Клиническое наблюдение пациента с папиллярной опухолью почки с реверсивной полярностью ядер

Папиллярная опухоль почки с реверсивной полярностью ядер была впервые выделена в международной классификации опухолей мочевыделительной системы и мужских половых органов 2022 года [1]. В доступной литературе имеются немногочисленные упоминания о данном новообразовании почки. Первоначально эта опухоль была классифицирована как папиллярная почечно-клеточная карцинома 2 типа, но она обладает уникальными морфологическими особенностями и лучшим прогнозом. В 2019 году K.I. Al-Obaidy впервые предложил название «папиллярная опухоль почки с реверсивной полярностью ядер» и доказал, что она отличается от папиллярной почечно-клеточной карциномы как морфологическим паттерном, иммуногистохимическим фенотипом, так и хромосомными аномалиями [2]. В отличии от папиллярной почечно-клеточной карциномы, папиллярная опухоль почки с реверсивной полярностью ядер чаще всего обусловлена наличием мутации KRAS.

Папиллярная опухоль почки с реверсивной полярностью ядер макроскопически представляет собой чётко очерченное, часто инкапсулированное новообразование с рыхлой и тестоватой консистенцией, коричневого цвета [3]. Размеры опухоли в представленных в литературе случаях варьировали в диапазоне от 0,8 см до 8,5 см, средний размер составил 2,1 см [4]. Новообразование может иметь полости и кровоизлияния.

Морфологическое исследование, включающее светооптическую микроскопию и иммуногистохимическое исследоване, является «золотым стандартом» диагностики папиллярной опухоли почки с реверсивной полярностью ядер. H.Y. Chang и со-авт. [4] предложили четыре критерия, которые могут применяться при диагностике данного новообразования:

• 1-й — опухоль представлена тонкими папиллярными или тубулярными и папиллярными структурами;

• 2-й — имеется очаговый или диффузный гиали-ноз стромы;

• 3-й — цитоплазма опухолевых клеток эозинофильная мелкозернистая;

• 4-й — ядра опухолевых клеток небольшие и монотонные, располагаются в апикальной части цитоплазмы, вдали от базальной мембраны.

При иммуногистохимическом анализе папиллярной опухоли почки с реверсивной полярностью ядер выявлены следующие особенности: стабильно высокий уровень экспрессии маркеров Gata-3, L1CAM, PAX8, EMA протеин и CK7, также достаточно высокий уровень экспрессии белка p-ERK, RalA и RalB [6]; непостоянная активность p504 и 34E12, а также отрицательный результат для vimentin, CD10, CAIX, CD117, TFE-3 и ALK [5]. Далее представлены данные нашего клинического исследования.

Объект и методы

Пациентка 65 лет поступила в онкоурологиче-ское отделение для хирургического лечения случайно обнаруженной опухоли левой почки. При обращении пациентка жаловалась на периодический дискомфорт в левой поясничной области. В анамнезе отсутствуют указания на заболевания почек. В рамках предоперационной диагностики была выполнена МСКТ органов забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, которая выявила кистозно-солидное образование размером до 32 мм в нижнем сегменте задней поверхности левой почки. Лабораторные показатели находились в пределах рефернсных значений; противопоказаний к операции не было установлено. Проведено лапароскопическое удаление опухоли с резекцией почки.

На исследование в патологоанатомическое отделение поступил материал: фрагмент почки 0,4×1,5×0,3 см; на разрезе с наличием округлого образования серо-коричневого цвета размером 3,5×2,5×2,5 см. При микроскопическом исследовании в операционном материале в ткани почки определяется рост злокачественной опухоли папиллярного строения из клеток с выраженной эозинофильной цитоплазмой, крупными ядрами. От окружающих тканей почки опухоль отграничена соединительной псевдокапсулой с признаками инвазии в последнюю, без инвазии в паренхиму почки и за её пределы (рис. 1).

При проведении иммуногистохимического исследования клетки карциномы экспрессировали Gata-3, PAX8, CK7. В клетках опухоли не были экспрессированы vimentin, CD10, CAIX, CD117 (рис. 2).

По результатам проведённых исследований пациентке была выставлен диагноз: папиллярная опухоль почки с реверсивной полярностью ядер, pT1aN0M0. В послеоперационном периоде осложнений не наблюдалось, и на 11-й день после оперативного лечения пациентка была выписана из стационара. В течение года данных за рецидив нет.

Б

Рисунок 1. Папиллярная опухоль почки с реверсивной полярностью ядер. Визуализируется рост карциномы папиллярного строения с апикальным расположением ядер. А. Окраски гематоксилином и эозином, увеличение ×200. Б. окраски гематоксилином и эозином, увеличение ×400

Figure 1. Papillary tumor of the kidney with reversed nuclear polarity. The growth of papillary carcinoma with apical arrangement of nuclei is visualized. A. Hematoxylin and eosin staining, magnification ×200. Б. Hematoxylin and eosin staining, magnification ×400

Рисунок 2. Папиллярная опухоль почки с реверсивной полярностью ядер. А. Иммуногистохимическая реакция с антителами к Gata-3, увеличение ×200. Б. Иммуногистохимическая реакция с антителами к СК7, увеличение ×400

Figure 2. Papillary tumor of the kidney with reversed nuclear polarity. A. Immunohistochemical reaction with antibodies to Gata-3, magnification ×200. Б. Immunohistochemical reaction with antibodies to CK7, magnification ×400

Обсуждение

Говоря об уникальности папиллярной опухоли почки с реверсивной полярностью ядер в сравнении с папиллярной почечно-клеточной карциномой можно отметить различия по некоторым пунктам. Первым отличием является гистологическая картина. Клетки данной опухоли характеризуются выраженной эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой и апикальным расположением ядра. Другой особенностью новообразования является её иммунофенотип. При иммуногистохимическом исследовании папиллярной опухоли почки с реверсивной полярностью ядер выявлены следующие особенности: стабильно высокий уровень экспрессии маркеров Gata-3, L1CAM, PAX8, EMA протеин и CK7; достаточно высокий уровень экспрессии белка p-ERK, RalA и RalB [6]; непостоянная активность p504 и 34E12, а также отрицательный ре- зультат с антителами к vimentin, CD10, CAIX, CD117, TFE-3 и ALK. Также можно отметить, что в папиллярной опухоли почки с реверсивной полярностью ядер выявляется меньше мутаций, чем при папиллярной почечно-клеточной карциноме. И при папиллярной опухоли почки с реверсивной полярностью ядер не было выявлено специфических аномалий числа хромосомных копий, в том числе увеличения числа копий [7].

Клиническое течение и прогноз при папиллярной опухоли почки с реверсивной полярностью ядер и папиллярной почечно-клеточной карциноме почки отличаются. При папиллярной опухоли почки с реверсивной полярностью ядер не было обнаружено таких нежелательных явлений, как пе-ринефральная инвазия, лимфоваскулярная инвазия, саркоматоидной или рабдоидной дифференцировки, метастазирования или рецидивов. Тогда как при папиллярная почечно-клеточной карциноме почки возможно развитие данных неблагоприятных прогностических факторов.

Заключение

Очень важно отличить папиллярную опухоль почки с реверсивной полярностью ядер от других почечно-клеточных карцином с эозинофильной или онкоцитарной цитоплазмой и папиллярной структурой, поскольку данное новообразование имеет индолентное клиническое течение. Представленный клинический случай демонстрирует важность применения дополнительных методов исследования при диагностике опухолей почки.