Клинический случай пациентки с легочным капилярным гемангиоматозом: быстрое прогрессирование или упущенное время?
Автор: Деветьярова Е.А., Мартынюк Т.В., Дюжиков А.А., Пащенко Е.В., Дюжикова А.В.
Журнал: Евразийский кардиологический журнал @eurasian-cardiology-journal
Рубрика: Клинический случай
Статья в выпуске: 4, 2021 года.
Бесплатный доступ
Приводится описание клинического случая пациентки 37 лет с легочным капиллярным гемангиоматозом функционального класса IV по классификации ВОЗ со сложностями диагностического поиска и особенностями ЛАГ- специфической терапии.Легочная артериальная гипертензии - группа 1 в клинической классификации представлена несколькими формами патологии, в том числе весьма редкими заболеваниями, такими как легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз. Сложности диагностического поиска заключаются в отсутствии специфических симптомов, разнообразии интерстициальных илиочаговых изменений по данным спиральной компьютерной томографии, а окончательный диагноз можно поставить только после выполнения биопсии легкого, что сопряжено с высоким риском развития возможных осложнений. При первичном обращении и обследовании пациентки клинические и гемодинамические параметры не позволили сразу заподозрить наличие легочного капиллярного гемангиоматоза. И только сложности ведения пациентки, связанные с отсутствием ожидаемого эффекта от проводимой терапии ЛАГ-специфическими препаратами послужили основой для дальнейшего диагностического поиска.На фоне приема вазодилататоров при нормализации гемодинамических показателей у пациентки отмечалось прогрессирование дыхательной и правожелудочковой недостаточности. По результатам дополнительного обследования был установлен диагноз легочного капиллярного гемангиоматоза, произведена коррекции терапии и определена дальнейшая тактика ведения и лечения пациентки. В настоящее время пациентка ожидает трансплантации в НМИЦ им. В.И. Шумакова и получает специфическую терапию риоцигуатом 2,5 мг 3 раза в сутки и бозентаном 125 мг 2 раза в сутки.
Легочная артериальная гипертензия, легочный капилярный гемангиоматоз, компьютерная томография, бозентан, силденафил, риоцигуат
Короткий адрес: https://sciup.org/143177962
IDR: 143177962 | DOI: 10.38109/2225-1685-2021-4-74-78
Clinical case of a patient with pulmonary capillary hemangiomatosis: rapid progression or lost time?
The article describes a clinical case of a 37-year-old patient with pulmonary capillary hemangiomatosis of functional class IV according to the WHO classification with difficulties of diagnostic search and features of PAH-specific therapy.Pulmonary arterial hypertension - group 1 in the clinical classification is represented by several forms of pathology, including very rare diseases such as pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis.The difficulties of diagnostic search consist in the absence of specific symptoms, a variety of interstitial or focal changes according to spiral computed tomography, and the final diagnosis can be made only after performing a lung biopsy, which is associated with a high risk of possible complications. During the initial treatment and examination of the patient, clinical and hemodynamic parameters did not immediately allow to suspect the presence of pulmonary capillary hemangiomatosis. And only the difficulties of the patient’s management associated with the lack of the expected effect of the therapy with PAH-specific drugs served as the basis for further diagnostic search.Against the background of taking vasodilators, with the normalization of hemodynamic parameters, the progression of respiratory and right ventricular insufficiency was noted in the patient. According to the results of an additional examination, a diagnosis of pulmonary capillary hemangiomatosis was established, therapy was corrected and further tactics of management and treatment of the patient were determined. Currently, the patient is awaiting transplantation at V.I. Shumakov national medical research center and receives specific therapy with riociguate 2.5 mg TID and bosentan 125 mg BID.
Текст научной статьи Клинический случай пациентки с легочным капилярным гемангиоматозом: быстрое прогрессирование или упущенное время?
1) Check for updates
*Elena A. Devetyarova 1, Tamila V. Martynyuk2, Alexander A. Dyuzhikov1, Ekaterina V. Pashchenko3, Anastasia V. Dyuzhikova1
CLINICAL CASE OF A PATIENT WITH PULMONARYCAPILLARY HEMANGIOMATOSIS: RAPID PROGRESSIONOR LOST TIME?
1Rostov Regional Clinical Hospital, 170 Blagodatnaya str., Rostov-on-Don 344015, Russian Federation
2National Medical Research Center of Cardiology, 3rd Cherepkovskaya, 15 a.,
Moscow 121552, Russian Federation
3Rostov State Medical University, per. Nakhichevansky, 29, Rostov-on-Don 344022, Russian Federation
Author information:
Tamila Vital’evna Martynyuk, Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases, Institute of Clinical Cardiology of A.L. Myasnikov, National Medical Research Center of Cardiology of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, ORCID: 0000-0002-90228097.
Alexander Akimovich Dyuzhikov, Professor, Dr. of Sci. (Med.), Director of the cardiac surgery center of Rostov Regional Clinical Hospital, ORCID: 0000-0002-6400-8904.
Ekaterina Vladimirovna Paschenko, Cand. of Sci. (Med.), Assistant of the Department of Internal Diseases No.1, Rostov State Medical University (RostSMU) Ministry of Health of Russia, ORCID: 0000-0003-2754-3382.
Anastasia Vladimirovna Dyuzhikova, Cand. of Sci. (Med.), doctor of ultrasound diagnostics of the department of ultrasound of Rostov Regional Clinical Hospital, ORCID: 0000-0002-4112-9295.
Список литературы Клинический случай пациентки с легочным капилярным гемангиоматозом: быстрое прогрессирование или упущенное время?
- Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Зелвеян П.А., Лазарева И.В., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Саидова М.А., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Шалаев С.В., Шмальц А.А. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020;(1):78-122 DOI: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122
- Легочная гипертензия. Ред. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. М.: Практика, 2015. С. 928. 978-5-89816-138-5 ISBN: 978-5-89816-138-5
- Wagenvoort C.A., Beetstra A., Spijker J. Capilary heman giomatosis of the lungs. Histopathology. 1978; (2):401-406.
- Thurlbeck W.M. Pulmonary capillary hemangiomatosis asa rare cause of pulmonary hypertension. Pathol. Res. Pract. 1996;192:298-299.
- Domingo C., Encabo B., Roig J. et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis: report of a case and review of the literature. Respiration, 1992; 59: 178-180.
- Лазуткина В.К., Цаллагова З.С. Легочный капиллярный гемангиоматоз - одна из причин легочной артериальной гипертензии (обзор литературы). Медицинская визуализация, 2009;1:76-82
- Faber C.N., Yousem S.A., Dauber J.H. et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis, Am. Rev. Resp. Dis. 1989;140:808-813.
- Wagenaar S.S., Mulder J.J., Wagenvoort C.A. et al. Pulmonary capillary haemangiomatosis diagnosed during life. Нistopathology. 1989;14:212-214.
- Dufour B., Maitre S., Humbert M. et al. High_resolution CT of the chest in four patients with pulmonary capillary hemangiomatosis or pulmonary venoocclusive disease.Am. J. Roentgenol. 1998;171:1321-1324
