Критерии прогнозирования развития рецидивов опухолей оболочек периферических нервов

Опухоли оболочек периферических нервов (ООПН) составляют около 8 % от всех онкологических заболеваний нервной системы. Частота их рецидивов колеблется от 17,3 до 26,4 % [1, 2], при этом наблюдается тенденция к росту этого показателя. Существенным является тот факт, что около 90 % этих больных – люди трудоспособного возраста (30–60 лет) [3–5].

Согласно классификации ВОЗ ЦНС 2021 г., ООПН бывают как доброкачественными (шваннома, нейрофиброма, атипическая нейрофиброма, периневриома, гибридные опухоли оболочек периферических нервов), так и злокачественными (ЗООПН, злокачественная меланотическая опухоль оболочек периферических нервов (ЗМОПН)). Считается, что диагноз ЗООПН может быть выставлен без генетического тестирования в следующих случаях: при гистологической картине веретеновидноклеточной опухоли у пациента с нейрофиброматозом, при наличии предшествую- щей нейрофибромы; морфологической картине атипической нейрофибромы с количеством митозов 1,5–4,5 митозов/1 мм2; также диагноз ЗООПН обоснован в случаях, при которых наблюдается веретеновидноклеточная опухоль, связанная с периферическим нервом, с фокальной экспрессией S100/SOX10 в отсутствие признаков синовиальной саркомы (SS18::SSX (SSX1, SSX2, SSX4) fusion по FISH) либо в случае веретеновидноклеточной опухоли с инактивацией PRC2 (определенной молекулярно либо иммуногистохимически в виде потери Н3р.К28me3[К27me3]), и лишь в случаях гистологически неопределенных опухолей необходимо проведение метилирования ДНК.

Несмотря на развитие хирургических технологий, сохраняется достаточно большой процент рецидивов и осложнений при хирургических вмешательствах по поводу ООПН. В мировой практике не существует четко выстроенной тактики хирургического или консервативного лечения пациентов с рецидивом ООПН с учетом размеров опухоли, путей ее распространения, характера роста в зависимости от степени нарушения проводимости пораженного нервного ствола, вышеуказанные показатели имеют огромное значение при планировании и прогнозировании течения заболевания [6–8].

Полное излечение ООПН достигается тотальной хирургической резекцией в виде интраневральной диссекции и энуклеации опухоли [9, 10]. Несмотря на доброкачественность данных новообразований, в литературе описаны случаи их рецидивов.Так, после тотальной резекции рецидивы развиваются у каждого 10-го пациента, а после субтотальной резекции – у каждого 3-го. Выживаемость без прогрессирования после стереотаксической радиохирургии составляет через 3 года 97 %, через 5 лет – 95 %, через 10 лет – 90 % [11, 12].

В настоящее время остаются неизученными причины и факторы, способствующие развитию рецидивов ООПН. Также остается неясной роль гистологических паттернов и малых признаков анаплазии доброкачественных ООПН в качестве прогностических факторов риска их рецидивов, что послужило основанием для этого исследования.

Цель исследования – установить критерии прогнозирования рецидивов ООПН.

Материал и методы

Работа основана на комплексном анализе результатов обследования и хирургического лечения 122 пациентов, находившихся в отделении хирургии позвоночника и периферической нервной системы РНХИ им. А.Л. Поленова – филиал НМИЦ им. В.А. Алмазова с 2009 по 2021 г. Среди них 87 (71,3 %) пациентов с первичными ООПН, 35 (28,7 %) пациентов с рецидивом ООПН. В исследование включали пациентов с опухолями, которые соответствовали критериям принадлежности новообразования к группе ООПН, а именно: связь с нервом, нервным сплетением или нервным корешком; наличие в опухоли основных клеточных компонентов нерва; анамнестические сведения о болезни Реклингаузена (нейрофиброматоза 1-го типа), нейрофиброматозе 2-го типа, шванноматозе. При наличии данных признаков новообразование относили к группе ООПН.

Возраст больных варьировал от 18 до 80 лет. Средний возраст составил 46 лет. В 76 (62,3 %) случаях встречались люди работоспособного возраста (от 18 до 60 лет). Опухоли периферических нервов встречались практически в 2 раза чаще у женщин – 85 (69,7 %).

В работе использована классификация опухолей нервной системы ВОЗ от 2021 г. Наиболее часто встречались шванномы – у 54 (44,3 %), несколько реже нейрофибромы – у 41 (33,6 %), периневриомы и гибридные опухоли встречались в наименьшем количестве – у 3 (2,5 %) и 2 (1,6 %) пациентов соответственно. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов отмечены у 22 (18 %) больных. Основными клиническими проявлениями опухолей оболочек периферических нервов являлись: болевой синдром (у 100 % пациентов), нарушение проводимости заинтересованного нерва.

Для проведения статистического анализа нарушения проводимости по нерву мы разделили на 4 группы: полное, глубокое, частичное, норма. При полном нарушении проводимости (ПНП) отмечается отсутствие движений в конечности (0 баллов), полное отсутствие чувствительности (0 баллов), по данным ЭНМГ – полное отсутствие двигательных и сенсорных ответов. При глубоком нарушении проводимости (ГНП) наблюдаем следующую картину: мышечная сила в конечности 1–2 балла, чувствительность 1–2 балла, по данным ЭНМГ – признаки выраженной моторно-сенсорной аксоно-миелопатии нерва. При частичном нарушении проводимости (ЧНП) определяем мышечную силу до 3–4 баллов, чувствительность 3–4 балла, по данным ЭНМГ – признаки начальной моторносенсорной аксоно-миелопатии нерва. При анализе степени нарушений проводимости нервного ствола, пораженного опухолью, относительно гистологического диагноза установлено, что шванномы и нейрофибромы сопровождались ЧНП – 56 (45,9 %) случаев либо неврологические нарушения отсутствовали (табл. 1). При злокачественной ООПН частичное нарушение проводимости наблюдалось в 2 (1,6 %), полное – в 14 (11,4 %) случаях.

Размер новообразования определяли по данным УЗИ и МРТ, исходя из соотношения диаметра нерва к размеру опухоли, оценивался по классификации, предложенной в 2013 г. в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова (А.Ю. Орлов): малые опухоли – 1–2 диаметра пораженного нерва; средние опухоли – 3–4 диаметра пораженного нервного ствола; большие опухоли – 5–6 диаметров пораженного нервного ствола; гигантские опухоли – более 7 диаметров нервного ствола. В представленном материале встречались шванномы малого размера – 46 (37,7 %), нейрофибромы преимущественно среднего размера – 31 (25,4 %), ЗООПН были преимущественно больших и гигантских размеров – 19 (15,5 %) случаев (табл. 2). Всем больным выполнялись МРТ, УЗИ ЭНМГ как до операции, так и после, кроме того, проводилась макроскопическая оценка размеров опухоли (рис. 1).

Для статистического анализа пациенты разделены на 2 группы (табл. 3): 1-я группа – 87 (71,3 %) пациентов с первичными опухолями; 2-я группа – 35 (28,7 %) пациентов с рецидивом заболевания. Все больные были оперированы, удаленная опухоль отправлялась на гистологическое исследование, при подозрении на злокачественный характер новообразования проводилось срочное гистологическое исследование во время операции, дополнительно проводились иммуногистохимиче-

Таблица 1/table 1

Нарушение проводимости у пациентов с ООПН в зависимости от гистологического строения Nerve conduction disorders in patients with pNst depending on the histological type