма) в течение 7 лет, получает леводопу (тидомет форте 250/25) по ½ таблетки 3 раза в сутки. Со слов родственников, остался один дома в утренние часы, к обеду перестал отвечать на телефонные звонки. По возвращению родственников, был найден лежащим на полу без движения, в спутанном сознании. На вопросы не отвечал, самостоятельно двигаться не мог. Была вызвана бригада скорой медицинской помощи, которая доставила пациента в дежурный стационар с диагнозом острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) под вопросом. Осмотрен в приемном отделении терапевтом, неврологом, выполнена компьютерная томография головного мозга, диагноз ОНМК снят. Пациент отпущен на амбулаторное лечение с диагнозом: дисциркуляторная энцефалопатия 2 ст, декомпенсация на фоне артериальной гипертонии. Болезнь Паркинсона, акинетико-ригидная форма. Рекомендовано продолжение приема препаратов леводопы. В течение следующих суток на фоне попыток приема препаратов леводопы состояние пациента оставалось на прежнем уровне, у пациента возникали проблемы с приемом пищи – было затруднено глотание твердой пищи, затруднен прием лекарственных препаратов, в том числе, противопаркинсо-нических. На следующие сутки вызван невролог на дом. При осмотре: сознание ясное, на вопросы отвечает односложно. Ориентирован в месте и времени. АД 100/80 мм рт ст, ЧСС 90 в минуту, тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧДД 22 в минуту. В неврологическом статусе: общая акинезия, амимия. Самостоятельные движения невозможны. Менингельных знаков нет. ЧМН – недоведение глазных яблок в крайние отведения с обеих сторон, парез конвергенции, снижение рефлексов с мягкого неба и глоточного, дисфагия. Рефлексы орального автоматизма – отрицательные. Рефлекторно-двигательная сфера – значительное повышение мышечного тонуса по экстрапира-мидному типу (феномен «зубчатого колеса») в верхних и нижних конечностях, высокие сухожильные рефлексы. Нарушений чувствительности не выявлено. При детальном расспросе родственников выяснилось, что пациент самостоятельно прекратил принимать препарат тидомет в течение последних суток.

Неврологом пациент госпитализирован в неврологический стационар с диагнозом: Болезнь Паркинсона, акинетико-ригидная форма, 3 ст. по Хен и Яру. Акинетический криз с наличием бульбарных нарушений. Назначена терапия: Амантадина сульфат 500 мл в/в капельно дважды в сутки в течение 7 дней с последующим переходом на прием амантадина сульфат внутрь – 200 мг 2 раза в день до 16 часов); Леводопа / бенсе-разид 100/25 мг 3 раза в сутки с последующим повы- шением дозы до необходимой; прамипексола дигидрохлорида моногидрат 0,375 мг в сутки; фраксипарина 0,3 мл подкожно 2 раза в сутки; реополиглюкин – 400 мл в/в капельно; дантролен по 5 мг/кг/сут – в/м. На фоне проводимого лечения отмечалось значительное улучшение состояния пациента в виде регресса акинезии, восстановления глотания, фонации, значительное снижение мышечного тонуса. Пациент стал самостоятельно обслуживать себя, самостоятельно передвигался по отделению, отмечал улучшение общего самочувствия. Через 7 дней пребывания в стационаре и завершения курса инфузий амантадина сульфата, отпущен домой после беседы с лечащим врачом о недопустимости самостоятельно отмены препаратов без контроля лечащего доктора. Пациенту выданы рекомендации о комплексе лечебных упражнений при болезни Паркинсона, а также даны рекомендации по приему препаратов: таб. леводопа / бенсеразид 250 мг по 1 таб 3 раза в день; прамипексола дигидрохлорида моногидрат 0,75 мг в сутки в 3 приема; таб Амантадина сульфат 200 мг 2 раза в день до 16 часов в течение 2 месяцев. При контрольном осмотре спустя 1 месяц после эпизода акинетического криза – состояние пациента удовлетворительное. В неврологическом статусе сохраняется общая гипокинезия, гипомимия. Передвигается самостоятельно, самообслуживание пациента практически самостоятельное, помощь близких требуется только при выполнении тяжелой физической работы. Движения замедлены. Речь скандированная, дисфагии, дис-фонии, дизартрии не наблюдается. При выполнении проб на постуральную неустойчивость – ретропульсия. Прием назначенной терапии в полном объеме. Еще через месяц на фоне отмены амантадина сульфата значительных ухудшений состояния пациента не отмечалось, но несколько усилилась гипокинезия. Пациенту на постоянный прием оставлены препараты: таб. леводопа / бенсеразид 250 мг по 1 таб 3 раза в день; пра-мипексола дигидрохлорида моногидрат 0,75 мг в сутки в 3 приема.

В изложенном клиническом случае, несомненно, присутствуют ошибки ведения пациента с болезнью Паркинсона, а именно: недооценка критического состояния пациента на первичном этапе диагностики и попытка амбулаторного ведения пациента в состоянии акинетического криза. Акинетический криз является жизнеугрожающим состоянием и является показанием к экстренной госпитализации пациента в неврологический стационар, а при тяжелых случаях, сопровождающихся нарушением дыхания и глотания – в отделение интенсивной терапии, где возможны проведение ИВЛ и введение пищи и лекарственных препаратов через назогастральный зонд. Особую опасность создает невозможность принятия пациентом таблетированных противопаркинсонических препаратов, что способствует усугублению течения акинетического криза. В вышеописанном случае у пациента отмечалось улучшение состояния и яркий ответ на проводимую терапию в течение первых суток, в том числе, восстановлении функции глотания, в связи с чем, стал возможен самостоятельный прием пищи и таблетированных препаратов, поэтому ведение пациента в отделении интенсивной терапии не потребовалось.