Клинический случай синдрома Вермера

Алтайский филиал «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» РАМН, ГУЗ «Алтайский краевой онкологический диспансер», г. Барнаул

Сочетание множественных опухолей эндокринных желез является относительно редким заболеванием. Типичные сочетания: МЭН-I – синдром Вермера, МЭН-II, МЭН-II а-синдром Сиппла – подробно представлены в литературе.

В то же время МЭН смешанного типа, которые характеризуются комбинацией признаков, представляют значительные трудности в диагностике. В связи с этим представляет интерес одно из наших наблюдений. Пациентка Н., 48 лет, по- ступила в клинику с жалобами на выраженную слабость, невозможность самостоятельно передвигаться, боли в ногах, грудной клетке, зуд, сыпь, головные боли. Считает себя больной около 5 лет. В поликлинике по месту жительства выставлен диагноз: системный остеопороз, диффузно-узловой зоб 2 ст. Состояние пациентки при поступлении средней степени тяжести, на коже геморрагическая сыпь, отеки верхних и нижних конечностей. В проекции щитовидной железы пальпируется образование до 9 см в диаметре, плотно-эластичной консистенции. УЗИ щитовидной железы: образование в проекции железы, анэхогенное с гиперэхогенными включениями, 9,5х8,5 см. Цитограмма (№ 1574, 05.09.08) подозрение на фолликулярный рак. Биохимические анализы: креатинин – 156 мкмоль/л, щелочная фосфатаза – 930 Е/л, кальций – 2,8 ммоль/л, калий – 4,0 ммоль/л, натрий – 138 ммоль/л, магний – 1,06 ммоль/л, фосфор – 0,8 ммоль/л. Рентгенография грудной клетки: множественные переломы задних отрезков ребер, перелом правой ключицы. Рентгенография костей таза: деформация тазового кольца, перелом шеек обе- их бедренных костей, множественные участки разрежения костной ткани сливного характера, различной формы без четких контуров. Рентгенография костей черепа: в костях свода черепа множественные участки просветления округлой формы, сливного характера, признаки аденомы гипофиза. Уровень гормонов крови: паратгормон – 25000 pg/ml (N 8,80-766,0), кортизол – 392 нмоль/л (N 150-660), кальцитонин – 2,53 pg/ml (N 0,1-11,5). 26.09.08 выполнена комбинированная тиреоидэктомия. Гистологический диагноз (№ 2356/20, 01.10.08): апудома паращитовидной железы (10х8,5 см), в щитовидной железе – явления аденоматозного зоба. При выписке сохранялись отеки верхних и нижних конечностей, геморрагическая сыпь, зуд. В данном случае синдром Вермера был представлен сочетанием аденом паращитовидной железы и гипофиза, аденоматозными изменениями щитовидной железы, желчнокаменной болезнью, нефросклерозом. Таким образом, синдромы МЭН с нетипичным сочетанием признаков представляют собой сложную задачу, для решения которой необходимо участие врачей различных специальностей.