Многоформная экссудативная эритема, диагностированная как синдром Стивенса - Джонсона

Введение. Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) — полиэтиологическое, иммуноопосре-дованное острое заболевание с поражением кожи и слизистых оболочек в виде полиморфных высыпаний, представленных эритематозными пятнами, пузырями, папулами, везикулами, с формированием мишенеподобных очагов, имеющее склонность к ре-цидивированию и саморазрешению [1–3]. Дерматоз чаще встречается в молодом возрасте, при этом соотношение мужчин и женщин составляет 3:2 [3, 4]. Причинами развития МЭЭ могут быть различные инфекционные агенты, чаще всего это герпесвирусные инфекции, вирусы гепатитов В и С , Эпштейна — Барр, реже — различные микроорганизмы бактериальной и грибковой природы [3–5]. В этом случае отмечается сезонность рецидивов заболевания [6]. Причиной развития МЭЭ также могут быть медикаменты (антибактериальные средства, барбитураты, генно-инженерные препараты для биологической терапии и др.) [7-9]. Впервые МЭЭ описана в 1860 г. австрийским дерматологом Фердинандом фон Гебра, а через 90 лет американский дерматолог Бернард Томас выделил две формы заболевания: малую с легким течением, с отсутствием поражения слизистых оболочек и нарушения общего состояния, и большую с тяжелым течением, при котором отмечаются распространенные высыпания, в том числе на слизистых оболочках, и недомогание [3, 4]. Данная градация выраженности симптоматики сохраняет актуальность до настоящего момента. Для развития МЭЭ свойственно острое начало, характеризующееся повышением температуры, появлением полиморфных высыпаний в виде пузырей с зоной эритемы по периферии, отечных эритематозных округлых очагов поражения с западением в центре, напоминающих мишень или «бычий глаз». При наличии буллезных элементов симптом Никольского — отрицательный, акантолитические клетки в мазках-отпечатках отсутствуют [10]. Развитие буллезной формы МЭЭ иногда приводит к трудностям диагностики, так как в настоящее время имеются разногласия по поводу дифференциально-диагностических критериев тяжелой (большой) формы МЭЭ и синдрома Стивенса — Джонсона (ССД) [4]. Так, при ССД не характерны возвышающиеся мишенеподобные элементы сыпи, отмечается поражение слизистой оболочки сразу нескольких областей (глаз, рта, ануса), высыпания начинаются с лица и быстро распространяются на другие участки кожного покрова, пузыри располагаются на поверхности пятен, захватывая всю их поверхность, может быть положительным симптом Никольского [4]. В связи с этим представляется интересным демонстрация клинического случая пациентки с МЭЭ, которой был выставлен диагноз: «Синдром Стивенса — Джонсона».

Цель — на примере клинического случая показать важность дифференциально-диагностических критериев МЭЭ и ССД.

Получено информированное согласие пациентки на публикацию данных из истории болезни.

Corresponding author — Svetlana N. Shchava

Тел.: +7 (902) 3113657

Описание клинического случая. Пациентка М. 53 лет поступила к кожное отделение областной клинической больницы г. Волгограда с диагнозом: «Синдром Стивенса — Джонсона». Заболела остро, когда после приема препарата «Колдрекс» по поводу простудного заболевания появились высыпания по всему кожному покрову — на туловище, конечностях, включая ладони и подошвы, на лице и в полости рта, лихорадка 39–40°C, озноб. При осмотре наблюдались многочисленные эритематозные и геморрагические пятна, отечные папулы разных размеров: от небольших до крупных. Очертания элементов были округлые и овальные, большинство из них возвышались над уровнем кожи. В центральной части пятен и папул наблюдались мелкие пузыри, эрозии, серозно-геморрагические корки, элементы напоминали мишени (симптом «бычьего глаза»). Симптом Никольского — отрицательный. В полости рта и на красной кайме губ отмечались эрозии, серозно-геморрагические корки (рисунок). Слизистые глаз, гениталий, ануса не поражены. Общие анализы крови, мочи, биохимические показатели крови были в пределах нормы. Выставлен диагноз: «Многоформная экссудативная эритема, большая форма». Проводилось лечение: раствор дексаметазона по 16 мг в/м с постепенным снижением дозы до полной отмены; цефтриаксон по 1,0 г в/м 2 раза в день; глюконат кальция 10%-й 10,0 в/в капельно с 400,0 физиологического раствора; омепразол 20 мг вечером; местно: 2%-й водный раствор метиленового синего, гель «Солкосерил». Была выписана в состоянии, близком к клиническому выздоровлению, эрозии в полости рта эпителизировались, на коже остались вторичные гиперпигментированные пятна.

Обсуждение. При проведении дифференциальной диагностики МЭЭ и ССД часто у врачей возникают трудности в связи с терминологической несогласованностью [11]. Длительное время считалось, что ССД является тяжелой формой МЭЭ. В настоящее время имеются разные мнения на предмет таксономии данных дерматозов. Отдельные авторы рассматривают МЭЭ и ССД как разные заболевания, при этом другие считают их стадиями одного токсико-инфекционного процесса или проявлениями токсикодермии [4,

Патологические изменения на коже, красной кайме губ и в полости рта у пациентки М. 53 лет