Клинический случай легочной артериальной гипертензии, индуцированной приемом интерферона В

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - тяжелое прогрессирующее заболевание с неблагоприятным прогнозом, которое может иметь идиопатическую или наследственную природу, ассоциироваться с другими заболеваниями или приемом лекарственных средств и токсинов. Возможными факторами риска развития заболевания являются препараты интерферонов.

Материал и методы:

Больная К. поступила в РКНПК с жалобами на одышку и головокружение при небольшой физической нагрузке, сердцебиение. Из анамнеза: в 2005 г. - неврит левого зрительного нерва. В 2006 г. - неврит правого зрительного нерва, при проведении МРТ головного мозга выявлены множественные демиелинизирующие очаги в белом веществе. Диагностирован рассеянный склероз, назначена терапия интерфероном β -1b 0,3 мг п/к (9,6 млн. МЕ) через день. Лечение сопровождалось гриппоподобным синдромом в виде повышения температуры тела до субфебрильных цифр, озноба, артралгий и миалгий. С целью купирования симптомов пациентка принимала парацетамол и ибупрофен с положительным эффектом. Обострения заболевания - в 2007 г., 2008 г. и 2013 г., когда при проведении МРТ головного мозга выявлена отрицательная динамика, что не привело к коррекции терапии. В 2015 г. впервые отметила появление одышки при умеренных физических нагрузках, которая постепенно прогрессировала, снижалась толерантность к физическим нагрузкам. В январе 2016 г. в связи с усилением одышки госпитализирована в ЦРБ с подозрением на острый миокардит, проводилось стационарное лечение без улучшения. В феврале 2016 г. при обследовании по месту жительства по данным ЭхоКГ впервые выявлены признаки высокой ЛГ (СДЛА 92 мм.рт.ст.), значительное расширение правых отделов сердца и ствола ЛА. По данным КТ органов грудной клетки данных за ТЭЛА не получено.

Результаты:

В мае 2016 г. впервые госпитализирована в РКНПК, где при обследование: по данным ЭхоКГ - расширение правых отделов сердца, выраженная ЛГ (СДЛА 111 мм.рт.ст.), ДЗЛА - 13,8 мм.рт.ст., ТР – 3 ст., ЛР – 2 ст., расширение нижней полой вены (2,5 см) с недостаточным коллабированием на вдохе; по данным рентгенографии органов грудной клетки – признаки ЛАГ ( обеднение периферического легочного рисунка с обеих сторон, коэфф. Мура – 39%, коэфф. Люпи – 39%); по данным УЗИ органов брюшной полости - диффузные изменения паренхимы печени, признаки венозного застоя, расширение печеночных вен и нижней полой вены. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы (Т6МХ) - 450 м., индекс Борга - 5. В ходе диагностического поиска исключалась ЛГ на фоне патологии левых отделов сердца, легких, врожденных пороков сердца, системных заболеваний соединительной ткани, перенесенной ТЭЛА. После компенсации явлений ХСН проводилась катетеризация правых отделов сердца: ДЛА (сист/диаст/ср.)

- 66/34/46 мм.рт.ст, ДЗЛА - 5 мм/рт/ст., сердечный выброс -3,2л/мин, ЛСС - 1025 дин/м/с-5. Острая фармакологическая проба с оксидом азота - отрицательная. Учитывая полученные результаты проведенного диагностического поиска, исключение других факторов риска развития ЛАГ, вероятной причиной формирования ЛГ у пациентки явился длительный прием препаратов интерферона β . В связи с наличием рассеянного склероза по рекомендации невролога проведена МРТ головного мозга, выявлены множественные очаги в белом веществе с небольшой отрицательной динамикой по сравнению с данными от 2013 г. Учитывая неэффективность и плохую переносимость интерферона препарат заменен на глатираме-ра ацетат (копаксон). В плане ЛАГ - специфической терапии назначен риоцигуат 1,5/сут с титрацией дозы до 3 мг/сут. По данным повторного Т6МХ дистанция составила 473 метра, одышка по Боргу – 3.

Заключение:

Данный клинический случай демонстрирует трудности диагностики отдельных форм легочной гипертензии, формирование заболевания в течение длительного периода времени, что диктует необходимость тщательного анализа анамнестических данных, исключения возможных триггерных факторов, способствующих развитию и прогрессированию ЛАГ.