Клинический случай артериита Такаясу с критическим поражением ветвей дуги аорты (болезнь Такаясу)

Бюллетень науки и практики / Bulletin of Science and Practice

УДК 616.13                                         

Болезнь описывается разными авторами, названиями: неспецифический аортоартериит (НАА), артериит, синдром или болезнь Такаясу, облитерирующий аортоартериит, болезнь отсутсвия пульса, синдром аортита и т. д. [1, 2]. Это системное воспалительное заболевание, поражающее аорту и ее крупные ветви, приводящее к их стенозированию и ишемии соответствующих тканей. Болеют НАА преимущественно женщины (соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1), манифестация заболевания отмечается в 1530 лет, хотя оно может возникнуть и в более позднем возрасте. [3]. Среди кыргызских пациентов с АТ преобладали женщины молодого возраста. Большая часть больных имели V анатомический тип АТ (61,3%), сосудистую стадию (89,3%), выраженный стеноз (54,7%), поражение брахиоцефального ствола (68%), общих сонных (57,3%) и почечных (52%) артерий. У 82,7% больных наблюдалось тяжелое обострение заболевания. Наличие ≥2 осложнений ухудшало прогноз АТ. Клинические проявления АТ характеризовались в основном сердечно-сосудистой патологией (77,3%) и поражением почек (57,3%). Более чем у трети больных (37,3%) имела место поздняя диагностика АТ. Этиология неизвестна.

В литературе данное заболевание встречалось под различными названиями: «болезнь отсутствия пульса», «артериит молодых женщин», «брахиоцефальный артериит», «атипичная коарктация аорты», «синдром Марторелля», «синдром облитерации супрааортальных стволов», «панаортит» или «панартериит», «синдром аортита» [4].

Пациенты без осложнений или с легким единичным осложнением на момент постановки диагноза имели более высокую выживаемость без событий, чем пациенты с тяжелым единичным или множественными осложнениями [5].

Различают следующие анатомические варианты неспецифического аортоартериита: I тип изолированное поражение дуги аорты и ее ветвей; II тип нисходящая часть аорты (поражение грудного или брюшного отдела аорты и ее ветвей); III тип сочетанное поражение дуги аорты и ее ветвей с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты; IV тип вовлекается легочная артерия, ее ветви, при этом возможно сочетание первых трех вариантов. При всех формах гранулематозный воспалительный процесс начинается в адвентиции и наружных слоях медии, при микроскопическом исследовании гранулем обнаруживаются скопления лимфоцитов, плазматических, ретикулярных клеток. В дальнейшем наблюдается фиброз гранулем, пролиферация эндотелия, просвет сосуда суживается, создаются условия для развития тромбозов [6].

Материалы и методы исследования

Представлен весьма интересный клинический случай с пациента К. А. 20 лет, с болезнью Такаясу тип II, с критическим поражением ветвей дуги аорты. Приводим собственное наблюдение случая болезни Такаясу молодой женщины в 20 лет, которая доставлена в тяжелом состоянии в МЦ Ош-Кардио. При обследовании на ЭКГ и на Эхо КГ патологических изменений не обнаружено. Пульс на верхних конечностях отсутствовал и артериальное давление не измерялось. Из анамнеза вышеуказанные жалобы появились 2–3 года назад, диагноз не был верифицирован. На анализах крови железодефицитная анемия 1й степени, СОЭ-50 мм/ч, лимфоцитоз, нейтрофилия. В результатах общего анализа мочи – микропротеинурия. Анализы почечных и печеночных тестов без особенностей. Пациентке сделано дуплексное сканирование сосудов шеи, где выявлено полная окклюзия сосудов общей сонной, подключичной и позвоночной артерии с двух сторон, из-за выраженного воспаления интимы сосудов. С целью анатомической ориентации, визуализации кровотока, уточнения параметров сосудов и объем оперативного вмешательства, была проведена ангиография сосудов верхних конечностей, где увидели стеноз правой позвоночной артерии до 90%, окклюзия правой и левой подключичной артерии, правой общей сонной артерии, субокклюзия левой общей сонной артерии.

Результаты и обсуждение

Учитывая тяжесть и неблагоприятный исход пациентки, на консилиуме врачей нашей клиники проведено оперативное вмешательство — двухстороннее композитное аортоподмышечное шунтирование. В послеоперационном периоде появилось пульсация обоих лучевых артериях, признаки ишемии головного мозга регрессировали, осложнений не наблюдалось. В течение 10 дней стационарного лечения, пациентка выписалась в плановом порядке, самостоятельно шагая покинула клинику.

Наша пациентка была выписана и в настоящее время нуждается в систематическом контроле активности воспалительного процесса и ультразвуковом контроле проходимости реконструкции.

Необходимо отметить, что эффективность консервативной терапии и хирургического лечения при НАА целиком и полностью определяется ранней диагностикой заболевания, когда наступающие ишемические расстройства головного мозга еще являются обратимыми и не успевают развиться тяжелые постишемические осложнения. Вместе с тем вопросы ранней диагностики этого заболевания остаются мало изученными.

Стертость клинической картины ранних форм НАА, неопределенность вопросов этиологии и патогенеза могут приводить к ошибкам в диагностике и грозным осложнениям молодых пациентов, как летальный исход.

Выводы

Разнообразие клинической картины болезни Такаясу приводит пациента к разным специалистам и на ранней стадии болезни почти не выявляется. Средний срок постановки диагноза неспецифического аортоартериита составляет 3–4 года, иногда и более. Именно редкость патологии становится одним из факторов, определяющих неузнаваемость, несвоевременность и неадекватность лечения и раннюю инвалидизацию больных. Особенностью описанного нами случая является преимущественное поражение левой ветви легочной артерии с развитием легочной гипертензии, которое встречается реже и достаточно скудно описано. Диагностика неспецифического аортоартериита должна основываться на тщательном изучении жалоб и анамнеза заболевания, внимательном осмотре пациента с обязательным исследованием пульса на обеих лучевых артериях и на других сосудах, их аускультации, измерении артериального давления на обеих руках и ногах. Большое значение придается неинвазивным методам исследования (ультразвуковое дуплексное сканирование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография), которые позволяют установить диагноз на ранней стадии болезни, в период, когда имеется лишь утолщение сосудистой стенки.

Обсуждая данный клинический случай, мы констатировали, что патологический процесс поражения магистральных артерий, к сожалению, не обнаружен и не диагностирован своевременно. Ярко выраженные клинические признаки недостаточности кровоснабжения головного мозга, отсутствие пульса на лучевых артериях и АД, инструментальные признаки поражения аорты и ее ветвей, обусловленные активным воспалительным процессом в стенках сосудов, приведшим к полной окклюзии, требовали неотложной иммуносупрессорной терапии и оперативного вмешательства с целью восстановления магистрального кровотока.